Перстневидноклеточный рак
Перстневидноклеточный рак — это гистологический тип аденокарциномы, при котором опухолевые клетки содержат крупную вакуоль с муцином, оттесняющую ядро к периферии. Из-за этого под микроскопом клетка напоминает перстень. Чаще всего такой вариант опухоли развивается в желудке, но может встречаться и в других органах желудочно-кишечного тракта.
Содержание
Что это за заболевание · Симптомы · Диагностика · Лечение · Прогноз · Хадасса
▸ Что такое перстневидноклеточный рак
Перстневидноклеточный рак относится к особому морфологическому типу аденокарцином. Чаще всего он развивается в желудке, но аналогичный тип клеток может встречаться и в других органах. Биологическое поведение опухоли зависит от локализации, стадии заболевания и молекулярных особенностей.
Для перстневидноклеточного варианта желудка особенно важно учитывать, что опухоль нередко растёт диффузно, инфильтрируя стенку органа, а не формируя чётко ограниченный узел. В части случаев это приводит к картине linitis plastica, при которой стенка желудка становится утолщённой, ригидной и хуже сокращается.
Такой характер роста важен и для диагностики: при подслизистом распространении изменения не всегда бывают очевидны при обычной эндоскопической картине, особенно на ранних этапах.
▸ Симптомы
Проявления заболевания зависят прежде всего от локализации опухоли. При поражении желудка возможны дискомфорт или боль в верхней части живота, быстрое насыщение, потеря аппетита, снижение веса, тошнота, рвота, слабость и анемия.
Если заболевание распространяется по брюшине, могут появляться увеличение живота, ощущение распирания и асцит. На ранних стадиях опухоль может долго не давать ярких симптомов, поэтому диагностика нередко происходит уже после появления клинических проявлений.
▸ Диагностика
Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование опухолевой ткани. После этого проводится стадирование заболевания с помощью методов визуализации и, при необходимости, дополнительных инвазивных процедур.
| Эндоскопия с биопсией | Основной метод подтверждения диагноза |
| КТ с контрастированием | Оценка распространённости опухоли и возможных метастазов |
| Диагностическая лапароскопия | Может быть особенно важна для исключения мелких очагов на брюшине, которые не всегда видны по КТ |
| Молекулярные и генетические тесты | Используются для уточнения биологии опухоли и выбора дальнейшей тактики; у молодых пациентов может обсуждаться генетическое консультирование, включая оценку CDH1 |
ПЭТ-КТ при этом типе опухоли может быть менее информативна, чем при других вариантах аденокарциномы, поскольку перстневидноклеточные и слизеобразующие опухоли нередко накапливают радиофармпрепарат слабее.
▸ Лечение
Тактика лечения определяется стадией заболевания, локализацией опухоли, наличием или отсутствием перитонеального распространения, а также общим состоянием пациента. План лечения обычно формируется мультидисциплинарной командой.
Основные методы лечения
- хирургическое удаление опухоли;
- системная лекарственная терапия;
- лучевая терапия — по показаниям;
- таргетная терапия;
- иммунотерапия.
В некоторых случаях лечение начинается с системной терапии, а затем рассматривается операция. При этом ответ на лекарственное лечение у перстневидноклеточного варианта может отличаться от других форм аденокарциномы, поэтому особенно важны точное стадирование, оценка резектабельности и поиск молекулярных мишеней для персонализированного лечения.
▸ Прогноз
Прогноз зависит от стадии заболевания на момент диагностики, локализации опухоли, наличия перитонеального распространения и ответа на лечение. При раннем выявлении результаты лечения могут быть значительно лучше, тогда как при распространённом процессе заболевание может протекать более агрессивно.
В онкологии большое значение имеет индивидуальный подход: учитываются морфологические и молекулярные особенности опухоли, её распространённость и общее состояние пациента.
Лечение онкологических заболеваний в «Хадассе»
При перстневидноклеточном варианте рака особенно важны точное стадирование, исключение перитонеального распространения и молекулярная характеристика опухоли. От этого зависит, какой объём лечения будет наиболее обоснован в конкретной ситуации.
Тактика лечения обычно определяется после обсуждения случая мультидисциплинарной командой специалистов — онкологов, хирургов, радиологов и патологов. Если заболевание локализовано в желудке или других органах пищеварительного тракта, маршрут обследования и лечения может включать как хирургический этап, так и системную терапию, а при необходимости — молекулярное тестирование.
Для предварительной оценки обычно полезно предоставить результаты эндоскопии, заключение биопсии, КТ с контрастированием, информацию о наличии или отсутствии лапароскопии, а также сведения о ранее проведённом лечении.
Консультация по поводу перстневидноклеточного рака
Для предварительной оценки желательно отправить выписку, результаты эндоскопии, гистологическое заключение, КТ или МРТ, а также информацию о ранее проведённой терапии.
Координатор свяжется после просмотра документов.
Пошаговое руководство
