Параганглиома

Параганглиома - это редкая нейроэндокринная опухоль, которая развивается из клеток параганглиев - скоплений нейроэндокринных клеток, связанных с вегетативной нервной системой. Параганглии расположены в различных частях тела, включая голову, шею, грудную клетку и брюшную полость. В отличие от феохромоцитомы, которая происходит из мозгового вещества надпочечников, параганглиомы возникают вне надпочечников.

Классификация параганглиом

Параганглиомы классифицируются в зависимости от их расположения и секреторной активности:

1. Симпатические параганглиомы: опухоли, связанные с симпатической нервной системой, обычно расположены в брюшной полости, грудной клетке или тазу. Они часто секретируют катехоламины (адреналин, норадреналин).
2. Парасимпатические параганглиомы: опухоли, связанные с парасимпатической нервной системой, обычно расположены в области головы и шеи (каротидное тельце, яремное тельце, вагальные параганглии). Они редко секретируют катехоламины.

Симптомы параганглиомы

Симптомы параганглиомы зависят от ее расположения и секреторной активности:

1. Симпатические параганглиомы могут вызывать симптомы, связанные с избытком катехоламинов: гипертонические кризы, учащенное сердцебиение, головные боли, потливость, тревожность.
2. Парасимпатические параганглиомы могут проявляться локальными симптомами: опухоль в области шеи, осиплость голоса, затруднение глотания, шум в ушах или нарушение слуха.
3. Несекретирующие параганглиомы могут быть бессимптомными и обнаруживаться случайно при визуализирующих исследованиях.

Диагностика параганглиомы

Диагностика параганглиомы основывается на комбинации биохимических и визуализирующих методов:

1. Измерение уровня метанефринов (метаболитов катехоламинов) в плазме или моче для оценки секреторной активности опухоли.
2. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) для визуализации опухоли и оценки ее расположения и распространенности.
3. Функциональные тесты с использованием радиоизотопов, такие как сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (MIBG) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с 68Ga-DOTA-пептидами, для выявления и характеристики опухоли.

Лечение параганглиомы

Основным методом лечения параганглиомы является хирургическое удаление опухоли. Предоперационная подготовка и анестезиологическое пособие при секретирующих параганглиомах включают применение альфа- и бета-адреноблокаторов для контроля гемодинамики и профилактики интраоперационных осложнений.

В некоторых случаях, особенно при нерезектабельных или метастатических параганглиомах, могут применяться дополнительные методы лечения:

1. Лучевая терапия для локального контроля опухоли и уменьшения симптомов.
2. Системная терапия: химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин), таргетная терапия (сунитиниб, кабозантиниб), или пептид-рецепторная радионуклидная терапия (ПРРТ) с 177Lu-DOTA-пептидами.

Генетические аспекты параганглиомы

До 40% параганглиом ассоциированы с наследственными синдромами, вызванными герминальными мутациями в генах, участвующих в регуляции клеточного метаболизма и ответа на гипоксию (SDHx, VHL, NF1, RET и др.). Пациентам с параганглиомой рекомендуется генетическое консультирование и тестирование для выявления возможных наследственных синдромов.

Прогноз и наблюдение

Прогноз при параганглиоме зависит от расположения, размера, секреторной активности и наличия метастазов. Большинство параганглиом являются доброкачественными и имеют благоприятный прогноз после хирургического лечения. Однако около 10-15% параганглиом могут быть злокачественными и давать метастазы.

После лечения пациенты с параганглиомой нуждаются в регулярном длительном наблюдении с проведением биохимических и визуализирующих исследований для своевременного выявления рецидивов или метастазов.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.