Оптический нейромиелит
Оптический нейромиелит (neuromyelitis optica, NMO), также известный как болезнь Девика - это редкое демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся воспалением и повреждением зрительных нервов (оптический неврит) и спинного мозга (миелит). Долгое время оптический нейромиелит считался вариантом рассеянного склероза (РС), но сейчас признан отдельной нозологической формой с уникальными патогенетическими механизмами и клиническими особенностями.
В отличие от рассеянного склероза, при оптическом нейромиелите очаги демиелинизации обычно более обширные, часто захватывают три и более сегментов спинного мозга, и редко затрагивают головной мозг (за исключением зрительных нервов и area postrema). Кроме того, при оптическом нейромиелите часто обнаруживаются аутоантитела к аквапорину-4 (AQP4-IgG) - водному каналу, экспрессируемому на астроцитах и эндотелиальных клетках. Эти антитела играют ключевую роль в патогенезе оптического нейромиелита, вызывая комплемент-опосредованное повреждение астроцитов и вторичную демиелинизацию.
Клинически оптический нейромиелит проявляется рецидивирующими эпизодами тяжелого одностороннего или двустороннего оптического неврита и поперечного миелита. Оптический неврит характеризуется болью при движении глаз, снижением остроты зрения вплоть до слепоты, и выпадением полей зрения. Миелит приводит к слабости и нарушению чувствительности в конечностях, дисфункции тазовых органов. Нередко развивается area postrema синдром - неукротимая икота, тошнота и рвота, связанные с поражением продолговатого мозга. В тяжелых случаях может возникнуть дыхательная недостаточность из-за вовлечения дыхательного центра.
Диагноз оптического нейромиелита основывается на сочетании характерных клинических проявлений, данных магнитно-резонансной томографии (продольно-распространенные очаги миелита, преимущественно в грудных и шейных сегментах; очаги в зрительных нервах и area postrema), обнаружении AQP4-IgG в сыворотке крови (чувствительность до 80% при применении метода клеточной трансфекции), и исключении альтернативных диагнозов. У AQP4-IgG-негативных пациентов с типичной клинико-радиологической картиной диагностируется серонегативный оптический нейромиелит.
Лечение оптического нейромиелита направлено на купирование обострений и предотвращение новых атак. Для лечения обострений применяются высокие дозы кортикостероидов (метилпреднизолон 1000 мг/день внутривенно на протяжении 5 дней) и плазмаферез (при недостаточном ответе на стероиды). Для профилактики обострений используются иммуносупрессанты - азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб. В последние годы для оптического нейромиелита одобрены несколько новых препаратов - экулизумаб (моноклональное антитело к компоненту комплемента C5), инебилизумаб и сатрализумаб (моноклональные антитела к рецептору интерлейкина-6).
Прогноз при оптическом нейромиелите серьезный - без адекватной иммуносупрессивной терапии более 50% пациентов становятся слепыми или прикованными к инвалидному креслу в течение 5 лет от начала заболевания. Однако современные методы лечения позволяют контролировать активность заболевания и улучшать долгосрочные исходы у большинства пациентов.
Оптический нейромиелит - тяжелое демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, требующее быстрой диагностики и агрессивной иммуносупрессивной терапии для предотвращения инвалидизации.
Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?
- Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.
Диагностика и лечение оптического нейромиелита проводятся врачами-специалистами отделения неврологии.
Пошаговое руководство
