Олигодендроглиома
Олигодендроглиома — диффузная глиома головного мозга, определяемая по классификации ВОЗ 2021 (CNS5) двумя молекулярными маркерами: мутация IDH1/2 и коделеция 1p/19q. Без обоих маркеров диагноз «олигодендроглиома» не устанавливается, вне зависимости от гистологической картины. По сравнению с другими диффузными глиомами олигодендроглиомы имеют наиболее благоприятный прогноз — медиана выживаемости исчисляется десятилетиями. В 2024 году FDA одобрило ворасидениб — первый системный препарат для пациентов с grade 2 IDH-мутантными астроцитомами и олигодендроглиомами после операции.
Содержание
Определение · Диагностика · Хирургия · Адъювантная терапия · Ворасидениб · Прогноз · Хадасса
▸ Молекулярное определение (ВОЗ 2021)
Олигодендроглиома = IDH-мутантная + 1p/19q-коделетированная
Это определяющие критерии, а не просто прогностические маркеры. Диффузная глиома с мутацией IDH, но без коделеции 1p/19q — это астроцитома (с другим прогнозом и тактикой). Гистологическая картина дополняет, но не заменяет молекулярную диагностику.
| Олигодендроглиома, grade 2 | IDH-мутантная, 1p/19q-коделетированная. Медленно растущая; основной симптом — эпилепсия. Наиболее благоприятный прогноз среди диффузных глиом |
| Олигодендроглиома, grade 3 (анапластическая) | IDH-мутантная, 1p/19q-коделетированная + признаки анаплазии (высокая митотическая активность, некрозы, микроваскулярная пролиферация). Более агрессивна, но всё равно химиочувствительна |
Олигодендроглиомы составляют ~5% всех первичных опухолей головного мозга; чаще у взрослых 30–50 лет; преимущественная локализация — лобные и височные доли. Эпилептические приступы — наиболее частый первый симптом.
▸ Диагностика
| МРТ головного мозга | Метод выбора. Типичная картина: корково-субкортикальная опухоль, гиперинтенсивная на T2/FLAIR, часто с кальцификатами. Grade 2 — обычно без контрастного усиления или минимальное; grade 3 — усиление, отёк. МР-спектроскопия и перфузия помогают оценить степень злокачественности |
| КТ | Кальцификаты — характерная (хотя не уникальная) черта олигодендроглиом; лучше видны на КТ, чем на МРТ |
| Молекулярная диагностика (обязательна) | IDH1/2 мутация (ИГХ R132H + секвенирование при отрицательном ИГХ); 1p/19q коделеция (FISH или aCGH/NGS). Дополнительно: TERT-промотор (мутирован при олигодендроглиомах), ATRX (сохранён при олигодендроглиомах; утрачен при астроцитомах — помогает дифференцировать) |
| Аминокислотная ПЭТ | ПЭТ с метионином или ФЭТ — для уточнения границ опухоли (планирование резекции), дифференциальной диагностики рецидива и лучевого некроза |
▸ Хирургическое лечение
Максимально безопасная резекция — основа лечения
Объём резекции — один из важнейших прогностических факторов. Цель — максимальное удаление опухоли с сохранением неврологических функций. Применяются: нейронавигация, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, в отдельных случаях 5-ALA, интраоперационная МРТ и другие технологии визуализации — в зависимости от характера опухоли и практики центра. При локализации в функционально значимых зонах (речь, моторика) — awake craniotomy (операция в сознании) для картирования и сохранения функций.
▸ Послеоперационное лечение
Grade 3 (анапластическая олигодендроглиома)
Лучевая терапия + PCV (прокарбазин, ломустин, винкристин) — референсный стандарт адъювантного лечения. Историческая доказательная база (RTOG 9402 и EORTC 26951) и современные обзоры поддерживают комбинацию ЛТ + PCV как подход с наиболее сильной долгосрочной доказательной базой у пациентов с 1p/19q-коделетированными опухолями. Темозоломид в ряде клинических ситуаций используется как альтернатива из-за лучшей переносимости, однако наиболее сильная долгосрочная доказательная база остаётся у ЛТ + PCV.
Grade 2
Стратификация риска: пациенты высокого риска (возраст >40 лет и/или субтотальная резекция) — ЛТ + PCV (исследование RTOG 9802: добавление PCV к ЛТ значительно увеличило общую выживаемость). У части тщательно отобранных пациентов после максимально безопасной резекции возможно наблюдение с регулярными МРТ (watch-and-wait); адъювантная терапия рассматривается при признаках прогрессирования. Решение принимается индивидуально, с учётом молекулярного профиля, объёма резекции, симптомов.
▸ Ворасидениб (Voranigo) — новый таргетный препарат
Ворасидениб — пероральный дуальный ингибитор мутантных IDH1 и IDH2. Одобрен FDA в августе 2024 года для лечения grade 2 IDH-мутантных астроцитом и олигодендроглиом после хирургического вмешательства. Исследование INDIGO показало, что ворасидениб увеличивает безрецидивную выживаемость и откладывает необходимость следующего лечения по сравнению с плацебо. Принимается перорально; обычно хорошо переносится. Позиционирование: после операции для пациентов, которым ещё не показана лучевая терапия (позволяет отсрочить ЛТ и ХТ). Вопрос доступности в конкретном центре обсуждается индивидуально.
▸ Прогноз и наблюдение
Олигодендроглиома — наиболее благоприятная из диффузных глиом. Grade 2: медиана выживаемости ~15–20 лет (и даже более при тотальной резекции); многие пациенты живут десятилетия. Grade 3: медиана ~10–15 лет при комбинированном лечении (значительно лучше, чем при IDH-мутантных астроцитомах grade 3 без коделеции).
Тем не менее это неизлечимое диффузное заболевание: возможны поздние рецидивы и прогрессирование. Пожизненное наблюдение: регулярная МРТ (каждые 3–6 месяцев в первые годы, далее ежегодно); контроль эпилепсии; нейрокогнитивный мониторинг.
Контроль эпилепсии — важная составляющая: эпилепсия присутствует у большинства пациентов. Подбор противосудорожной терапии (леветирацетам и др.); при фармакорезистентных судорогах — обсуждение расширения резекции.
Лечение олигодендроглиомы в «Хадассе»
Мультидисциплинарное ведение: нейрохирургия (резекция, awake craniotomy, нейронавигация), нейроонкология (системная терапия, наблюдение), радиотерапия.
Нейроонколог
Нейроонколог
Консультация нейроонколога
Для оценки случая отправьте: гистологическое заключение с молекулярным профилем (IDH, 1p/19q, TERT, ATRX), данные МРТ головного мозга (до и после операции, если проводилась), описание текущих симптомов (эпилепсия, неврология), информацию о проведённом лечении (операция, ЛТ, ХТ), выписку нейроонколога/нейрохирурга.
Ответ координатора в течение 24 часов (в рабочие дни). Консультация на русском языке.
Информация на данной странице предназначена для общего ознакомления и не заменяет консультацию врача. Олигодендроглиома — диффузная глиома с относительно благоприятным прогнозом; тактика лечения определяется индивидуально мультидисциплинарной командой с учётом молекулярного профиля, grade, объёма резекции и факторов риска.
Пошаговое руководство
