Лечение нефрогенного системного фиброза в Израиле

Нефрогенный системный фиброз (НСФ) – это редкое заболевание, связанное с применением гадолинийсодержащих контрастных веществ у пациентов с нарушением функции почек. Заболевание впервые было описано в 1997 году и чаще всего поражает пациентов с тяжелой почечной недостаточностью, особенно находящихся на гемодиализе. Однако НСФ может развиться и у пациентов с менее тяжелыми стадиями хронической болезни почек (ХБП), а также у пациентов с острым повреждением почек.

Причины НСФ

Основной причиной развития НСФ считается применение гадолинийсодержащих контрастных веществ для магнитно-резонансной томографии (МРТ) у пациентов с нарушением функции почек. Гадолиний в нормальных условиях быстро выводится из организма через почки, но при почечной недостаточности его выведение замедляется, что может привести к отложению в тканях и развитию фиброза.

Симптомы НСФ

Заболевание обычно начинается с уплотнения и утолщения кожи в области конечностей, бедер или нижних отделов живота. Пораженная кожа постепенно становится твердой и болезненной, могут возникать мышечные судороги и контрактуры суставов. В некоторых случаях на коже могут появляться красно-коричневые или желтоватые бляшки. У части пациентов также наблюдаются желтые бляшки на белках глаз (склерах).

По мере прогрессирования заболевания фиброз может распространяться на подлежащие ткани, включая мышцы и внутренние органы (сердце, легкие, печень, диафрагму). Это приводит к нарушению функции пораженных органов и тяжелой инвалидизации пациентов.

Диагностика НСФ

Диагноз НСФ устанавливается на основании клинической картины, данных анамнеза (особенно информации о применении гадолинийсодержащих контрастных веществ) и результатов биопсии кожи. При гистологическом исследовании биоптата выявляются характерные изменения, включая утолщение коллагеновых волокон, пролиферацию фибробластов и отложения гадолиния в тканях.

Для оценки распространенности фиброза и вовлечения внутренних органов могут использоваться методы визуализации, такие как рентгенография, компьютерная томография (КТ) и МРТ.

Лечение и профилактика НСФ

В настоящее время специфического лечения НСФ не существует. У части пациентов может наблюдаться спонтанное улучшение состояния после трансплантации почки или перевода на перитонеальный диализ. Симптоматическая терапия включает применение физиотерапии, лечебной физкультуры и обезболивающих средств.

Основное внимание уделяется профилактике НСФ. FDA и другие регулирующие органы рекомендуют избегать применения гадолинийсодержащих контрастных веществ у пациентов с тяжелым нарушением функции почек (скорость клубочковой фильтрации < 30 мл/мин/1,73 м²) и у пациентов с острым повреждением почек. Если применение контраста необходимо по жизненным показаниям, следует использовать минимально возможную дозу и обеспечить адекватную гидратацию пациента до и после процедуры.

Кроме того, важно своевременно выявлять и корректировать факторы риска развития ХБП, такие как сахарный диабет, артериальная гипертензия и ожирение. У пациентов, находящихся на гемодиализе, следует оптимизировать режим диализа для обеспечения адекватной очистки крови от уремических токсинов и контрастных веществ.

Нефрогенный системный фиброз является тяжелым и потенциально опасным для жизни заболеванием, связанным с применением гадолинийсодержащих контрастных веществ у пациентов с нарушением функции почек. Своевременная диагностика и профилактика НСФ имеют решающее значение для предотвращения инвалидизации и улучшения прогноза пациентов. При наличии факторов риска развития заболевания необходимо тщательно взвешивать потенциальную пользу и риски применения контрастных веществ и рассматривать альтернативные методы визуализации.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.

Диагностика и лечение нефрогенного системного фиброза проводятся врачами-специалистами отделения нефрологии.