Миоэпителиома
Миоэпителиома — редкая опухоль, состоящая преимущественно или исключительно из миоэпителиальных клеток. Чаще всего возникает в слюнных железах; значительно реже — в мягких тканях (отдельная сущность с иным молекулярным профилем). Большинство миоэпителиом слюнных желёз доброкачественны и имеют благоприятный прогноз после полного хирургического удаления. Злокачественный аналог — миоэпителиальная карцинома — отдельная опухоль в классификации ВОЗ.
Содержание
О заболевании · Диагностика · Лечение · Миоэпителиальная карцинома · Мягкие ткани · Хадасса
▸ О заболевании
Миоэпителиальные клетки располагаются между эпителиальными клетками и базальной мембраной желёз (слюнных, потовых, молочных) и участвуют в сокращении протоков. По классификации ВОЗ (2022), миоэпителиома слюнных желёз — это доброкачественная опухоль, близкая к плеоморфной аденоме, но состоящая практически полностью из миоэпителиальных клеток с минимальным протоковым компонентом или его отсутствием. Этот нюанс важен для дифференциальной диагностики: плеоморфная аденома содержит выраженный протоковый компонент, миоэпителиома — нет.
Миоэпителиомы составляют около 1–1,5% опухолей слюнных желёз. Наиболее часто поражается околоушная железа; также встречаются в малых слюнных железах нёба и полости рта. Типичный возраст — 30–50 лет; без явного гендерного преобладания. Клинически проявляются как медленно растущее, безболезненное образование.
▸ Диагностика
| ТАБ (FNA) | Тонкоигольная аспирационная биопсия — первый шаг при образовании слюнной железы. Позволяет предположить природу опухоли, хотя точное разграничение миоэпителиомы и плеоморфной аденомы по цитологии может быть затруднительным |
| Визуализация | УЗИ слюнных желёз; МРТ с контрастированием (предпочтительна для оценки границ, отношения к лицевому нерву); КТ — при необходимости оценки костных структур |
| Гистология | Пролиферация миоэпителиальных клеток различной морфологии: веретеновидные, эпителиоидные, плазмоцитоидные (гиалиновые), светлоклеточные. Структура: солидная, ретикулярная или миксоидная. Минимальный или отсутствующий протоковый компонент (ключевое отличие от плеоморфной аденомы) |
| Иммуногистохимия (ИГХ) | S-100, SMA (гладкомышечный актин), calponin, p63, GFAP — типичные маркеры миоэпителиальной дифференцировки. CK7/CK14 — для подтверждения эпителиальной природы. Набор маркеров варьирует в зависимости от морфологического подтипа |
▸ Лечение доброкачественной миоэпителиомы
Хирургическое удаление — стандарт
Полное хирургическое удаление с адекватным краем здоровой ткани. При локализации в околоушной железе: поверхностная паротидэктомия или более обширная резекция; объём определяется локализацией опухоли и её отношением к ветвям лицевого нерва; сохранение лицевого нерва — приоритет; при доброкачественной опухоли обычно стремятся сохранить нерв, если нет признаков его вовлечения. При локализации в малых слюнных железах — широкое местное иссечение. Энуклеация (вылущивание) не рекомендуется из-за риска рецидива (как и при плеоморфной аденоме).
Прогноз: при полном удалении — благоприятный. Рецидивы при доброкачественных миоэпителиомах встречаются нечасто при адекватном объёме резекции. Адъювантная лучевая или химиотерапия не показана.
▸ Миоэпителиальная карцинома (злокачественная миоэпителиома)
Отдельная сущность в классификации ВОЗ. Может возникать de novo или в составе карциномы ex плеоморфной аденомы (малигнизация длительно существующей плеоморфной аденомы). Гистологические критерии злокачественности: инфильтративный рост, некроз, клеточная атипия, повышенная митотическая активность; однако диагностика может быть сложной, и дифференциация между миоэпителиомой и миоэпителиальной карциномой может быть сложной в отдельных случаях.
Лечение: широкое хирургическое иссечение с адекватными краями; сохранение лицевого нерва — если нет макроскопической инвазии (при инвазии — резекция с обсуждением реконструкции). Шейная диссекция — при клинически или радиологически определяемых лимфоузлах (не рутинно). Адъювантная лучевая терапия — обсуждается при высокой степени злокачественности, положительных или близких краях резекции, периневральной инвазии. Роль химиотерапии не определена и рассматривается в отдельных случаях при распространённом или рецидивирующем заболевании.
Прогноз: вариабелен; зависит от степени дифференцировки, стадии, полноты резекции. Low-grade формы могут иметь относительно благоприятный прогноз; high-grade — агрессивное течение с риском рецидива и метастазирования.
▸ Миоэпителиома мягких тканей
Это отдельная сущность, отличная от миоэпителиомы слюнных желёз. Возникает в мягких тканях конечностей, туловища, головы и шеи. Молекулярный профиль иной: у части опухолей выявляются перестройки EWSR1 или FUS; молекулярный профиль отличается от миоэпителиом слюнных желёз. Поведение варьирует от доброкачественного до агрессивного; классификация ВОЗ выделяет доброкачественные, промежуточные и злокачественные формы. Лечение — хирургическое; тактика определяется индивидуально с участием онколога.
Лечение миоэпителиомы в «Хадассе»
Ведение пациентов осуществляется в отделении отоларингологии (хирургия слюнных желёз) и челюстно-лицевой хирургии; при злокачественных формах — совместно с онкологическим институтом Шаретт (адъювантная ЛТ, системная терапия). Гистологическая и иммуногистохимическая диагностика — в патологическом отделении «Хадассы».
Отоларинголог-хирург; хирургия слюнных желёз, опухоли головы и шеи
Отоларинголог-хирург
Онколог; опухоли головы и шеи (при злокачественных формах)
Консультация хирурга
Для оценки случая отправьте: данные визуализации (УЗИ, МРТ/КТ), результаты ТАБ или гистологии (если уже выполнена биопсия или операция), описание локализации и размера образования, информацию о предшествующем лечении, выписку лечащего врача.
Ответ координатора в течение 24 часов (в рабочие дни).
Информация на данной странице предназначена для общего ознакомления и не заменяет консультацию врача. Миоэпителиома и миоэпителиальная карцинома требуют тщательной гистологической и иммуногистохимической верификации; тактика лечения определяется индивидуально с учётом локализации, гистологического типа и степени злокачественности.
Пошаговое руководство
