Миастения гравис развивается из-за аутоиммунного поражения нервно-мышечного соединения. Чаще всего антитела направлены против ацетилхолинового рецептора (AChR), реже — против белка MuSK. В результате сигнал от нерва передается к мышце хуже, что приводит к слабости.

Характерная особенность болезни — усиление слабости после нагрузки и улучшение после отдыха. У одних пациентов заболевание ограничивается глазными мышцами, у других становится генерализованным и затрагивает мышцы лица, шеи, конечностей и дыхания.

Нарастание слабости дыхательных мышц, выраженные нарушения глотания или ощущение нехватки воздуха требуют немедленной госпитализации. Это состояние относится к неотложным и требует лечения в стационаре.

• анализы крови на антитела AChR и MuSK
• электромиография и ритмическая стимуляция
• single-fiber EMG — наиболее чувствительный метод подтверждения нарушения нервно-мышечной передачи
• КТ или МРТ средостения для оценки тимуса
• в отдельных случаях используется ледовый тест при глазной форме

В последние годы появились препараты нового поколения, включая FcRn-блокаторы и ингибиторы комплемента. Эти лекарства адресно снижают уровень патологических антител и могут использоваться у части пациентов с генерализованной миастенией, если стандартная терапия недостаточно эффективна.

MuSK-позитивная форма часто протекает тяжелее и может хуже отвечать на пиридостигмин. В таких случаях типирование антител помогает выбрать тактику лечения, и у части пациентов рано рассматривается терапия ритуксимабом.

Удаление тимуса может обсуждаться при генерализованной миастении или при выявлении тимомы. В современных центрах операция часто выполняется малоинвазивно — видеоторакоскопическим или робот-ассистированным методом.

Пациенты с миастенией гравис проходят обследование и лечение в отделении неврологии медицинского центра «Хадасса». Диагностика включает лабораторные исследования антител, нейрофизиологические тесты и оценку тимуса.

Нейрофизиологическая лаборатория выполняет электромиографию и single-fiber EMG, что позволяет подтвердить нарушение нервно-мышечной передачи даже при серонегативных формах заболевания.

При необходимости лечение координируется с торакальными хирургами. Тимэктомия может выполняться малоинвазивными и робот-ассистированными методами, что позволяет сократить период восстановления.

Получить консультацию

Можно направить медицинские документы для предварительной оценки случая и уточнения возможной тактики обследования и лечения.