Миастения гравис

В основе патогенеза миастении лежит выработка аутоантител к различным компонентам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса, что приводит к нарушению нейромышечной передачи и развитию мышечной слабости. Наиболее часто (у 85% пациентов) обнаруживаются антитела к рецептору ацетилхолина (AChR). Реже встречаются антитела к мышечно-специфической тирозин-киназе (MuSK) и к белку, связанному с рецептором липопротеинов низкой плотности 4 (LRP4).

Клинически миастения проявляется слабостью и утомляемостью произвольных мышц, которые усиливаются при физической нагрузке и уменьшаются после отдыха. Наиболее характерно поражение глазодвигательных мышц (птоз, диплопия), мимических мышц (асимметрия улыбки, опущение углов рта), бульбарных мышц (дизартрия, дисфагия), мышц шеи и проксимальных отделов конечностей. Также могут наблюдаться слабость дыхательных мышц, приводящая к одышке и респираторным нарушениям, и слабость аксиальной мускулатуры с трудностями при удержании головы и туловища. В тяжелых случаях развивается миастенический криз - острая дыхательная недостаточность, требующая интубации и искусственной вентиляции легких.

Диагноз миастении основывается на характерных клинических проявлениях, данных электромиографии (декремент амплитуды при ритмической стимуляции, увеличение амплитуды после введения антихолинэстеразных препаратов), обнаружении аутоантител (к AChR, MuSK, LRP4) и положительном тесте с введением антихолинэстеразных препаратов (временное уменьшение слабости после введения эдрофония или неостигмина). Важным методом обследования является компьютерная томография органов грудной клетки для выявления тимомы - опухоли вилочковой железы, ассоциированной с миастенией в 10-15% случаев.

Лечение миастении включает несколько направлений:

• Симптоматическая терапия - антихолинэстеразные препараты (пиридостигмин), которые увеличивают количество ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе и уменьшают мышечную слабость.
• Иммуносупрессивная терапия - кортикостероиды (преднизолон), цитостатики (азатиоприн, микофенолата мофетил), моноклональные антитела (ритуксимаб, экулизумаб). Эти препараты подавляют патологический аутоиммунный ответ и уменьшают выработку антител.
• Хирургическое лечение - тимэктомия (удаление вилочковой железы), показана пациентам с тимомой и некоторым пациентам без тимомы. Тимэктомия может уменьшить тяжесть миастении и потребность в иммуносупрессивных препаратах.
• Кратковременная иммуномодулирующая терапия - внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) и плазмаферез, применяются при обострениях миастении или перед хирургическими вмешательствами.

При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз миастении обычно благоприятный - большинство пациентов достигают ремиссии или значительного улучшения состояния. Однако у части пациентов сохраняется мышечная слабость, требующая постоянной терапии. Важное значение имеет регулярное наблюдение у невролога, мониторинг побочных эффектов лечения и профилактика осложнений (инфекции, остеопороз, катаракта при длительном приеме кортикостероидов).

Миастения гравис - потенциально тяжелое, но поддающееся лечению аутоиммунное заболевание, требующее мультидисциплинарного подхода с участием неврологов, иммунологов, торакальных хирургов и реаниматологов

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.

Диагностика и лечение миастении гравис проводятся врачами-специалистами отделения неврологии.