Медуллоэпителиома
Медуллоэпителиома - это редкая злокачественная опухоль центральной нервной системы (ЦНС), которая развивается из примитивных нейроэпителиальных клеток, выстилающих медуллярную полость на ранних этапах эмбрионального развития. Опухоль наиболее часто поражает цилиарное тело глаза, реже - сетчатку, радужку или зрительный нерв. Медуллоэпителиома встречается преимущественно у детей до 5 лет и составляет менее 1% всех опухолей ЦНС.
Этиология и патогенез
Этиология медуллоэпителиомы до конца не изучена. В некоторых случаях обнаруживается ассоциация с плевропульмональной бластомой, связанная с герминальными мутациями в гене DICER1. В основе патогенеза лежит неопластическая трансформация клеток-предшественников нейроэпителия с мультинаправленной дифференцировкой и формированием характерных гистологических структур - розеток и трубочек.
Клиническая картина и диагностика
Наиболее частые симптомы внутриглазной медуллоэпителиомы включают лейкокорию, косоглазие, снижение зрения, увеличение размеров глаза и вторичную глаукому. При биомикроскопии и гониоскопии определяются новообразованные сосуды радужки, множественные кисты в передней камере и смещение хрусталика. На УЗИ и УБМ выявляются солидно-кистозная опухоль цилиарного тела, заднекамерные и витреальные отсевы. МРТ орбит и головного мозга необходима для исключения экстраокулярного распространения и метастазов.
Лечение
Выбор тактики лечения зависит от размера, локализации и распространенности медуллоэпителиомы. Долгое время стандартным подходом являлась первичная энуклеация глаза, однако в последние годы все шире применяются органосохраняющие методы. К ним относятся брахитерапия с использованием I-125 или Ru-106 аппликаторов, транспупиллярная термотерапия и резекция опухоли. Впервые описан успешный опыт консервативной терапии внутриглазной медуллоэпителиомы с отсевами путем интракамеральных и интравитреальных инъекций мелфалана. Системная химиотерапия и лучевая терапия применяются при экстраокулярном распространении опухоли и метастазах.
Прогноз
Медуллоэпителиома относится к опухолям Grade IV по классификации ВОЗ и характеризуется агрессивным течением с высоким риском метастазирования. При экстраокулярном распространении 5-летняя выживаемость не превышает 30%. Однако при своевременной диагностике и адекватном лечении локализованных форм медуллоэпителиомы прогноз может быть более благоприятным.
Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?
- Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».
Пошаговое руководство
