Мальротация кишечника
Мальротация кишечника — врождённое нарушение нормального поворота и фиксации кишечника в эмбриональном периоде. Главная опасность мальротации — заворот средней кишки (midgut volvulus), который может быстро привести к ишемии и некрозу кишечника. Особенно важно помнить: желчная (зелёная) рвота у новорождённого всегда требует срочного исключения мальротации с заворотом.
Содержание
О заболевании · Симптомы · Диагностика · Лечение · Бессимптомная форма · Хадасса
▸ О заболевании
В норме в эмбриональном периоде кишечник совершает сложный поворот вокруг верхней брыжеечной артерии и затем фиксируется в правильном положении. При мальротации этот процесс нарушается: корень брыжейки остаётся слишком узким, а слепая кишка может располагаться атипично. Это создаёт анатомическую основу для заворота средней кишки.
Мальротация может встречаться изолированно или сочетаться с другими врождёнными аномалиями. Она часто сочетается с гетеротаксией, врождёнными пороками сердца, диафрагмальной грыжей, атрезиями кишечника и другими нарушениями развития.
▸ Клиническая картина
Неотложная ситуация
Желчная (зелёная) рвота у новорождённого должна рассматриваться как признак возможной кишечной обструкции, пока не доказано обратное. Одна из самых опасных причин — мальротация с заворотом средней кишки, требующая срочной диагностики и, нередко, экстренной операции.
Большинство симптомных случаев мальротации проявляется в младенчестве, нередко уже в первый месяц жизни, но заболевание может дебютировать и позднее — у детей старшего возраста, подростков и даже взрослых.
| Новорождённые и младенцы | Желчная рвота, вздутие живота, раздражительность, признаки боли, отказ от кормления, кровь в стуле, быстрое ухудшение состояния при завороте |
| Дети старшего возраста | Рецидивирующая рвота, интермиттирующие боли в животе, плохая прибавка веса, эпизоды частичной кишечной непроходимости |
| Подростки и взрослые | Хронические или приступообразные боли в животе, тошнота, рвота, случайная находка при обследовании по другому поводу |
▸ Диагностика
| Рентгеноконтрастное исследование верхних отделов ЖКТ (upper GI series) | Основной референтный метод диагностики мальротации. Оценивает положение дуоденоеюнального перехода (связка Трейтца): в норме он располагается слева от позвоночника на уровне привратника. При мальротации — смещён вправо или книзу. Также выявляет признаки обструкции (например, corkscrew sign при завороте) |
| УЗИ брюшной полости | Инверсия SMA/SMV — верхняя брыжеечная вена (SMV) расположена слева или вентральнее верхней брыжеечной артерии (SMA) вместо нормального положения справа. Whirlpool sign — характерная картина при завороте: SMV и брыжейка закручены вокруг SMA. УЗИ доступно, не связано с облучением и может быть первым исследованием у нестабильного новорождённого |
| Обзорная рентгенография | Может показать double bubble (при сочетании с дуоденальной обструкцией) или обеднённый газовый рисунок кишечника при завороте. Неспецифична; нормальный снимок не исключает мальротацию |
| КТ с контрастированием | Чаще используется у детей старшего возраста и взрослых; позволяет увидеть whirlpool sign и оценить сосудистую анатомию. У новорождённых КТ обычно не требуется, если достаточно upper GI и/или УЗИ |
▸ Хирургическое лечение
Процедура Ледда (Ladd's procedure)
Стандартная операция при мальротации. Этапы: (1) деторсия (раскручивание) заворота, если он присутствует; (2) рассечение тяжей Ледда (аномальных перитонеальных связок, пересекающих двенадцатиперстную кишку); (3) расширение корня брыжейки для уменьшения риска повторного заворота; (4) перемещение кишечника в положение неротации (тонкая кишка справа, толстая — слева); (5) аппендэктомия из-за аномального положения аппендикса, которое может затруднить диагностику аппендицита в будущем.
При завороте операция выполняется экстренно. Если часть кишечника уже некротизирована, может потребоваться резекция. Объём удаляемой кишки напрямую влияет на дальнейший прогноз, поскольку массивная резекция может привести к синдрому короткой кишки.
Послеоперационные осложнения
Возможны спайки, повторные эпизоды кишечной непроходимости, инфекционные осложнения и проблемы питания после обширной резекции кишечника. Спаечная кишечная непроходимость относится к наиболее частым поздним осложнениям после процедуры Ледда. Повторный заворот после правильно выполненной операции встречается значительно реже, но полностью не исключён.
▸ Бессимптомная мальротация: оперировать или наблюдать?
Это дискуссионный вопрос. У детей многие хирурги склоняются к профилактической операции из-за риска внезапного заворота средней кишки. У подростков и взрослых с бессимптомной случайной находкой чаще обсуждается индивидуальный подход, учитывающий возраст, анатомию, сопутствующие заболевания, доступность наблюдения и предполагаемый операционный риск.
Решение принимается не по одному шаблону, а после обсуждения с детским или абдоминальным хирургом, знакомым с этой патологией.
Лечение мальротации в «Хадассе»
Ведение осуществляется командой детской хирургии при участии детской гастроэнтерологии и неонатологии. При синдроме короткой кишки требуется координированное ведение с участием нутрициолога, гастроэнтеролога и хирурга.
Консультация детского хирурга
Для оценки случая отправьте: данные визуализации (рентгеноконтрастное исследование верхних отделов ЖКТ, УЗИ, КТ — если выполнялись), выписку из стационара, описание симптомов, сведения о перенесённых операциях и текущее состояние ребёнка.
Ответ координатора в течение 24 часов (в рабочие дни).
Информация на данной странице предназначена для общего ознакомления и не заменяет консультацию врача. Мальротация кишечника может иметь как бессимптомное течение, так и угрожающее жизни осложнение в виде заворота средней кишки; тактика определяется возрастом пациента, клинической картиной и данными визуализации.
Пошаговое руководство
