Мальротация кишечника

Мальротация кишечника - это врожденная аномалия, при которой нарушается нормальный процесс поворота и фиксации средней кишки во время эмбрионального развития. Эта патология встречается примерно у 1 из 500 новорожденных и может проявляться в любом возрасте, от периода новорожденности до взрослой жизни.

Эмбриология 

В норме, в процессе эмбрионального развития, средняя кишка, включающая дистальную часть двенадцатиперстной кишки, тощую, подвздошную и проксимальную часть толстой кишки, совершает поворот против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии на 270 градусов. После завершения поворота кишечник фиксируется к задней брюшной стенке. При мальротации этот процесс нарушается, что приводит к аномальному расположению и фиксации кишечника.

Классификация 

Существует несколько типов мальротации кишечника, в зависимости от степени поворота средней кишки:

1. Неполный поворот (180 градусов) - наиболее распространенный тип.
2. Отсутствие поворота (0 градусов).
3. Обратный поворот (90 градусов по часовой стрелке).
4. Гиперротация (более 270 градусов).

Клинические проявления 

Симптомы мальротации кишечника могут варьировать от бессимптомного течения до острой кишечной непроходимости и ишемии кишечника. У новорожденных и младенцев часто наблюдаются:

1. Рвота (обычно желчью).
2. Вздутие живота.
3. Кровь в стуле.
4. Летаргия и отказ от еды.

У детей старшего возраста и взрослых симптомы могут быть более неспецифичными, такими как хроническая абдоминальная боль, запоры и непроходимость кишечника.

Диагностика 

Диагноз мальротации кишечника основывается на клинической картине и визуализирующих исследованиях. Наиболее информативным методом является верхний отдел желудочно-кишечного тракта с барием, который позволяет оценить положение двенадцатиперстной кишки и связку Трейтца. Также могут использоваться УЗИ, КТ и МРТ брюшной полости.

Лечение 

При наличии симптомов мальротации кишечника показано хирургическое лечение - операция Ледда. Эта процедура включает:

1. Рассечение аномальных перитонеальных тяжей (связок Ледда).
2. Расширение корня брыжейки тонкой кишки для предотвращения заворота.
3. Перемещение двенадцатиперстной и тощей кишки вправо, а толстой кишки - влево.
4. Аппендэктомию (из-за измененного положения аппендикса).

У бессимптомных пациентов тактика лечения является спорной и варьирует от динамического наблюдения до профилактического хирургического вмешательства.

Осложнения 

Наиболее грозным осложнением мальротации кишечника является заворот средней кишки, который может привести к ишемии, некрозу кишечника и перфорации. Это состояние требует экстренного хирургического вмешательства. Другие осложнения включают хроническую абдоминальную боль, рецидивирующую кишечную непроходимость и нарушение роста у детей.

Мальротация кишечника - это сложная врожденная аномалия, которая может проявляться в любом возрасте и приводить к серьезным осложнениям. Своевременная диагностика и хирургическое лечение имеют решающее значение для предотвращения угрожающих жизни состояний, таких как заворот средней кишки. Долгосрочное наблюдение и мультидисциплинарный подход с участием педиатров, хирургов и гастроэнтерологов необходимы для оптимального ведения пациентов с этой патологией.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.