Липонейроцитома мозжечка

Эпидемиология и клинические проявления 

Липонейроцитома мозжечка встречается крайне редко, с частотой менее 0,1% среди всех первичных опухолей центральной нервной системы. Обычно она диагностируется у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет, с небольшим преобладанием у женщин. Клинические проявления зависят от локализации и размеров опухоли, но наиболее частыми симптомами являются головная боль, тошнота, рвота, атаксия и другие симптомы повышенного внутричерепного давления.

Гистологические и молекулярные особенности 

Гистологически липонейроцитома мозжечка характеризуется нейроцитарной дифференцировкой с включениями зрелой жировой ткани. Опухолевые клетки обычно мономорфные, с круглыми или овальными ядрами и четкими ядрышками. Митотическая активность низкая, и некрозы, как правило, отсутствуют. Иммуногистохимически опухолевые клетки экспрессируют нейрональные маркеры, такие как синаптофизин и NSE, а также глиальный маркер GFAP. Молекулярно-генетический профиль липонейроцитомы остается малоизученным из-за редкости опухоли, но в некоторых случаях были выявлены изменения в генах TP53, PTEN и MSH2, характерные для медуллобластомы.

Диагностика и дифференциальный диагноз 

Диагностика липонейроцитомы мозжечка основывается на нейровизуализационных исследованиях (МРТ с контрастированием) и гистологическом исследовании биопсийного материала. На МРТ липонейроцитома обычно представляет собой солидную массу с четкими контурами, гетерогенным сигналом и умеренным накоплением контраста. Участки жировой ткани могут быть идентифицированы как зоны гиперинтенсивного сигнала на Т1-взвешенных изображениях. Важно дифференцировать липонейроцитому от других опухолей задней черепной ямки, таких как медуллобластома, гемистоцитарная астроцитома и метастазы.

Лечение и прогноз 

Основным методом лечения липонейроцитомы мозжечка является хирургическое удаление опухоли. При полной резекции прогноз обычно благоприятный, с низким риском рецидива. Адъювантная лучевая терапия или химиотерапия обычно не показаны при тотальном удалении опухоли, но могут рассматриваться при субтотальной резекции или рецидиве. В целом, 5-летняя выживаемость после хирургического лечения превышает 90%.

Липонейроцитома мозжечка - это редкая доброкачественная опухоль центральной нервной системы с уникальными гистологическими и клиническими характеристиками. Несмотря на благоприятный прогноз при полном хирургическом удалении, ее редкость и сходство с другими опухолями задней черепной ямки могут затруднять диагностику. 

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.