Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) - это злокачественное заболевание крови, при котором в костном мозге происходит неконтролируемое накопление аномальных клеток белой крови (лейкоцитов). ХМЛ относится к группе миелопролиферативных заболеваний и обычно развивается в возрасте 40-60 лет.
Причины ХМЛ:
- В 95% случаев ХМЛ вызван специфической генетической аномалией - филадельфийской хромосомой (Ph). Она образуется в результате взаимного обмена участками между хромосомами 9 и 22.
- Филадельфийская хромосома приводит к образованию нового гена BCR-ABL, который отвечает за производство аномального белка - тирозинкиназы. Этот белок постоянно активен и заставляет лейкоциты бесконтрольно делиться.
- Причина возникновения филадельфийской хромосомы неизвестна. Она не передается по наследству и не связана с образом жизни или окружающей средой.
Симптомы ХМЛ:
- В начальной (хронической) фазе ХМЛ может протекать бессимптомно и выявляться случайно при общем анализе крови.
- По мере прогрессирования заболевания могут появляться: слабость, утомляемость, потеря веса, повышенная потливость, боль или чувство тяжести в левом подреберье из-за увеличения селезенки.
- На поздних стадиях (фаза акселерации и бластный криз) симптомы становятся более выраженными, возникает лихорадка, боль в костях, увеличение лимфоузлов, кровотечения.
Диагностика ХМЛ:
- Общий анализ крови: выявляет повышенное количество лейкоцитов, иногда - анемию, тромбоцитоз или тромбоцитопению.
- Цитогенетическое исследование: обнаруживает филадельфийскую хромосому в клетках костного мозга.
- Молекулярно-генетический анализ (ПЦР): определяет наличие и количество гена BCR-ABL в крови.
- Биопсия костного мозга: позволяет оценить степень поражения костного мозга лейкозными клетками и стадию заболевания.
Лечение ХМЛ:
- Таргетная терапия ингибиторами тирозинкиназ (ИТК) - иматиниб, дазатиниб, нилотиниб, босутиниб, понатиниб. Эти препараты блокируют действие белка BCR-ABL и останавливают рост лейкозных клеток. ИТК принимаются ежедневно в виде таблеток и позволяют достичь длительной ремиссии у большинства пациентов.
- Трансплантация костного мозга от донора может рассматриваться для пациентов с резистентностью к ИТК или в фазе бластного криза.
- Химиотерапия и лучевая терапия применяются редко, в основном при подготовке к трансплантации костного мозга.
- Регулярный мониторинг эффективности лечения с помощью общего анализа крови и ПЦР.
Прогноз при ХМЛ:
- До появления ИТК прогноз при ХМЛ был неблагоприятным, с медианой выживаемости около 5 лет.
- Внедрение ИТК произвело революцию в лечении ХМЛ. Сейчас более 90% пациентов достигают полного цитогенетического ответа, а 10-летняя выживаемость превышает 80%.
- Однако, у части пациентов развивается резистентность к ИТК или непереносимость препаратов. Для них разрабатываются новые лекарства и комбинированные стратегии лечения.
Благодаря достижениям современной медицины, ХМЛ из неизлечимого заболевания превратился в хроническое состояние, поддающееся успешному контролю. При своевременной диагностике и правильном лечении большинство пациентов с ХМЛ могут рассчитывать на длительную и полноценную жизнь.
Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?
- Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».
