Хориоидальная гемангиома
Хориоидальная гемангиома - это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается из хориоидеи (сосудистой оболочки глаза). Она может быть как изолированным спорадическим заболеванием, так и проявлением системного синдрома Стерджа-Вебера. Несмотря на доброкачественный характер, хориоидальная гемангиома может приводить к значительному снижению зрения и требует своевременной диагностики и лечения.
Эпидемиология и патогенез
Хориоидальные гемангиомы являются редкими опухолями и составляют менее 1% всех новообразований сосудистой оболочки глаза. Заболеваемость в популяции составляет около 1 случая на 1 миллион населения в год. Средний возраст на момент диагностики - 40-50 лет, женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. В основе патогенеза лежит врожденная аномалия развития сосудов хориоидеи, приводящая к формированию опухоли из эндотелиальных клеток капиллярного или кавернозного типа.
Клиническая картина
Хориоидальная гемангиома обычно проявляется постепенным безболезненным снижением остроты зрения на пораженном глазу. Другими симптомами могут быть метаморфопсии (искажение формы предметов), относительные или абсолютные скотомы, отслойка сетчатки. При офтальмоскопии в заднем полюсе глаза определяется округлое или овальное образование оранжево-красного цвета с достаточно четкими границами. Характерным признаком является проминенция хориоидеи в стекловидное тело. Диаметр опухоли обычно не превышает 1-2 диаметра диска зрительного нерва. При длительном существовании гемангиомы развивается экссудативная отслойка сетчатки и вторичная дегенерация макулы.
Диагностика
Ключевым методом диагностики хориоидальной гемангиомы является комплексное офтальмологическое обследование, включающее визометрию, офтальмоскопию, ультразвуковое исследование (УЗИ) и оптическую когерентную томографию (ОКТ). При УЗИ опухоль выглядит как куполообразное утолщение хориоидеи средней или высокой эхогенности, с четкими границами. ОКТ позволяет оценить состояние прилежащей сетчатки, выявить субретинальную жидкость и кистозный макулярный отек. В сомнительных случаях проводят флуоресцентную ангиографию, при которой гемангиома характеризуется ранним диффузным гиперфлуоресцентным свечением с последующим накоплением красителя.
При наличии системных проявлений (невус фламмеус лица, глаукома) необходимо исключить синдром Стерджа-Вебера. Для этого проводят тщательный физикальный осмотр, КТ или МРТ головного мозга, ангиографию церебральных сосудов. Дифференциальный диагноз хориоидальной гемангиомы следует проводить с меланомой хориоидеи, метастатической опухолью, гемангиомой сетчатки, задним склеритом.
Лечение
Показаниями к лечению хориоидальной гемангиомы являются снижение остроты зрения, экссудативная отслойка сетчатки и угроза необратимых изменений макулы. Целью лечения является редукция опухоли и резорбция субретинальной жидкости. Современные методы лечения включают:
- Фотодинамическую терапию (ФДТ) с внутривенным введением фотосенсибилизатора (вертепорфина) и последующим лазерным облучением опухоли. ФДТ позволяет достичь полной регрессии хориоидальной гемангиомы в 70-80% случаев.
- Транспупиллярную термотерапию (ТТТ) - лазерное воздействие на опухоль в инфракрасном диапазоне. Эффективность ТТТ составляет 50-60%, основными осложнениями являются хориоретинальные рубцы и атрофия пигментного эпителия.
- Брахитерапию с использованием радиоактивных офтальмоаппликаторов (рутений-106, стронций-90). Этот метод применяется при больших гемангиомах, не поддающихся ФДТ и ТТТ.
- Анти-VEGF терапию (интравитреальные инъекции ранибизумаба, афлиберцепта) в комбинации с ФДТ или ТТТ для стимуляции резорбции субретинальной жидкости.
Прогноз
Прогноз при хориоидальной гемангиоме зависит от своевременности диагностики и адекватности лечения. При ранних стадиях и небольших размерах опухоли зрительные функции обычно удается сохранить. Однако при длительно существующих гемангиомах с необратимой макулярной дегенерацией даже успешное лечение может не привести к улучшению остроты зрения. Рецидивы после ФДТ и ТТТ встречаются редко, в этих случаях требуются повторные сеансы лечения. Системный прогноз определяется наличием синдрома Стерджа-Вебера и ассоциированных с ним осложнений.
Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?
- Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».