Хориоидальная гемангиома
Хориоидальная гемангиома — доброкачественное сосудистое образование хориоидеи (сосудистой оболочки глаза). Несмотря на доброкачественность, она может приводить к значительному снижению зрения из-за экссудативной отслойки сетчатки и вторичных изменений макулы. Выделяют два основных типа: ограниченную (circumscribed) и диффузную (diffuse), принципиально различающиеся по клинике, ассоциациям и подходам к лечению.
Два типа хориоидальной гемангиомы
Ограниченная (circumscribed) хориоидальная гемангиома
Наиболее частый тип. Изолированное, как правило, одностороннее образование в заднем полюсе глаза. Не связана с системными синдромами. При офтальмоскопии определяется как округлое или овальное оранжево-красное образование, куполообразно выступающее внутрь глаза. Обычно выявляется у взрослых (средний возраст диагностики — 40–50 лет) при появлении зрительных симптомов или случайно.
Диффузная хориоидальная гемангиома
Встречается значительно реже. Диффузное утолщение хориоидеи, нередко захватывающее большую часть сосудистой оболочки. Ассоциирована с синдромом Стерджа–Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз): сочетание с невусом фламмеус лица (обычно V1-зона тройничного нерва), лептоменингеальным ангиоматозом и глаукомой на стороне поражения. Может выявляться в детском возрасте.
Симптомы
Бессимптомные гемангиомы могут длительно оставаться незамеченными. При появлении симптомов: постепенное безболезненное снижение остроты зрения; метаморфопсии (искажение формы предметов); относительные или абсолютные скотомы. Основная причина снижения зрения — экссудативная (серозная) отслойка сетчатки и кистозный макулярный отёк, развивающиеся вследствие транссудации жидкости из сосудов опухоли. При длительном существовании — вторичная дегенерация макулы, фиброз.
Диагностика
Офтальмоскопия — характерная оранжево-красная проминирующая опухоль в заднем полюсе (ограниченная) или диффузное утолщение хориоидеи с характерной ярко-красной окраской глазного дна (диффузная).
Ультразвуковое исследование (B-scan) — куполообразное утолщение хориоидеи, высокая внутренняя эхогенность (в отличие от меланомы, которая обычно гипоэхогенна). Важный дифференциально-диагностический признак.
ОКТ / EDI-ОКТ (enhanced depth imaging) — позволяет визуализировать хориоидальную опухоль, оценить субретинальную жидкость, кистозный макулярный отёк и состояние наружных слоёв сетчатки. EDI-режим обеспечивает лучшую визуализацию хориоидеи.
Индоцианиновая зелёная ангиография (ICG) — один из наиболее информативных методов: характерно раннее интенсивное накопление красителя с последующим поздним «вымыванием» (washout). ICG позволяет чётко отграничить гемангиому от других хориоидальных образований.
Флуоресцентная ангиография — раннее диффузное гиперфлуоресцентное свечение с поздним накоплением красителя.
Оценка зрительных функций — визометрия, периметрия.
Дифференциальный диагноз: меланома хориоидеи (основной!), метастатическая опухоль, задний склерит, лимфома хориоидеи, центральная серозная хориоретинопатия.
При подозрении на синдром Стерджа–Вебера
Тщательный осмотр кожи лица (невус фламмеус), измерение внутриглазного давления (глаукома), МРТ головного мозга с контрастированием для выявления лептоменингеального ангиоматоза; при необходимости нейровизуализация дополняется методами, позволяющими оценить кальцификаты (КТ). — стандартное обследование при подозрении на этот синдром.
Лечение
Наблюдение
Не все хориоидальные гемангиомы требуют активного лечения. Бессимптомные гемангиомы без субретинальной жидкости и без угрозы макуле могут наблюдаться с регулярным контролем (ОКТ, офтальмоскопия).
Фотодинамическая терапия (ФДТ) с вертепорфином
На сегодняшний день — метод первой линии при симптоматической ограниченной хориоидальной гемангиоме. Внутривенное введение фотосенсибилизатора (вертепорфин) с последующей лазерной активацией. ФДТ вызывает тромбоз сосудов опухоли, её уплощение и резорбцию субретинальной жидкости. В опубликованных сериях высокая частота регрессии опухоли и резорбции жидкости, хотя результаты варьируют между исследованиями. Может потребоваться более одного сеанса.
Другие методы
Транспупиллярная термотерапия (ТТТ) — лазерное воздействие в инфракрасном диапазоне; может использоваться при небольших гемангиомах, но связана с более высоким риском повреждения сетчатки (хориоретинальные рубцы) по сравнению с ФДТ.
Брахитерапия (офтальмоаппликаторы: рутений-106) — при крупных гемангиомах, рефрактерных к ФДТ.
Наружная лучевая терапия / протонная терапия — может рассматриваться при диффузных гемангиомах (синдром Стерджа–Вебера) или при рефрактерных ограниченных гемангиомах, не ответивших на ФДТ и брахитерапию.
Интравитреальные анти-VEGF препараты (ранибизумаб, афлиберцепт) — вспомогательная мера для уменьшения субретинальной жидкости и макулярного отёка; не воздействуют на саму опухоль и обычно используются в комбинации с ФДТ или другими методами, а не как самостоятельное лечение.
Прогноз
При своевременном лечении (до развития необратимых изменений макулы) прогноз для зрения благоприятный: ФДТ позволяет добиться уплощения опухоли и резорбции жидкости у большинства пациентов. При длительно существующей экссудативной отслойке с вторичной дегенерацией макулы улучшение остроты зрения после лечения может быть ограниченным. Рецидивы субретинальной жидкости возможны и требуют повторных сеансов. Для пациентов с диффузной гемангиомой при синдроме Стерджа–Вебера прогноз определяется также наличием глаукомы и системных проявлений.
Диагностика и лечение хориоидальной гемангиомы в «Хадассе»
Ведение пациентов осуществляется в отделении офтальмологии, в том числе специалистами по онкоофтальмологии (дифференциальная диагностика с меланомой) и витреоретинальной патологии.
- Д-р Шахар Френкель — онкоофтальмолог.
- Проф. Яков Пеер — офтальмолог-онколог.
- Проф. Итай Ховерс — офтальмолог; заболевания сетчатки.
- Д-р Эдуард Авербух — офтальмолог; витреоретинальная хирургия.
Консультация офтальмолога
Для оценки случая отправьте: данные офтальмоскопии (фото глазного дна, если есть), результаты ОКТ, УЗИ глаза (B-scan), ангиографии (если проводилась), описание симптомов и остроты зрения, выписку офтальмолога.
Ответ координатора в течение 24 часов (в рабочие дни).
Информация на данной странице предназначена для общего ознакомления и не заменяет консультацию врача. Хориоидальная гемангиома — доброкачественное образование; тактика (наблюдение или лечение) определяется индивидуально с учётом симптомов, состояния сетчатки и типа гемангиомы.
Пошаговое руководство
