Карциноидная болезнь сердца

Патогенез карциноидной болезни сердца связан с прямым повреждающим действием вазоактивных веществ на эндокард и клапаны сердца. Чаще всего поражаются правые отделы сердца, так как они подвергаются воздействию высоких концентраций серотонина и других веществ, поступающих по венам от метастазов в печени. Левосторонние поражения встречаются реже и обычно связаны с наличием право-левых шунтов или первичной опухоли в легких.

Основными проявлениями карциноидной болезни сердца являются правожелудочковая недостаточность и регургитация трикуспидального и легочного клапанов. Повреждение клапанов приводит к их утолщению, фиброзу и ретракции, что нарушает их функцию. Пациенты могут испытывать одышку, отеки, боль в правом подреберье, снижение толерантности к физической нагрузке. При прогрессировании заболевания развивается правожелудочковая недостаточность с застойными явлениями по большому кругу кровообращения.

Диагностика карциноидной болезни сердца основывается на сочетании клинических данных, лабораторных маркеров и результатов инструментальных исследований. Ключевую роль играет эхокардиография, которая позволяет оценить структуру и функцию клапанов, размеры и сократимость правого желудочка. Повышение уровня N-концевого фрагмента мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) в крови отражает миокардиальный стресс и коррелирует с тяжестью поражения сердца. Хромогранин А и 5-гидроксииндолуксусная кислота (5-ГИУК) в моче являются маркерами активности карциноидного синдрома.

Лечение карциноидной болезни сердца требует мультидисциплинарного подхода с участием онкологов, кардиологов, эндокринологов и других специалистов. Основными целями терапии являются контроль симптомов, замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациентов.

Медикаментозное лечение включает применение аналогов соматостатина (октреотид, ланреотид), которые подавляют секрецию вазоактивных веществ и уменьшают их повреждающее действие на сердце. Эти препараты также облегчают симптомы карциноидного синдрома, такие как приливы и диарея. Для контроля правожелудочковой недостаточности используются диуретики и ограничение потребления соли.

У некоторых пациентов с тяжелым поражением клапанов может потребоваться хирургическое лечение - протезирование или пластика клапанов сердца. Однако операция сопряжена с высоким риском осложнений и летальности из-за исходной тяжести состояния пациентов и специфического поражения эндокарда. Решение о хирургическом вмешательстве принимается индивидуально с учетом возраста, общего состояния и прогноза онкологического заболевания.

Прогноз при карциноидной болезни сердца зависит от многих факторов, включая распространенность опухолевого процесса, тяжесть поражения сердца и ответ на лечение. Средняя выживаемость пациентов с карциноидным синдромом и поражением сердца составляет около 4 лет, что значительно меньше, чем у пациентов без кардиальных осложнений. Однако своевременная диагностика и современные методы лечения позволяют улучшить качество и продолжительность жизни многих пациентов.

Специализированные кардио-онкологические центры, такие как центр онкологической кардиологии в больнице Хадасса, играют важную роль в ведении пациентов с карциноидной болезнью сердца. Они обеспечивают комплексный междисциплинарный подход, включающий раннюю диагностику, оценку рисков, персонализированное лечение и регулярное наблюдение. Тесное сотрудничество между онкологами, кардиологами и другими специалистами позволяет оптимизировать результаты лечения и качество жизни пациентов с этим серьезным осложнением нейроэндокринных опухолей.