Интраокулярная лимфома
Интраокулярная лимфома - это редкое злокачественное новообразование, которое может поражать различные структуры глаза. Интраокулярная лимфома может быть первичной (возникающей непосредственно в глазу) или вторичной (метастатической), а также входить в состав системных лимфопролиферативных заболеваний. Первичная интраокулярная лимфома является подтипом первичной лимфомы центральной нервной системы (центральной нервной системы) и в большинстве случаев представлена диффузной В-крупноклеточной лимфомой.
Эпидемиология и факторы риска
Интраокулярная лимфома составляет менее 1% всех интраокулярных опухолей и 1-2% экстранодальных лимфом. Заболеваемость первичной интраокулярной лимфомой в западных странах составляет около 5 случаев на 1 млн населения в год. Средний возраст на момент диагностики - 60 лет. Основными факторами риска являются иммуносупрессия (ВИЧ-инфекция, иммуносупрессивная терапия), аутоиммунные заболевания и наличие лимфомы центральной нервной системы в анамнезе.
Клиническая картина и диагностика
Клинические проявления интраокулярной лимфомы могут имитировать различные воспалительные и инфекционные заболевания глаз. Наиболее частыми симптомами являются снижение зрения, плавающие помутнения, увеит, иридоциклит. При офтальмоскопии определяются витреальные помутнения, субретинальные инфильтраты, отек диска зрительного нерва. На глазном дне могут визуализироваться кремовые очаги с нечеткими контурами. При вовлечении переднего сегмента наблюдаются псевдогипопион, увеальные узелки.
Диагноз интраокулярной лимфомы основывается на комплексной оценке клинических, визуализационных и морфологических данных. Наиболее информативным методом визуализации является спектральная оптическая когерентная томография, позволяющая выявить субретинальную и интраретинальную инфильтрацию. При магнитно-резонансной томографии головного мозга часто обнаруживаются очаги в веществе мозга и оболочках, что указывает на генерализацию процесса.
"Золотым стандартом" диагностики является цитологическое и иммуноцитохимическое исследование витреального аспирата и субретинальной жидкости. Однако из-за малого количества опухолевых клеток в образцах чувствительность этих методов не превышает 50%. В последние годы для повышения диагностической ценности исследования стекловидного тела применяется проточная цитометрия, полимеразная цепная реакция и измерение уровня интерлейкина-10.
Лечение
Выбор тактики лечения зависит от распространенности опухолевого процесса. При изолированном поражении глаза применяется комбинация локальных и системных методов. Локальная химиотерапия включает интравитреальное введение метотрексата и ритуксимаба. Лучевая терапия на область глаза позволяет достичь ремиссии у 50-80% пациентов, однако ассоциирована с высоким риском радиационных осложнений.
При первичной интраокулярной лимфоме с вовлечением центральной нервной системы и вторичных лимфомах глаза показана системная высокодозная химиотерапия на основе метотрексата, цитарабина, ритуксимаба. При рецидивах и резистентном течении применяют схемы второй линии (темозоломид, топотекан, иммунотерапия). Важной составляющей лечения является профилактика нейролейкемии.
Прогноз
Интраокулярная лимфома характеризуется агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом. При изолированной глазной форме медиана общей выживаемости составляет около 3 лет, а при вовлечении центральной нервной системы - не превышает 2 лет. Факторами неблагоприятного прогноза являются пожилой возраст, низкий функциональный статус, повышение лактатдегидрогеназы, билатеральное поражение, вовлечение центральной нервной системы, лимфома 3-4 стадии.
Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?
- Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».
Пошаговое руководство
