Интракраниальная хондросаркома

Хондросаркомы обычно растут медленно и имеют низкую степень злокачественности (Grade I-II по классификации ВОЗ), но иногда встречаются более агрессивные формы (Grade III). Чаще всего они поражают основание черепа в области скалистой части височной кости, клиновидной и затылочной костей, а также области турецкого седла. Реже могут возникать в других отделах свода черепа, твердой мозговой оболочке и желудочках мозга.

Клинические проявления интракраниальной хондросаркомы зависят от ее локализации и включают головную боль, нарушения черепных нервов (диплопию, нейросенсорную тугоухость, парез лицевого нерва), судорожные приступы и симптомы повышенного внутричерепного давления. При распространении опухоли в область орбиты могут наблюдаться экзофтальм и снижение остроты зрения.

Диагностика основывается на данных нейровизуализации (КТ и МРТ головного мозга), которые выявляют литическое или смешанное литическое/склеротическое поражение костей черепа с частичной кальцификацией и деструкцией кортикального слоя. Для уточнения диагноза проводится биопсия опухоли с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием.

Дифференциальную диагностику проводят с другими опухолями основания черепа (хордомой, менингиомой, остеосаркомой), а также с неопухолевыми процессами (фиброзной дисплазией, болезнью Педжета).

Основным методом лечения интракраниальной хондросаркомы является максимально радикальное хирургическое удаление опухоли. Однако полная резекция часто невозможна из-за близости жизненно важных структур. В случае субтотального удаления проводится адъювантная лучевая терапия, хотя хондросаркомы считаются относительно радиорезистентными. Роль химиотерапии в лечении интракраниальных хондросарком не доказана.

Прогноз при интракраниальной хондросаркоме зависит от радикальности хирургического удаления, степени злокачественности опухоли и ее локализации. При низкозлокачественных (Grade I-II) хондросаркомах 5-летняя выживаемость составляет 50-80%, а при высокозлокачественных (Grade III) - менее 30%. Наиболее частой причиной смерти являются локальные рецидивы опухоли.

Интракраниальная хондросаркома представляет собой редкую и трудную для лечения опухоль головного мозга, требующую мультидисциплинарного подхода с участием нейрохирургов, радиологов, онкологов и патоморфологов.