Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника (IPSID), также известная как средиземноморская лимфома или болезнь тяжелых цепей альфа (α-HCD), является редким лимфопролиферативным заболеванием, поражающим желудочно-кишечный тракт. Это состояние характеризуется аномальной продукцией неполных иммуноглобулинов класса A (IgA), состоящих только из тяжелых цепей.
IPSID встречается преимущественно в странах Средиземноморского региона, Ближнего Востока и Северной Африки. Заболевание чаще поражает молодых людей, с пиком заболеваемости в возрасте 20-30 лет. Факторами риска считаются низкий социально-экономический статус, плохие санитарные условия и некоторые генетические особенности.
Точные механизмы развития IPSID до конца не изучены. Предполагается, что хроническая антигенная стимуляция кишечника в сочетании с генетической предрасположенностью приводит к пролиферации аномальных B-лимфоцитов, продуцирующих неполные IgA.
Клинические проявления IPSID включают:
Диагностика IPSID основывается на комплексной оценке клинических, лабораторных и морфологических данных:
Лечение IPSID зависит от стадии заболевания и выраженности клинических проявлений. Основные методы терапии включают:
Прогноз при IPSID зависит от стадии заболевания на момент диагностики и ответа на лечение. При ранней диагностике и своевременном начале терапии большинство пациентов достигают полной ремиссии. Однако, при запущенных стадиях и резистентности к лечению прогноз менее благоприятный.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.