Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) - это хроническое прогрессирующее заболевание легких, при котором происходит постепенное замещение нормальной легочной ткани рубцовой (фиброзной) тканью. Причина развития ИЛФ до сих пор остается неизвестной. Заболевание приводит к нарастающей одышке, снижению функции легких и значительному ухудшению качества жизни пациентов.

Кто болеет ИЛФ?

ИЛФ чаще всего встречается у людей старше 50 лет, с пиком заболеваемости в возрасте 70-75 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины. За последние годы отмечается тенденция к увеличению числа заболевших ИЛФ.

Почему возникает ИЛФ?

Точная причина развития ИЛФ остается неизвестной. Предполагается, что заболевание возникает в результате сложного взаимодействия генетических факторов, факторов окружающей среды и возрастных изменений в легких. К факторам риска относятся:

1. Курение: активные и пассивные курильщики имеют повышенный риск развития ИЛФ.
2. Наследственность: у некоторых пациентов обнаруживаются изменения в генах, отвечающих за поддержание структуры и функции легочной ткани.
3. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ): заброс содержимого желудка в пищевод и легкие может способствовать повреждению легочной ткани.
4. Вдыхание вредных веществ: пыли, химикатов, металлов.
5. Вирусные инфекции: возможно, играют роль некоторые вирусы, такие как вирусы герпеса и гепатита С.

Как проявляется ИЛФ?

Основными симптомами ИЛФ являются:

1. Нарастающая одышка, особенно при физической нагрузке.
2. Сухой кашель, не поддающийся лечению обычными противокашлевыми средствами.
3. Быстрая утомляемость, слабость, снижение переносимости нагрузок.
4. Похудение, снижение аппетита.
5. Изменение формы ногтей и пальцев по типу "барабанных палочек" и "часовых стекол".

При прослушивании легких врач может услышать характерный звук - потрескивание в нижних отделах легких при вдохе.

Как диагностируется ИЛФ?

Диагноз ИЛФ устанавливается на основании жалоб, данных осмотра, результатов специальных методов исследования легких:

1. Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР): позволяет выявить характерные изменения в легких - уплотнение легочной ткани, признаки фиброза, "сотовое легкое".
2. Исследование функции внешнего дыхания: показывает снижение объема легких и нарушение газообмена.
3. Бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем: исследование жидкости, полученной при промывании бронхов, может помочь исключить другие заболевания.
4. Биопсия легкого: иногда требуется для подтверждения диагноза и исключения других заболеваний со сходной картиной.

Важно исключить другие заболевания легких, требующие иного лечения (например, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит и др.).

Как лечится ИЛФ?

Лечение ИЛФ направлено на замедление прогрессирования заболевания, улучшение качества жизни и предотвращение осложнений. Основные подходы:

1. Антифибротические препараты: нинтеданиб и пирфенидон - лекарства, замедляющие снижение функции легких и нарастание фиброза.
2. Кислородотерапия: используется при снижении уровня кислорода в крови для улучшения самочувствия и переносимости нагрузок.
3. Легочная реабилитация: программа физических тренировок, обучение правильному дыханию, психологическая поддержка.
4. Трансплантация легких: может рассматриваться у пациентов с тяжелым ИЛФ при неэффективности лекарственной терапии.
5. Профилактика и лечение осложнений: ГЭРБ, легочной гипертензии, обострений ИЛФ.
6. Паллиативная помощь на поздних стадиях заболевания.

Каков прогноз при ИЛФ?

Прогноз при ИЛФ варьирует у разных пациентов и зависит от многих факторов, таких как возраст, пол, исходная функция легких, скорость прогрессирования заболевания и наличие осложнений. В целом, ИЛФ характеризуется неуклонно прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, но скорость прогрессирования и продолжительность жизни могут существенно различаться у разных пациентов.

По данным исследований, медиана выживаемости (время, когда в живых остается 50% пациентов) после постановки диагноза ИЛФ составляет около 3-5 лет. Однако некоторые пациенты живут значительно дольше, в то время как у других заболевание может прогрессировать быстрее. Приблизительно 20-30% пациентов живут более 5 лет после установления диагноза.

Факторы, связанные с худшим прогнозом, включают старший возраст, мужской пол, низкие показатели функции легких на момент диагностики, большую распространенность фиброза на КТВР, быстрое снижение функции легких в динамике и наличие легочной гипертензии.

Современные методы лечения, такие как антифибротические препараты, могут замедлить прогрессирование ИЛФ и улучшить выживаемость пациентов. Поэтому своевременная диагностика и раннее начало терапии играют важную роль в улучшении прогноза при ИЛФ.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.