Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) - это хроническое прогрессирующее заболевание легких, при котором происходит постепенное замещение нормальной легочной ткани рубцовой (фиброзной) тканью. Причина развития ИЛФ до сих пор остается неизвестной. Заболевание приводит к нарастающей одышке, снижению функции легких и значительному ухудшению качества жизни пациентов.
ИЛФ чаще всего встречается у людей старше 50 лет, с пиком заболеваемости в возрасте 70-75 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины. За последние годы отмечается тенденция к увеличению числа заболевших ИЛФ.
Точная причина развития ИЛФ остается неизвестной. Предполагается, что заболевание возникает в результате сложного взаимодействия генетических факторов, факторов окружающей среды и возрастных изменений в легких. К факторам риска относятся:
Основными симптомами ИЛФ являются:
При прослушивании легких врач может услышать характерный звук - потрескивание в нижних отделах легких при вдохе.
Диагноз ИЛФ устанавливается на основании жалоб, данных осмотра, результатов специальных методов исследования легких:
Важно исключить другие заболевания легких, требующие иного лечения (например, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит и др.).
Лечение ИЛФ направлено на замедление прогрессирования заболевания, улучшение качества жизни и предотвращение осложнений. Основные подходы:
Прогноз при ИЛФ варьирует у разных пациентов и зависит от многих факторов, таких как возраст, пол, исходная функция легких, скорость прогрессирования заболевания и наличие осложнений. В целом, ИЛФ характеризуется неуклонно прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, но скорость прогрессирования и продолжительность жизни могут существенно различаться у разных пациентов.
По данным исследований, медиана выживаемости (время, когда в живых остается 50% пациентов) после постановки диагноза ИЛФ составляет около 3-5 лет. Однако некоторые пациенты живут значительно дольше, в то время как у других заболевание может прогрессировать быстрее. Приблизительно 20-30% пациентов живут более 5 лет после установления диагноза.
Факторы, связанные с худшим прогнозом, включают старший возраст, мужской пол, низкие показатели функции легких на момент диагностики, большую распространенность фиброза на КТВР, быстрое снижение функции легких в динамике и наличие легочной гипертензии.
Современные методы лечения, такие как антифибротические препараты, могут замедлить прогрессирование ИЛФ и улучшить выживаемость пациентов. Поэтому своевременная диагностика и раннее начало терапии играют важную роль в улучшении прогноза при ИЛФ.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.