Фибромышечная дисплазия

Эпидемиология

• ФМД встречается преимущественно у женщин моложе 50 лет, с соотношением женщины:мужчины от 3:1 до 9:1.
• Точная распространенность ФМД неизвестна, но по данным аутопсий и ангиографических исследований почечных доноров, она варьирует от 1,1% до 6,6%.
• Среди пациентов старшего возраста с гипертензией, подвергшихся ренальной ангиографии в рамках исследования CORAL, распространенность ФМД составила 5,8%.

Этиология и патогенез

• Точные причины развития ФМД остаются неясными.
• Предполагается роль генетических факторов (семейные случаи, ассоциации с определенными генетическими синдромами) и факторов окружающей среды (курение).
• Патогенез связан с пролиферацией гладкомышечных клеток и фибробластов в медии артериальной стенки, что приводит к ее утолщению, стенозу и деформации.

Клинические проявления

ФМД классически проявляется реноваскулярной гипертензией, но может также манифестировать инсультом у молодых взрослых. Другие проявления зависят от пораженного артериального бассейна:

• Почечная ФМД: резистентная гипертензия, диссекция почечной артерии, боль в боку, гематурия, почечные инфаркты.
• Краниоцервикальная ФМД: головная боль, пульсирующий шум в ушах, головокружение, диссекция сонной артерии, инсульт, синдром Горнера, субарахноидальное кровоизлияние.
• Мезентериальная ФМД: потеря веса, усталость, боль в животе после еды.
• ФМД подключичных артерий: слабость в руке, парестезии, клаудикация, синдром обкрадывания.
• ФМД артерий нижних конечностей: перемежающаяся хромота, похолодание ног, ишемия стоп.
• Коронарная ФМД: боль в груди, одышка, острый коронарный синдром.

Диагностика

• Ангиография остается золотым стандартом диагностики ФМД, позволяя выявить характерную картину "нити бус" (string of beads) при медиальной ФМД и измерить градиент давления в зоне стеноза.
• Неинвазивные методы визуализации, такие как дуплексное УЗИ, КТ-ангиография и МР-ангиография, играют важную роль в скрининге и наблюдении за пациентами с ФМД.

Лечение

• Основные цели лечения ФМД включают контроль факторов риска, контроль артериального давления и профилактику ишемических событий.
• Медикаментозная терапия: антигипертензивные препараты (ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II - препараты выбора при почечной ФМД), антиагреганты (аспирин), антикоагулянты (при диссекции артерий).
• Чрескожная транслюминальная ангиопластика (без стентирования) - метод выбора для реваскуляризации при ФМД, с частотой технического успеха до 100% и излечения гипертензии в 50-80% случаев.
• Хирургическая реваскуляризация показана при неэффективности ангиопластики, маленьком диаметре артерий, выраженной интимальной фиброплазии и сопутствующих аневризмах.

Прогноз

• При своевременной диагностике и адекватном лечении большинство пациентов с ФМД имеют хороший прогноз и могут вести относительно нормальную жизнь. Прогрессирование заболевания и развитие серьезных осложнений не являются неизбежными, и многие пациенты остаются стабильными на протяжении длительного времени..
• Тем не менее, ФМД может осложняться диссекцией артерий, инсультом и почечными инфарктами, особенно при поражении сонных и почечных артерий.
• Пациенты с ФМД нуждаются в пожизненном наблюдении и контроле факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Междисциплинарный подход

Ведение пациентов с ФМД требует междисциплинарного подхода с участием радиологов, кардиологов, нефрологов, неврологов и сосудистых хирургов. Повышение осведомленности врачей о ФМД, своевременная диагностика и персонализированный подход к лечению имеют важное значение для улучшения прогноза и качества жизни пациентов.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами университетской клиники “Хадасса”.