Содержание
Первая помощь при приступе · Что считается эпилепсией · Диагностика · Формы, которые важно различать · Лечение препаратами · Если препараты не помогли · Хирургическое лечение · Повседневная жизнь · Хадасса
Первая помощь при приступе
Это то, что родителям нужно знать наизусть, — и то, чего чаще всего нет в справочных материалах.
Что делать
Засечь время. Уложить ребёнка на бок — это помогает сохранять дыхательные пути свободными и снижает риск попадания слюны или рвотных масс в дыхательные пути. Подложить под голову что-то мягкое, убрать вокруг твёрдые и острые предметы, расстегнуть тесную одежду у шеи. Оставаться рядом до полного окончания приступа и прояснения сознания
Чего делать нельзя
Не разжимать зубы и ничего не вкладывать в рот — язык проглотить невозможно, а так ломают зубы и травмируют челюсть. Не удерживать ребёнка силой и не пытаться прервать судороги. Не давать воду, еду и лекарства через рот, пока сознание не восстановилось полностью
Снять на видео
Если рядом есть второй взрослый — записать приступ на телефон целиком, с лицом и конечностями в кадре. Такая запись часто даёт врачу больше, чем любое описание, и помогает отличить эпилептический приступ от неэпилептического
Препарат для экстренного случая
Детям со склонностью к затяжным приступам врач заранее назначает средство — буккально, интраназально или ректально, в зависимости от препарата — и объясняет, когда его применять. Такой препарат должен быть дома, в школе и в поездке, а взрослые рядом — знать, где он лежит
Что считается эпилепсией
Определение
Диагноз устанавливают после двух неспровоцированных приступов, произошедших более чем через 24 часа друг от друга; после одного приступа, если риск повторения оценивается как высокий; либо при диагностированном эпилептическом синдроме. Один изолированный приступ без других признаков эпилепсии сам по себе ещё не означает этот диагноз
Фебрильные судороги
Судороги на фоне лихорадки, обычно в возрасте примерно от 6 месяцев до 5 лет, — это не эпилепсия. Они встречаются нередко, обычно не повторяются во взрослом возрасте и в большинстве случаев не требуют постоянного лечения, хотя первый эпизод всегда нуждается в осмотре врача
Что принимают за приступы
Обмороки, аффективно-респираторные приступы у малышей, нарушения сна, тики, мигрень с аурой, а у подростков — психогенные неэпилептические приступы. Ошибочный диагноз означает годы ненужных лекарств, поэтому при сомнениях приступ стремятся зафиксировать на ЭЭГ
Откуда берётся
Причины делят на структурные — последствия травмы, инсульта, порока развития мозга; генетические; инфекционные; обменные; иммунные. Часть случаев остаётся с неустановленной причиной, но эта доля уменьшается: современные генетические методы находят объяснение всё чаще
Диагностика
Описание приступов
Основа диагноза. Важно, как приступ начинается, что происходит с сознанием, какие части тела вовлечены, сколько длится, что бывает после. Домашняя видеозапись приступа нередко даёт врачу важную диагностическую информацию и дополняет результаты инструментальных исследований
ЭЭГ, часто с записью сна
У детей многие эпилептиформные изменения лучше проявляются во сне, поэтому запись сна или ЭЭГ после депривации сна часто повышает информативность исследования. Нормальная ЭЭГ эпилепсию не исключает, а эпилептиформные изменения без клинических приступов сами по себе ещё не определяют необходимость лечения
Видео-ЭЭГ-мониторинг
Длительная одновременная запись видео и ЭЭГ, часто проводимая в стационаре. Позволяет увидеть сам приступ, определить, является ли он эпилептическим, и установить зону его начала. Один из ключевых методов в сложных диагностических случаях и важная часть обследования перед хирургическим лечением
МРТ по эпилептологическому протоколу
МРТ, выполненная без специального эпилептологического протокола, может не выявить небольшую фокальную кортикальную дисплазию — одну из наиболее частых хирургически устранимых причин лекарственно-устойчивой эпилепсии у детей. Используют специальный протокол с тонкими срезами; если исследование не выявило причину, а приступы сохраняются, снимки могут пересмотреть в специализированном центре и при показаниях повторить МРТ по оптимизированному протоколу
Генетическое исследование
может менять лечение
Особенно важно при эпилепсии неизвестной причины с ранним началом, задержкой или регрессом развития, признаках определённого генетического синдрома и при некоторых лекарственно-устойчивых формах. Генетический диагноз может влиять не только на прогноз и семейное консультирование, но и на выбор лечения: при части генетических эпилепсий определённые препараты предпочтительны, а некоторых следует избегать. В отдельных исследованиях изменение ведения требовалось примерно у трети пациентов с установленным молекулярным диагнозом
Обменные нарушения
Отдельная группа причин, важная тем, что часть из них лечится не противосудорожными препаратами, а восполнением недостающего вещества или специальной диетой. Поиск ведут при раннем начале и необычной картине
Формы, которые важно различать
Здесь разброс огромен — от состояний, требующих неотложного лечения, до тех, при которых лекарства могут не понадобиться.
Инфантильные спазмы
требуют срочного лечения
Серии коротких вздрагиваний со сгибанием или разгибанием у младенцев, часто при пробуждении. Их легко принять за колики или испуг, и в этом главная опасность: чем дольше они остаются нераспознанными, тем хуже последствия для развития. Требуют срочного обращения к детскому неврологу и быстрого начала специальной терапии. В зависимости от причины используют гормональную терапию и вигабатрин или их сочетание; обычный подбор по принципу «попробуем ещё одно противосудорожное» здесь недопустим, поскольку задержка лечения может ухудшать прогноз развития
Самоограничивающаяся эпилепсия детского возраста
Наиболее известна форма с изменениями в определённой зоне на ЭЭГ: приступы преимущественно ночные, с онемением половины лица и нарушением речи, начинаются в дошкольном и школьном возрасте и самостоятельно прекращаются к подростковому. При редких приступах лечение иногда не назначают вовсе — и это не халатность, а обоснованное решение
Абсансы
Короткие замирания с прерыванием деятельности, по нескольку десятков раз в день. Часто их принимают за невнимательность и обращаются к врачу спустя месяцы. Хорошо отвечают на определённые препараты, но некоторые другие средства при этой форме, наоборот, ухудшают состояние
Тяжёлые формы с задержкой развития
Синдром Драве, синдром Леннокса–Гасто и другие состояния, при которых приступы сочетаются с нарушением развития. Для них существуют отдельные схемы лечения и специально зарегистрированные препараты, а также известны средства, которые при этих формах применять нельзя. Именно здесь генетический диагноз особенно важен
Структурные формы
Приступы из-за порока развития коры, последствий перинатального поражения, сосудистой аномалии или рубца. Часто плохо отвечают на лекарства, зато именно они чаще всего поддаются хирургическому лечению
Лечение препаратами
Чего ожидать
Примерно у половины детей приступы полностью прекращаются на первом же правильно подобранном препарате. Ещё у части помогает второй или комбинация. Около трети пациентов остаются устойчивыми к лекарствам — и для них существуют другие пути
Выбор зависит от формы
Это ключевой момент. При одних формах определённые препараты эффективны, при других те же средства усиливают приступы. Поэтому назначение «противосудорожного вообще», без установленной формы, — распространённая и дорого обходящаяся ошибка
Побочные эффекты
У детей особенно важны влияние на внимание, обучение, поведение, настроение и сон. Об изменениях в школе и дома нужно рассказывать врачу: иногда именно они, а не приступы, определяют качество жизни, и это повод сменить препарат
Отмена лечения
При длительном отсутствии приступов врач может обсудить постепенную отмену. Решение зависит от формы эпилепсии, данных ЭЭГ и возраста; снижение проводят медленно и только под наблюдением. Самостоятельная отмена — частая причина возобновления приступов, иногда тяжёлых
Если препараты не помогли
Если две правильно подобранные и переносимые схемы лечения противосудорожными препаратами, применённые достаточно долго, не позволили добиться устойчивого отсутствия приступов, эпилепсию считают лекарственно-устойчивой. Это признанный повод обратиться в специализированный центр — не обязательно ради операции, а чтобы пересмотреть диагноз и рассмотреть другие возможности.
Пересмотр диагноза
Первое, что делают в таком центре, — проверяют, эпилепсия ли это вообще и та ли форма. Часть «устойчивых» случаев оказывается неверным диагнозом, неподходящим препаратом или недостаточной дозой
Кетогенная диета
Строго рассчитанный рацион с высоким содержанием жиров, проводимый под наблюдением врача и диетолога. Не домашнее «питание без углеводов», а медицинская процедура с контролем анализов. При отдельных обменных нарушениях это основное лечение, при других формах — вспомогательное
Стимуляция блуждающего нерва
Имплантируемое устройство, подающее импульсы на нерв на шее. Обычно не избавляет от приступов полностью, но у части детей заметно урежает их и сокращает длительность. Рассматривается, когда резективная операция не подходит или не дала достаточного контроля
Лечение с учётом причины
При некоторых установленных генетических и обменных причинах применяются средства, действующие на конкретный механизм: например, ингибиторы mTOR при туберозном склерозе, специально зарегистрированные препараты при отдельных тяжёлых синдромах, витаминотерапия при редких обменных дефектах. Возможности этого направления растут, но применимы они лишь к части пациентов, и эффект не всегда превосходит обычные препараты
Хирургическое лечение
При некоторых формах лекарственно-устойчивой эпилепсии хирургическое лечение может полностью прекратить приступы или существенно уменьшить их частоту. Но говорить о нём нужно честно.
Что предшествует
Длительное дооперационное обследование: видео-ЭЭГ, МРТ по специальному протоколу, функциональные исследования, нейропсихологическая оценка. Иногда требуется временная установка электродов внутрь черепа, чтобы точно определить зону начала приступов. Решение принимает мультидисциплинарная команда
О рисках прямо
Утверждение, что при такой операции здоровые ткани не затрагиваются, а работа мозга не меняется, неверно. Зона приступов может располагаться рядом с участками, отвечающими за движение, речь или зрение, и вмешательство способно привести к стойким нарушениям. Именно поэтому дооперационное обследование такое длительное: его задача — оценить не только пользу, но и цену. Возможные последствия обсуждают с семьёй заранее и подробно
Виды вмешательств
Удаление ограниченного очага; разобщение полушария при обширном одностороннем поражении; рассечение мозолистого тела для уменьшения приступов с падениями; малоинвазивные методы разрушения очага под контролем МРТ. Выбор зависит от расположения и размера очага
Результаты и сроки
При удачно выбранном случае значительная часть детей полностью избавляется от приступов, у других они существенно урежаются; показатели зависят от причины и расположения очага. После операции противосудорожные препараты обычно продолжают; вопрос об их постепенном снижении или отмене решают индивидуально в центре хирургии эпилепсии. При подходящей хирургической форме затягивать с направлением на оценку не следует: раннее обследование позволяет не терять время, если операция действительно показана
Повседневная жизнь
Школа и спорт
Большинству детей не нужны ограничения в обучении и подвижных играх. Отдельного внимания требуют плавание — только под непосредственным присмотром взрослого, знающего о диагнозе, — а также высота, велосипед в шлеме и езда рядом с проезжей частью. Учителя должны знать о заболевании и о том, что делать при приступе
Сон и режим
Недосып — один из самых частых провокаторов приступов, особенно у подростков. Регулярный режим сна значит здесь не меньше, чем аккуратный приём лекарств
Развитие и обучение
Трудности с вниманием, речью, обучением и поведением встречаются при эпилепсии чаще и не всегда связаны с приступами или лекарствами. Их стоит выявлять и корректировать отдельно, не откладывая до полного контроля над приступами
Взросление
Подростковый возраст — переломный: при одних формах приступы прекращаются, при других появляются новые. Отдельно планируют переход во взрослую службу, а с подростком заранее обсуждают режим сна, алкоголь, вождение и — с девушками — вопросы контрацепции и будущей беременности, поскольку часть препаратов на них влияет
Разговор о рисках
При эпилепсии существует редкий риск внезапной неожиданной смерти. Он выше прежде всего при продолжающихся тонико-клонических приступах, особенно частых и возникающих во сне. Хороший контроль таких приступов и соблюдение назначенной терапии снижают риск. Эту тему стоит обсудить с лечащим врачом: понятное объяснение полезнее, чем её замалчивание
Лечение в «Хадассе»
Повседневный подбор препаратов разумно вести по месту жительства. Обращение в специализированный центр оправдано в других ситуациях: диагноз или форма вызывают сомнения; приступы не поддаются двум и более препаратам; обсуждается генетическое обследование, кетогенная диета или хирургическое лечение; нужно второе мнение по уже назначенной терапии.
В «Хадасса Эйн-Керем» этим занимается подразделение детской неврологии и центр эпилепсии. Детской неврологией руководит д-р Таль Гильбоа — она же ведёт службу детской эпилепсии и с 2018 года является соруководителем центра эпилепсии. Комплексный центр эпилепсии также возглавляет проф. Дана Экштейн, руководитель отделения неврологии. Подразделение детской неврологии работает на двух кампусах, в Эйн-Кереме и на горе Скопус.
Возможности центра охватывают всю цепочку необходимых исследований при устойчивых приступах: ЭЭГ в бодрствовании, во сне и под седацией, длительный видео-ЭЭГ-мониторинг, функциональная МРТ, ПЭТ-КТ под контролем ЭЭГ, кетогенная диета, установка и наблюдение стимуляторов блуждающего нерва, хирургия эпилепсии, нейропсихологическая служба и психологическая поддержка семьи.
Оперативную часть выполняет отделение нейрохирургии с подразделением детской нейрохирургии — среди специалистов д-р Муатасем Швеки и д-р Яков Зауберман. Генетическое обследование обеспечивает генетическая служба.
Что именно потребуется в конкретном случае — уточнение формы, генетическое обследование, пересмотр терапии или дооперационная оценка — определяется после изучения записей ЭЭГ, снимков и истории лечения. Итоговое решение по хирургическому лечению принимает мультидисциплинарная команда после полного обследования.
Консультация по случаю ребёнка
Что полезно прислать:
- возраст ребёнка, когда начались приступы, как они выглядят и как часто бывают сейчас
- видеозапись типичного приступа, если она есть
- заключения ЭЭГ, в том числе во сне и при длительном мониторинге; при возможности — сами записи
- исходные изображения МРТ головного мозга в формате DICOM или ссылку для доступа к ним, а не только письменное заключение
- результат генетического обследования, если оно проводилось
- перечень всех препаратов: названия, дозы, длительность приёма, эффект и причина отмены
- сведения о развитии: речь, движения, обучение, поведение
- установленную форму эпилепсии или синдром, если диагноз уже сформулирован
По этим материалам врач оценивает, подтверждается ли форма заболевания, соответствует ли лечение современным рекомендациям и какого обследования не хватает. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня и сообщает возможный формат консультации.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Информация на странице носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Выбор препаратов и других методов зависит от формы эпилепсии и определяется индивидуально; ряд средств при отдельных формах противопоказан. Приведённые сведения о результатах лечения взяты из опубликованных клинических данных и различаются в зависимости от причины заболевания и возраста ребёнка.
