Дисгерминома яичников
Дисгерминома яичника — наиболее частая злокачественная герминогенная опухоль яичников (около 1–2% всех злокачественных новообразований яичников). Развивается из примордиальных зародышевых клеток. Характерна для молодых женщин и подростков (пик 20–30 лет). Отличительная особенность — высокая чувствительность к химиотерапии на основе цисплатина, что обеспечивает благоприятный прогноз даже при распространённых стадиях. Важный приоритет при онкологической безопасности — сохранение фертильности.
Содержание
О заболевании · Симптомы · Диагностика · Лечение · Фертильность · Прогноз · Хадасса
▸ О заболевании
Дисгерминома — аналог семиномы яичка у мужчин. Опухоль обычно солидная, односторонняя (в ~10–15% двусторонняя), диаметром 10–20 см, с дольчатым строением. Нередко обнаруживаются аномалии гена KIT; экспрессия рецептора c-KIT характерна для дисгерминомы. Гистологически: однородная популяция крупных клеток со светлой цитоплазмой и тонкими фиброваскулярными перегородками с лимфоцитарными инфильтратами. Иммуногистохимия: SALL4+, OCT3/4+, CD117 (c-KIT)+, PLAP+.
⚠ Дисгенезия гонад
Дисгерминома может быть ассоциирована с дисгенезией гонад (смешанная дисгенезия 45,X/46,XY; синдром Свайера 46,XY). Кариотипирование рекомендуется молодым пациенткам, особенно при нарушениях полового развития или первичной аменорее. При дисгенетичных гонадах показана двусторонняя гонадэктомия (из-за высокого риска малигнизации контралатеральной гонады).
▸ Симптомы
Наиболее частое проявление — увеличение живота за счёт быстрорастущего образования в малом тазу. Боли внизу живота (тупые или острые, при перекруте или разрыве); нарушения менструального цикла; редко — симптомы, связанные с β-ХГЧ-продуцирующими синцитиотрофобластическими клетками. При распространённых стадиях — вздутие живота, асцит. Часть случаев выявляется как случайная находка при обследовании по другому поводу.
▸ Диагностика
| Опухолевые маркеры | ЛДГ — основной маркер дисгерминомы; повышен в большинстве случаев. АФП — должен быть отрицательным; повышение АФП указывает на смешанную герминогенную опухоль (компонент опухоли желточного мешка). β-ХГЧ — обычно отрицательный; может быть незначительно повышен при наличии синцитиотрофобластических клеток (~3–5% случаев) |
| Визуализация | УЗИ органов малого таза (первый шаг); КТ или МРТ брюшной полости и малого таза с контрастированием; КТ грудной клетки для исключения метастазов |
| Хирургическая диагностика | Предоперационная биопсия, как правило, не рекомендуется из-за риска разрыва капсулы и диссеминации. Диагноз обычно устанавливается после хирургического удаления опухоли и морфологического исследования (интраоперационная экстренная гистология + окончательное гистологическое/иммуногистохимическое исследование) |
| Стадирование | По классификации FIGO. Хирургическое стадирование включает осмотр брюшной полости, цитологию перитонеальных смывов, оценку лимфоузлов, биопсию подозрительных участков |
▸ Лечение
Хирургия: органосохраняющий подход — стандарт
Односторонняя сальпингоовариэктомия (удаление поражённого яичника с маточной трубой) с сохранением контралатерального яичника и матки — стандарт при односторонней опухоли у пациенток репродуктивного возраста и часто возможна даже при более распространённом процессе, если контралатеральный яичник и матка не вовлечены. Это связано с высокой химиочувствительностью дисгерминомы: даже при рецидиве или метастазах излечение достигается химиотерапией. Гистерэктомия с двусторонней сальпингоовариэктомией выполняется только при двустороннем поражении яичников или специальных показаниях (завершённая репродуктивная функция, дисгенезия гонад).
Стадия IA: наблюдение или химиотерапия
При полностью стадированной стадии IA наблюдение (surveillance) является стандартной опцией, и адъювантная химиотерапия обычно не требуется. В случае рецидива (10–20%) проводится сальважная химиотерапия на основе цисплатина с высокой вероятностью излечения. Этот подход позволяет избежать токсичности химиотерапии у значительной части пациенток.
Стадии выше IA: адъювантная химиотерапия
Стандартная схема — BEP (блеомицин, этопозид, цисплатин) или EP (этопозид, цисплатин); обычно 3 цикла; окончательный объём лечения определяется стадией и клинической ситуацией. Дисгерминома высокочувствительна к цисплатин-содержащей химиотерапии, и в подавляющем большинстве случаев достигается полная ремиссия.
Рецидив / рефрактерное течение
Сальважная химиотерапия второй линии: TIP (паклитаксел, ифосфамид, цисплатин) или VeIP (винбластин, ифосфамид, цисплатин). При химиорезистентном локализованном поражении может обсуждаться лучевая терапия (дисгерминома радиочувствительна, но лучевая терапия используется редко из-за влияния на фертильность). Высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией стволовых клеток — в отдельных рефрактерных случаях.
▸ Сохранение фертильности
Учитывая молодой возраст большинства пациенток, сохранение репродуктивной функции — ключевой приоритет. При односторонней дисгерминоме органосохраняющее лечение сохраняет менструальную и репродуктивную функцию у большинства женщин. Перед началом химиотерапии рекомендуется консультация репродуктолога для обсуждения возможности криоконсервации ооцитов, эмбрионов или овариальной ткани. Химиотерапия по схеме BEP может влиять на овариальный резерв, хотя многие молодые пациентки восстанавливают функцию яичников после лечения.
▸ Прогноз и наблюдение
Дисгерминома яичника характеризуется одним из наиболее благоприятных прогнозов среди злокачественных опухолей яичников. Даже при распространённых стадиях полная ремиссия достигается у подавляющего большинства пациенток благодаря высокой чувствительности к химиотерапии.
Наблюдение: наиболее интенсивное в первые 2 года (регулярный контроль маркеров — ЛДГ, β-ХГЧ, АФП, визуализация); далее интервалы постепенно увеличиваются. Конкретная схема зависит от стадии, проведённого лечения и протокола центра. Рецидивы наиболее вероятны в первые 2 года. Даже при рецидиве — высокие шансы на излечение сальважной химиотерапией.
Лечение дисгерминомы в «Хадассе»
Ведение пациенток осуществляется мультидисциплинарной командой отделения гинекологии (онкогинекология) и онкологического института Шаретт (химиотерапия). При необходимости — совместно с репродуктологами для сохранения фертильности.
Онкогинеколог
Онколог; онкогинекология
Консультация онкогинеколога
Для оценки случая отправьте: данные визуализации (УЗИ, КТ/МРТ), результаты опухолевых маркеров (ЛДГ, АФП, β-ХГЧ, СА-125), результаты гистологии и иммуногистохимии (если уже выполнена операция), описание стадии по FIGO, информацию о предшествующем лечении, возраст и репродуктивные планы, выписку лечащего врача.
Ответ координатора в течение 24 часов (в рабочие дни).
Информация на данной странице предназначена для общего ознакомления и не заменяет консультацию врача. Дисгерминома яичника — злокачественная опухоль с благоприятным прогнозом; тактика лечения определяется мультидисциплинарной командой с учётом стадии, возраста и репродуктивных планов пациентки.
Пошаговое руководство
