Диафрагмальная грыжа - это врожденный порок развития, при котором органы брюшной полости (желудок, кишечник, печень) проникают в грудную клетку через отверстие или истончение в диафрагме. Диафрагма - это мышечно-сухожильная перегородка, отделяющая грудную полость от брюшной и играющая важную роль в дыхании. Наличие дефекта в диафрагме нарушает нормальное расположение органов и приводит к серьезным проблемам с дыханием и питанием ребенка.
Причины возникновения диафрагмальной грыжи
Точные причины возникновения диафрагмальной грыжи до сих пор неизвестны. Считается, что этот дефект формируется на 8-10 неделе внутриутробного развития, когда происходит закладка и слияние различных частей диафрагмы. Некоторые факторы, такие как генетическая предрасположенность, хромосомные аномалии и воздействие определенных лекарств или химических веществ во время беременности, могут повышать риск развития этого порока.
Типы диафрагмальных грыж
Существует несколько типов диафрагмальных грыж, в зависимости от локализации дефекта и вовлеченных органов: Грыжа Бохдалека (задняя или заднебоковая грыжа) - наиболее частый тип, при котором дефект располагается в заднебоковых отделах диафрагмы. Через этот дефект в грудную полость могут проникать желудок, кишечник, селезенка и левая доля печени. Грыжа Морганьи (передняя или ретростернальная грыжа) - более редкий тип, при котором дефект находится в передних отделах диафрагмы, позади грудины. В грудную полость обычно проникает только часть печени или толстой кишки. Центральная грыжа - дефект располагается в сухожильном центре диафрагмы и может привести к перемещению различных органов брюшной полости в грудную клетку.
Симптомы диафрагмальной грыжи
Симптомы диафрагмальной грыжи зависят от размера дефекта, вовлеченных органов и степени сдавления легких. У некоторых детей симптомы могут проявляться сразу после рождения, в то время как у других они развиваются постепенно в течение первых дней или недель жизни. Основные признаки диафрагмальной грыжи у новорожденных: Одышка, учащенное или затрудненное дыхание. Втяжение межреберных промежутков и грудины при дыхании. Цианоз (синюшность кожи и слизистых оболочек). Смещение сердечных тонов в противоположную сторону. Вздутие живота, трудности с кормлением и срыгивания.
Диагностика диафрагмальной грыжи
Некоторые случаи диафрагмальной грыжи могут быть заподозрены еще во время беременности при проведении пренатального ультразвукового исследования. После рождения ребенка диагноз подтверждается с помощью рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, на которой видно смещение органов и отсутствие легочного рисунка на стороне поражения. В сложных случаях могут потребоваться дополнительные методы визуализации, такие как КТ или МРТ.
Лечение диафрагмальной грыжи
Лечение диафрагмальной грыжи всегда хирургическое и должно проводиться как можно раньше после установления диагноза. Основные этапы операции: Перемещение органов брюшной полости из грудной клетки обратно в брюшную полость. Ушивание дефекта диафрагмы или его закрытие с помощью специальной заплаты. Дренирование плевральной полости для удаления скопившейся жидкости. В некоторых случаях, когда у ребенка тяжелая дыхательная недостаточность, операция может быть отложена до стабилизации состояния с помощью аппаратов искусственной вентиляции легких и экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).
Послеоперационное наблюдение и реабилитация
После операции ребенок находится в отделении интенсивной терапии под наблюдением неонатологов, детских хирургов и реаниматологов. В первые дни проводится респираторная поддержка, обезболивание, инфузионная терапия и профилактика инфекционных осложнений. По мере стабилизации состояния ребенка постепенно расширяется энтеральное питание и проводятся мероприятия по реабилитации. Дальнейшее наблюдение за ребенком с диафрагмальной грыжей осуществляется мультидисциплинарной командой специалистов, включая педиатров, пульмонологов, гастроэнтерологов и хирургов. Основными направлениями реабилитации являются: Контроль и лечение бронхолегочной дисплазии (хронического заболевания легких). Оптимизация нутритивного статуса и коррекция гастроэзофагеального рефлюкса. Профилактика и лечение неврологических нарушений. Психолого-педагогическая поддержка семьи.
Прогноз и качество жизни
Прогноз при диафрагмальной грыже зависит от многих факторов, таких как размер дефекта, степень гипоплазии легких, наличие сопутствующих аномалий и своевременность хирургического лечения. В настоящее время выживаемость детей с этим пороком составляет около 70-90%, но многие из них нуждаются в длительной реабилитации и имеют хронические проблемы со здоровьем.
Однако, благодаря достижениям в неонатальной хирургии и интенсивной терапии, все больше детей с диафрагмальной грыжей выживают и адаптируются к нормальной жизни. Важную роль в улучшении качества жизни играет регулярное наблюдение специалистов, своевременное лечение осложнений и психологическая поддержка семьи.
Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?
- Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
- Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.
