Болезнь Кастлемана

Типы болезни Кастлемана

Выделяют две основные формы болезни Кастлемана:

1. Локализованная (унифокальная) форма - поражение одного лимфатического узла или группы лимфоузлов в одной области тела.
2. Мультицентрическая (мультифокальная) форма - поражение нескольких групп лимфатических узлов и наличие системных симптомов.

Патогенез и клинические проявления

Точные причины болезни Кастлемана неизвестны, но предполагается, что ключевую роль в ее развитии играют нарушения регуляции иммунной системы и продукции цитокинов, особенно интерлейкина-6 (ИЛ-6).

Клинические проявления болезни Кастлемана зависят от формы заболевания:

1. При локализованной форме обычно наблюдается бессимптомное увеличение лимфатического узла, которое может быть случайно обнаружено при обследовании.
2. При мультицентрической форме могут присутствовать системные симптомы:
   • Лихорадка
   • Ночная потливость
   • Потеря веса
   • Слабость и утомляемость
   • Увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия)
   • Периферическая лимфаденопатия
   • Анемия, тромбоцитопения или другие гематологические нарушения
   • Неврологические, эндокринные или кожные проявления

Диагностика болезни Кастлемана

Диагностика болезни Кастлемана основывается на комплексной оценке клинических, лабораторных и гистологических данных:

1. Физикальное обследование с оценкой лимфатических узлов, печени и селезенки.
2. Лабораторные анализы крови, включая клинический анализ крови, биохимический профиль, анализ на ВИЧ и вирус герпеса человека 8 типа (ВГЧ-8).
3. Визуализирующие исследования (КТ, МРТ или ПЭТ-КТ) для оценки распространенности поражения лимфатических узлов и других органов.
4. Биопсия лимфатического узла с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием для подтверждения диагноза и определения гистологического подтипа.

Лечение и прогноз

Лечение болезни Кастлемана зависит от формы заболевания и тяжести клинических проявлений:

1. При локализованной форме обычно проводится хирургическое удаление пораженного лимфатического узла, что часто приводит к полному излечению.
2. При мультицентрической форме применяются различные методы лечения:
   • Глюкокортикоиды для уменьшения воспаления и контроля симптомов
   • Химиотерапия (например, с использованием ритуксимаба или других препаратов)
   • Таргетная терапия, направленная на ИЛ-6 (например, с помощью силтуксимаба)
   • Иммуномодулирующие препараты (например, талидомид или леналидомид)
   • В некоторых случаях - трансплантация стволовых клеток

Прогноз при болезни Кастлемана зависит от формы заболевания и ответа на лечение. При локализованной форме прогноз обычно благоприятный, с высокой вероятностью полного излечения после хирургического удаления пораженного лимфоузла. При мультицентрической форме прогноз более серьезный и зависит от тяжести клинических проявлений, сопутствующих заболеваний и эффективности лечения. Однако, с развитием новых методов терапии, включая таргетные препараты, перспективы лечения болезни Кастлемана постепенно улучшаются.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.