Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга - врожденное расстройство нервной системы кишечника, характеризующееся отсутствием ганглионарных клеток в подслизистом и межмышечном нервных сплетениях кишечной стенки. Это состояние приводит к функциональной непроходимости пораженного сегмента, вызывая различные нарушения пищеварения. Болезнь Гиршпрунга встречается примерно у 1 из 5000 живорожденных и чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Ранняя диагностика и хирургическое вмешательство имеют решающее значение для предотвращения осложнений и обеспечения оптимальных результатов лечения.

Патофизиология 

В процессе эмбрионального развития ганглионарные клетки мигрируют из нервного гребня и заселяют кишечную стенку. При болезни Гиршпрунга эта миграция нарушается, что приводит к образованию аганглионарного сегмента различной протяженности. Отсутствие ганглионарных клеток приводит к нарушению перистальтики и функциональной непроходимости. Наиболее часто поражается ректосигмоидный отдел толстой кишки, но заболевание может затрагивать любой участок кишечника, а в редких случаях - всю толстую кишку.

Клинические проявления 

Клинические проявления болезни Гиршпрунга зависят от возраста пациента и протяженности аганглионарного сегмента. У новорожденных наиболее частыми симптомами являются:

1. Задержка отхождения мекония (более 48 часов после рождения)
2. Вздутие живота
3. Рвота
4. Трудности при кормлении
5. Запор

У детей старшего возраста часто наблюдаются хронические запоры, задержка роста и рецидивирующие энтероколиты. В редких случаях болезнь Гиршпрунга может проявляться во взрослом возрасте тяжелыми запорами и мегаколоном.

Диагностика 

Диагноз болезни Гиршпрунга основывается на сочетании клинического подозрения, радиологических исследований и гистопатологического подтверждения. Обычно используются следующие диагностические методы:

1. Ирригография: может продемонстрировать узкий аганглионарный сегмент с проксимальным расширением.
2. Аноректальная манометрия: отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса характерно для болезни Гиршпрунга.
3. Биопсия прямой кишки путем аспирации: отсутствие ганглионарных клеток и наличие гипертрофированных нервных стволов в подслизистом слое подтверждают диагноз.
4. Биопсия прямой кишки на всю толщину стенки: может потребоваться в неясных случаях или когда аспирационная биопсия невозможна.

Лечение 

Окончательным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое удаление аганглионарного сегмента и анастомоз нормального кишечника с анальным каналом. Описаны различные хирургические методики, в том числе:

1. Операция Свенсона: резекция аганглионарного сегмента на всю толщину стенки с анастомозом конец-в-конец.
2. Операция Дюамеля: ретроректальное низведение нормального кишечника с анастомозом бок-в-бок.
3. Операция Соаве: эндоректальная диссекция и низведение нормального кишечника с сохранением манжеты аганглионарной мышечной стенки.
4. Трансанальное низведение: малоинвазивный подход, при котором не требуется абдоминальных разрезов.

Выбор хирургической методики зависит от длины аганглионарного сегмента, возраста и клинического состояния пациента, а также предпочтений хирурга.

Послеоперационные результаты и осложнения

При своевременной диагностике и правильном хирургическом лечении большинство детей с болезнью Гиршпрунга достигают хороших долгосрочных результатов. Однако у некоторых пациентов могут развиться послеоперационные осложнения, такие как:

1. Несостоятельность или стриктура анастомоза
2. Энтероколит
3. Недержание кала
4. Запор
5. Кишечная непроходимость

Долгосрочное наблюдение мультидисциплинарной командой, включающей детских хирургов, гастроэнтерологов и специалистов по недержанию, имеет важное значение для выявления и лечения этих осложнений.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.