Болезнь Гиршпрунга - врожденное расстройство нервной системы кишечника, характеризующееся отсутствием ганглионарных клеток в подслизистом и межмышечном нервных сплетениях кишечной стенки. Это состояние приводит к функциональной непроходимости пораженного сегмента, вызывая различные нарушения пищеварения. Болезнь Гиршпрунга встречается примерно у 1 из 5000 живорожденных и чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Ранняя диагностика и хирургическое вмешательство имеют решающее значение для предотвращения осложнений и обеспечения оптимальных результатов лечения.
В процессе эмбрионального развития ганглионарные клетки мигрируют из нервного гребня и заселяют кишечную стенку. При болезни Гиршпрунга эта миграция нарушается, что приводит к образованию аганглионарного сегмента различной протяженности. Отсутствие ганглионарных клеток приводит к нарушению перистальтики и функциональной непроходимости. Наиболее часто поражается ректосигмоидный отдел толстой кишки, но заболевание может затрагивать любой участок кишечника, а в редких случаях - всю толстую кишку.
Клинические проявления болезни Гиршпрунга зависят от возраста пациента и протяженности аганглионарного сегмента. У новорожденных наиболее частыми симптомами являются:
У детей старшего возраста часто наблюдаются хронические запоры, задержка роста и рецидивирующие энтероколиты. В редких случаях болезнь Гиршпрунга может проявляться во взрослом возрасте тяжелыми запорами и мегаколоном.
Диагноз болезни Гиршпрунга основывается на сочетании клинического подозрения, радиологических исследований и гистопатологического подтверждения. Обычно используются следующие диагностические методы:
Окончательным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое удаление аганглионарного сегмента и анастомоз нормального кишечника с анальным каналом. Описаны различные хирургические методики, в том числе:
Выбор хирургической методики зависит от длины аганглионарного сегмента, возраста и клинического состояния пациента, а также предпочтений хирурга.
При своевременной диагностике и правильном хирургическом лечении большинство детей с болезнью Гиршпрунга достигают хороших долгосрочных результатов. Однако у некоторых пациентов могут развиться послеоперационные осложнения, такие как:
Долгосрочное наблюдение мультидисциплинарной командой, включающей детских хирургов, гастроэнтерологов и специалистов по недержанию, имеет важное значение для выявления и лечения этих осложнений.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.