B-клеточная лимфома

Современная классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2017 года выделяет более 30 подтипов B-клеточных лимфом, наиболее распространенными из которых являются:

• Диффузная B-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ): составляет около 30% всех неходжкинских лимфом и характеризуется агрессивным клиническим течением.
• Фолликулярная лимфома (ФЛ): индолентная лимфома, развивающаяся из центроцитов и центробластов герминативных центров лимфоидных фолликулов.
• Лимфома маргинальной зоны (ЛМЗ): включает три подтипа (MALT-лимфома, нодальная ЛМЗ и селезеночная ЛМЗ), которые развиваются из B-лимфоцитов маргинальной зоны лимфоидной ткани.
• Мантийноклеточная лимфома (МКЛ): характеризуется наличием транслокации t(11;14)(q13;q32) и гиперэкспрессией циклина D1.
• Лимфома Беркитта: высокоагрессивная лимфома, ассоциированная с транслокацией c-MYC и инфекцией вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ).
• Первичная медиастинальная (тимическая) B-крупноклеточная лимфома: развивается из B-лимфоцитов тимуса и характеризуется уникальным молекулярным профилем.

Клиническая картина B-клеточных лимфом варьируется от бессимптомной лимфаденопатии до генерализованного опухолевого процесса с поражением экстранодальных органов и развитием симптомов интоксикации (лихорадка, ночные поты, потеря веса). Диагностика основывается на гистологическом и иммуногистохимическом исследовании биоптата лимфатического узла или экстранодального очага, а также определении стадии заболевания с помощью КТ, ПЭТ/КТ и биопсии костного мозга.

Лечение B-клеточных лимфом зависит от гистологического подтипа, стадии и прогностических факторов. Основным методом терапии является химиоиммунотерапия с использованием режимов на основе антрациклинов (CHOP, DA-EPOCH) в сочетании с моноклональными антителами к CD20 (ритуксимаб, обинутузумаб). При рецидивах и рефрактерном течении применяются режимы "спасения" (DHAP, ICE, ESHAP), а также высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

Внедрение таргетных препаратов, в частности, ингибиторов тирозинкиназы Брутона (ибрутиниб), ингибиторов PI3K (иделалисиб), антител к CD79b (полатузумаб ведотин), конъюгатов антител с лекарственными средствами (брентуксимаб ведотин), открывает новые возможности в лечении рецидивирующих и рефрактерных форм B-клеточных лимфом.

Прогноз заболевания определяется гистологическим подтипом, стадией, наличием неблагоприятных прогностических факторов (повышение ЛДГ, экстранодальные очаги, большая опухолевая масса) и ответом на лечение. При агрессивных лимфомах (ДВКЛ, лимфома Беркитта) достижение полной ремиссии после первой линии терапии ассоциируется с длительной выживаемостью у 50-60% пациентов. При индолентных лимфомах (ФЛ, ЛМЗ) течение характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов, с медианой общей выживаемости 15-20 лет.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».