Атрезия желчевыводящих путей - это редкое врожденное заболевание, при котором желчные протоки недоразвиты или отсутствуют, что препятствует нормальному оттоку желчи из печени. Это состояние встречается примерно у 1 из 10 000-20 000 новорожденных и требует своевременной диагностики и лечения для предотвращения серьезных осложнений.
Причины атрезии желчевыводящих путей до конца не изучены, но считается, что заболевание развивается в результате сочетания генетических и экологических факторов. В некоторых случаях атрезия желчевыводящих путей может быть связана с другими врожденными аномалиями, такими как полиспления, аспления или мальротация кишечника.
Основные симптомы атрезии желчевыводящих путей включают желтуху, обесцвеченный стул, темную мочу и увеличение печени. Диагностика основывается на клинических данных, лабораторных исследованиях (повышение уровня билирубина и печеночных ферментов), ультразвуковом исследовании, гепатобилиарной сцинтиграфии и, в некоторых случаях, биопсии печени.
Своевременное хирургическое лечение является ключевым фактором успешного исхода при атрезии желчевыводящих путей. Наиболее распространенной операцией является портоэнтеростомия по Касаи, при которой восстанавливается отток желчи путем соединения тонкой кишки непосредственно с воротами печени. Успех операции во многом зависит от возраста ребенка на момент вмешательства - лучшие результаты наблюдаются при проведении порто-энтеростомии в первые 60 дней жизни.
В последние годы разрабатываются новые методы лечения атрезии желчевыводящих путей, направленные на стимуляцию роста желчных протоков и улучшение оттока желчи. К ним относятся:
Несмотря на достижения в хирургическом лечении и разработку новых терапевтических подходов, многим пациентам с атрезией желчевыводящих путей в конечном итоге требуется трансплантация печени из-за прогрессирующего повреждения органа. Долгосрочное наблюдение и мультидисциплинарный подход с участием гепатологов, хирургов и педиатров имеют решающее значение для оптимального ведения пациентов с этим сложным заболеванием.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.