Атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей - это редкое врожденное заболевание, при котором желчные протоки недоразвиты или отсутствуют, что препятствует нормальному оттоку желчи из печени. Это состояние встречается примерно у 1 из 10 000-20 000 новорожденных и требует своевременной диагностики и лечения для предотвращения серьезных осложнений.

Причины 

Причины атрезии желчевыводящих путей до конца не изучены, но считается, что заболевание развивается в результате сочетания генетических и экологических факторов. В некоторых случаях атрезия желчевыводящих путей может быть связана с другими врожденными аномалиями, такими как полиспления, аспления или мальротация кишечника.

Симптомы и диагностика 

Основные симптомы атрезии желчевыводящих путей включают желтуху, обесцвеченный стул, темную мочу и увеличение печени. Диагностика основывается на клинических данных, лабораторных исследованиях (повышение уровня билирубина и печеночных ферментов), ультразвуковом исследовании, гепатобилиарной сцинтиграфии и, в некоторых случаях, биопсии печени.

Хирургическое лечение 

Своевременное хирургическое лечение является ключевым фактором успешного исхода при атрезии желчевыводящих путей. Наиболее распространенной операцией является портоэнтеростомия по Касаи, при которой восстанавливается отток желчи путем соединения тонкой кишки непосредственно с воротами печени. Успех операции во многом зависит от возраста ребенка на момент вмешательства - лучшие результаты наблюдаются при проведении порто-энтеростомии в первые 60 дней жизни.

Перспективные методы лечения 

В последние годы разрабатываются новые методы лечения атрезии желчевыводящих путей, направленные на стимуляцию роста желчных протоков и улучшение оттока желчи. К ним относятся:

1. Стволовые клетки: трансплантация мезенхимальных стволовых клеток показала обнадеживающие результаты в доклинических исследованиях, способствуя регенерации желчных протоков и снижению фиброза печени.
2. Генная терапия: исследователи разрабатывают методы генной терапии, нацеленные на коррекцию мутаций, лежащих в основе атрезии желчевыводящих путей, или стимуляцию роста желчных протоков.
3. Таргетная терапия: изучаются возможности использования малых молекул и моноклональных антител для модуляции сигнальных путей, вовлеченных в патогенез атрезии желчевыводящих путей, таких как Notch и Hippo.

Несмотря на достижения в хирургическом лечении и разработку новых терапевтических подходов, многим пациентам с атрезией желчевыводящих путей в конечном итоге требуется трансплантация печени из-за прогрессирующего повреждения органа. Долгосрочное наблюдение и мультидисциплинарный подход с участием гепатологов, хирургов и педиатров имеют решающее значение для оптимального ведения пациентов с этим сложным заболеванием.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.