Атрезия ануса

Атрезия ануса - это врожденный дефект, при котором у новорожденного отсутствует нормальное заднепроходное отверстие. Вместо этого прямая кишка может заканчиваться слепо или иметь свищевые соединения с мочевыводящими путями или половыми органами. Атрезия ануса встречается примерно у одного из 5000 новорожденных и требует хирургического лечения в первые дни или месяцы жизни ребенка.

Причины и факторы риска 

Точные причины возникновения атрезии ануса до конца не изучены, но считается, что они связаны с нарушением формирования кишечника и мочеполовой системы на ранних стадиях внутриутробного развития. В некоторых случаях атрезия ануса может быть частью более широких генетических синдромов, таких как синдром Дауна или синдром VACTERL (аномалии позвоночника, сердца, трахеи, пищевода, почек и конечностей). Факторы риска развития атрезии ануса включают диабет у матери и прием некоторых лекарств во время беременности.

Симптомы и диагностика 

Основным признаком атрезии ануса, который можно заметить сразу после рождения ребенка, является отсутствие нормального заднепроходного отверстия. Вместо этого на месте ануса может быть небольшое углубление или кожная метка. Другие симптомы включают вздутие живота, задержку отхождения мекония (первого стула новорожденного), а также выделение мекония через влагалище или мочевыводящие пути.

Диагноз атрезии ануса обычно ставится при первичном осмотре новорожденного. Для уточнения анатомии порока и выявления сопутствующих аномалий используются дополнительные методы обследования, такие как рентгенография, ультразвуковое исследование, МРТ или КТ. В некоторых случаях может потребоваться генетическое тестирование для исключения наследственных синдромов.

Лечение атрезии ануса 

Единственным эффективным методом лечения атрезии ануса является хирургическая операция, направленная на создание нормального заднепроходного отверстия и восстановление проходимости кишечника. В зависимости от типа порока и наличия свищей, операция может выполняться одномоментно или в несколько этапов.

При низких формах атрезии ануса (когда прямая кишка расположена близко к коже промежности) обычно проводится одномоментная сагиттальная аноректопластика. Хирург делает разрез на промежности, выделяет прямую кишку и низводит ее к коже, формируя анальное отверстие в центре мышц-сфинктеров. После операции ребенок может находиться в больнице несколько дней для наблюдения и обучения родителей уходу за послеоперационной раной.

При высоких формах атрезии ануса (когда прямая кишка расположена далеко от промежности или имеет свищевые соединения) может потребоваться многоэтапное лечение. На первом этапе накладывается колостома - временное отверстие на передней брюшной стенке для отведения кала. Через несколько месяцев, когда ребенок подрастет и окрепнет, проводится основная операция - брюшно-промежностная аноректопластика. Хирург выделяет прямую кишку из брюшной полости, низводит ее через промежность и ушивает свищи. После контрольных обследований и заживления послеоперационных ран колостома закрывается, и кишечник восстанавливает свою целостность.

В последние годы все большее распространение получают малоинвазивные методы лечения атрезии ануса, такие как лапароскопическая аноректопластика. Эти операции выполняются через небольшие разрезы на животе с использованием специальных инструментов и видеокамеры. Преимущества лапароскопического подхода включают меньшую травматичность, быстрое заживление ран и хороший косметический результат.

Послеоперационное наблюдение и реабилитация 

После операции по поводу атрезии ануса ребенок нуждается в регулярном наблюдении и поддерживающей терапии. В первые месяцы важно следить за заживлением ран, предотвращать осложнения (воспаление, сужение заднего прохода) и постепенно приучать ребенка к нормальному режиму опорожнения кишечника. Для тренировки мышц тазового дна и сфинктера могут использоваться специальные упражнения и массаж.

По мере роста ребенка необходимо регулярно оценивать его физическое и психоэмоциональное развитие, а также контролировать функцию кишечника и мочевыводящих путей. В некоторых случаях могут потребоваться дополнительные операции для коррекции остаточных проблем, таких как недержание кала или запоры. Психологическая поддержка ребенка и его семьи на всех этапах лечения и реабилитации имеет огромное значение для достижения наилучших результатов.

Прогноз и качество жизни 

Благодаря современным методам диагностики и лечения большинство детей с атрезией ануса имеют хорошие шансы на полное выздоровление и нормальное качество жизни. Однако в некоторых случаях могут сохраняться длительные проблемы с опорожнением кишечника, недержанием кала или мочи, а также психологические трудности, связанные с осознанием своего дефекта.

Регулярное наблюдение у специалистов разного профиля (детский хирург, гастроэнтеролог, уролог, психолог) поможет вовремя выявить и скорректировать эти нарушения. Важно, чтобы родители были информированы о возможных проблемах и способах их решения, а также имели доступ к группам поддержки и обмену опытом с другими семьями, столкнувшимися с атрезией ануса у ребенка.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.