Астроцитома
Астроцитома — опухоль центральной нервной системы, клетки которой имеют признаки астроцитарной дифференцировки. Астроцитомы относятся к глиомам и составляют большую часть опухолей этой группы.
Лечение зависит от молекулярного типа и степени опухоли и может включать операцию, лучевую и лекарственную терапию; при некоторых IDH-мутантных опухолях степени 2 применяются также ингибиторы IDH.
⚠ В 2021 году классификация этих опухолей изменилась — и это влияет на лечение
Раньше тип и степень злокачественности астроцитомы определяли в основном по виду клеток под микроскопом. Сейчас классификация ВОЗ построена на молекулярных признаках опухоли, прежде всего на состоянии генов IDH1/IDH2. Две опухоли, одинаковые под микроскопом, но разные по молекулярному профилю, сегодня считаются разными заболеваниями — с разным прогнозом и разной тактикой лечения.
Практический вывод: если диагноз ставили без молекулярного анализа или до 2021 года, формулировка в заключении может не соответствовать современной классификации. В таких случаях имеет смысл пересмотр биопсии с молекулярным исследованием — иногда он меняет и диагноз, и план лечения.
Содержание
Классификация · Симптомы · Диагностика · Лечение · Прогноз · Хадасса
▸ Современная классификация
По классификации ВОЗ 2021 года среди диффузных глиом взрослого типа выделяют три диагноза: IDH-мутантную астроцитому, IDH-мутантную олигодендроглиому с коделецией 1p/19q и глиобластому IDH-дикого типа. Здесь разобраны две астроцитарные ветви — IDH-мутантная астроцитома и глиобластома IDH-дикого типа. Степень злокачественности теперь обозначают арабскими цифрами и определяют внутри каждого типа.
степень 2, 3 или 4
Отдельно важна гомозиготная делеция CDKN2A и/или CDKN2B: при её наличии IDH-мутантной астроцитоме присваивают степень 4, даже если под микроскопом нет некроза и микрососудистой пролиферации
степень 4
Существенно: если у взрослого пациента опухоль под микроскопом выглядит как астроцитома степени 2 или 3, но IDH не изменён, а обнаружены мутация промотора TERT, амплификация EGFR или изменения хромосом +7/−10, — диагноз всё равно устанавливают как глиобластому степени 4. Без молекулярного анализа такую опухоль можно принять за менее агрессивную
не астроцитома
степень 1
▸ Симптомы
Проявления зависят от того, где расположена опухоль и как быстро она растёт.
▸ Диагностика
Для диффузных глиом взрослого типа ключевые показатели — статус IDH1/IDH2 и коделеция 1p/19q. В зависимости от результата дополнительно исследуют ATRX, TP53, мутацию промотора TERT, амплификацию EGFR, изменения хромосом 7 и 10, гомозиготную делецию CDKN2A/B. При опухолях детского типа и у молодых пациентов могут потребоваться исследования гистона H3, гена BRAF и других.
Метилирование промотора MGMT особенно важно при глиобластоме: оно связано с большей вероятностью пользы от темозоломида. Значение этого показателя зависит от молекулярного типа опухоли и клинической ситуации
▸ Лечение
План лечения зависит от типа опухоли по молекулярной классификации, её степени, расположения, возраста и состояния пациента. Решение принимает мультидисциплинарный консилиум — нейрохирург, нейроонколог, радиотерапевт, нейрорадиолог и патолог.
Применяются нейронавигация, интраоперационный нейрофизиологический контроль, флуоресцентная навигация с 5-АЛК, а при опухолях вблизи речевых зон — операция в сознании, когда пациента во время удаления просят говорить или двигать рукой
У молодых пациентов с опухолями низкой степени злокачественности, которым предстоит жить с последствиями облучения десятилетиями, обсуждают протонную терапию — она позволяет меньше облучать здоровый мозг. В «Хадассе» протонное облучение на системе P-Cure проводится в рамках клинического исследования; возможность включения оценивается индивидуально
новое направление
Одобрен в США с 2024 года и в Европейском союзе с 2025 года; формулировки показаний несколько различаются. С 2025 года рекомендации ASCO и SNO предлагают рассматривать препарат у пациентов, которым после операции можно отложить лучевую и химиотерапию.
Регистрационный статус и доступность в Израиле уточняются индивидуально
Помимо уже одобренных таргетных препаратов для отдельных молекулярных подтипов, многие другие методы таргетной терапии и иммунотерапии при глиомах продолжают изучаться в клинических исследованиях
▸ Прогноз
Прогноз при астроцитоме определяется прежде всего молекулярным типом опухоли, а также её степенью, объёмом удаления, возрастом и общим состоянием пациента. Именно поэтому современная классификация так важна: два человека с формально одинаковым гистологическим заключением могут иметь совершенно разные перспективы.
IDH-мутантные астроцитомы низкой степени злокачественности нередко позволяют жить многие годы, и лечение здесь планируют на длительную перспективу — с учётом отдалённых последствий облучения и качества жизни. Глиобластома IDH-дикого типа остаётся наиболее агрессивной формой, и здесь важны сроки: чем быстрее установлен точный молекулярный диагноз и начато лечение, тем больше вариантов остаётся.
Приводить конкретные цифры выживаемости на справочной странице мы считаем неправильным: диапазоны в публикациях широки, зависят от подгруппы и года исследования, и применительно к конкретному человеку легко вводят в заблуждение. Эти вопросы имеет смысл обсуждать с врачом, который видел ваши документы.
Наблюдение после лечения включает регулярную МРТ. Изменения на снимках после облучения не всегда означают рост опухоли — их отличают с помощью специальных режимов МРТ и ПЭТ.
Лечение астроцитомы в «Хадассе»
Пациентов с опухолями мозга ведёт нейроонкологическое подразделение Института онкологии им. Шаретта. Оно сопровождает пациента на всех этапах — от постановки диагноза до наблюдения после лечения — и работает совместно с нейрохирургией, радиотерапией, службой визуализации и патологией.
При подразделении работает собственная нейроонкологическая лаборатория: она выполняет и рутинные исследования опухолей мозга, и научную работу. Проводятся клинические исследования — как собственные, инициированные врачами, так и международные.
Отделение нейрохирургии «Хадассы» выполняет около 1800 операций в год.
Консультация нейроонколога
Что прислать для оценки случая:
— диски с МРТ головного мозга (файлы DICOM, а не распечатки и не фотографии экрана)
— заключение патолога и полный молекулярный отчёт
— выписки о проведённых операциях, облучении и химиотерапии
— актуальные анализы крови
— описание текущего состояния: приступы, слабость, речь, приём противосудорожных и стероидов
По этим документам определяют, нужен ли пересмотр гистологии, требуется ли дополнительное молекулярное исследование и какие варианты лечения обсуждаются. Ответ координатора — в течение одного рабочего дня. Общение возможно на русском языке.
Написать в WhatsApp info@hds.org.ilИнформация на странице носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Диагноз, степень злокачественности и план лечения при опухолях мозга определяются только на основании гистологического и молекулярного исследования опухолевой ткани. Доступность отдельных препаратов и методов различается по странам и уточняется индивидуально.
Пошаговое руководство
