Ангиосаркома - крайне редкий и агрессивный тип рака, возникающий из клеток, выстилающих кровеносные и лимфатические сосуды. Она составляет всего 1% от всех случаев сарком мягких тканей, но заслуживает особого внимания из-за своей угрожающей жизни природы и плохого прогноза на поздних стадиях.
В большинстве случаев ангиосаркома возникает спонтанно, без явной причины. Однако существуют некоторые факторы риска, связанные с ее развитием:
Ангиосаркома составляет около 2% всех случаев сарком мягких тканей и 4-5% всех сарком, поражающих кожу. Она одинаково распространена среди мужчин и женщин, но чаще встречается у пожилых белых мужчин. Ангиосаркома может развиваться в любом органе, но наиболее распространенной формой является кожная, локализованная преимущественно в области головы и шеи.
Симптомы и диагностика
Ранние симптомы кожной ангиосаркомы могут напоминать синяки, багровые пятна или припухлости на коже. По мере роста опухоли она становится изъязвленной, кровоточащей и инфильтрирует окружающие ткани.
Диагностика начинается с тщательного сбора анамнеза, физикального осмотра и визуализирующих исследований, таких как КТ, МРТ или ПЭТ-сканирование для определения распространенности болезни. При ангиосаркоме следует проверить поражение не только мягких тканей, но и внутренних органов, лимфатических узлов и даже головного мозга, так как метастазирование может происходить гематогенным путем.
Окончательная диагностика основывается на результатах биопсии и гистологического исследования опухоли опытным патологом, специализирующимся на саркомах. Иммуногистохимическое окрашивание на эндотелиальные маркеры помогает подтвердить диагноз ангиосаркомы.
Также исследуются таргетные препараты, ингибирующие ангиогенные пути, такие как бевацизумаб (анти-VEGF антитело) и различные ингибиторы тирозинкиназ. Однако их эффективность при ангиосаркоме пока не доказана в проспективных исследованиях.
Недавние данные указывают на потенциальную активность ингибиторов иммунных контрольных точек (анти-PD-1/PD-L1) при этом заболевании, но требуются дальнейшие исследования.
К сожалению, прогноз при ангиосаркоме остается неблагоприятным, с общей 5-летней выживаемостью около 35%. Даже при локализованной резектабельной опухоли только 60% пациентов живут 5 лет. Метастатическая болезнь при диагностике, пожилой возраст и плохой функциональный статус являются факторами худшего прогноза.Опухоли размером более 5 см, атипичная локализация (печень, сердце) и индуцированные радиацией ангиосаркомы также имеют крайне неблагоприятный прогноз.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.