Ангиосаркома

Этиология

В большинстве случаев ангиосаркома возникает спонтанно, без явной причины. Однако существуют некоторые факторы риска, связанные с ее развитием:

• Лучевая терапия. Пациенты, получавшие лучевую терапию при лечении рака молочной железы, подвергаются повышенному риску развития ангиосаркомы в области грудной клетки через 5-10 лет после облучения.
• Хроническая лимфедема. Длительное накопление лимфатической жидкости в конечностях, вызванное удалением лимфатических узлов, паразитарными инфекциями или другими причинами, повышает риск развития ангиосаркомы в этих областях (синдром Стюарта-Тревеса).
• Генетические синдромы.Такие редкие генетические синдромы, как нейрофиброматоз, синдром Маффуччи и синдром Клиппеля-Тренонэ, связаны с повышенным риском развития ангиосаркомы.
• Воздействие химических веществ. Воздействие некоторых промышленных химикатов, таких как винилхлорид, торий, мышьяк, радий и анаболические стероиды, потенциально может приводить к развитию ангиосаркомы.

Эпидемиология 

Ангиосаркома составляет около 2% всех случаев сарком мягких тканей и 4-5% всех сарком, поражающих кожу. Она одинаково распространена среди мужчин и женщин, но чаще встречается у пожилых белых мужчин. Ангиосаркома может развиваться в любом органе, но наиболее распространенной формой является кожная, локализованная преимущественно в области головы и шеи.

Симптомы и диагностика

Ранние симптомы кожной ангиосаркомы могут напоминать синяки, багровые пятна или припухлости на коже. По мере роста опухоли она становится изъязвленной, кровоточащей и инфильтрирует окружающие ткани.

Диагностика начинается с тщательного сбора анамнеза, физикального осмотра и визуализирующих исследований, таких как КТ, МРТ или ПЭТ-сканирование для определения распространенности болезни. При ангиосаркоме следует проверить поражение не только мягких тканей, но и внутренних органов, лимфатических узлов и даже головного мозга, так как метастазирование может происходить гематогенным путем.

Окончательная диагностика основывается на результатах биопсии и гистологического исследования опухоли опытным патологом, специализирующимся на саркомах. Иммуногистохимическое окрашивание на эндотелиальные маркеры помогает подтвердить диагноз ангиосаркомы.

Лечение

• Локализованная болезнь. Хирургическое удаление опухоли с достижением негативного края резекции (R0) является ключевым компонентом лечения локализованной ангиосаркомы. Из-за инфильтративного характера опухоли широкие хирургические границы резекции очень важны. После операции рекомендуется адъювантная лучевая терапия для снижения риска местного рецидива. Химиотерапия до или после операции может рассматриваться при больших опухолях, когда достижение негативных хирургических границ затруднено. Для местнораспространенных кожных ангиосарком комбинация лучевой терапии и еженедельного паклитакселя продемонстрировала улучшение локального контроля и выживаемости. Для локализованных висцеральных ангиосарком, таких как опухоли сердца, часто требуется мультимодальный подход, сочетающий хирургию, лучевую терапию, в том числе протонную, и химиотерапию.
• Метастатическая болезнь. При метастатическом распространении ангиосаркомы основой лечения является химиотерапия. Наиболее активными препаратами являются антрациклины (доксорубицин) и таксаны (паклитаксел). Еженедельный паклитаксел часто рассматривается как предпочтительный вариант первой линии.

Также исследуются таргетные препараты, ингибирующие ангиогенные пути, такие как бевацизумаб (анти-VEGF антитело) и различные ингибиторы тирозинкиназ. Однако их эффективность при ангиосаркоме пока не доказана в проспективных исследованиях.

Недавние данные указывают на потенциальную активность ингибиторов иммунных контрольных точек (анти-PD-1/PD-L1) при этом заболевании, но требуются дальнейшие исследования.

Прогноз 

К сожалению, прогноз при ангиосаркоме остается неблагоприятным, с общей 5-летней выживаемостью около 35%. Даже при локализованной резектабельной опухоли только 60% пациентов живут 5 лет. Метастатическая болезнь при диагностике, пожилой возраст и плохой функциональный статус являются факторами худшего прогноза.Опухоли размером более 5 см, атипичная локализация (печень, сердце) и индуцированные радиацией ангиосаркомы также имеют крайне неблагоприятный прогноз.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».