Ангиомиолипома

Ангиомиолипома - это редкая доброкачественная мезенхимальная опухоль, состоящая из кровеносных сосудов, гладкомышечных клеток и зрелой жировой ткани. Она является наиболее распространенной доброкачественной опухолью почечной паренхимы и часто ассоциируется с туберозным склерозом. Несмотря на доброкачественный характер, ангиомиолипома может представлять серьезную угрозу для здоровья из-за риска спонтанного разрыва и кровотечения.

Эпидемиология и факторы риска 

Ангиомиолипома составляет около 1% всех почечных новообразований и встречается преимущественно у женщин в возрасте 40-50 лет. Большинство случаев ангиомиолипомы являются спорадическими, однако у 20% пациентов с туберозным склерозом развиваются множественные билатеральные опухоли. Другие факторы риска включают лимфангиолейомиоматоз и нейрофиброматоз 1 типа.

Патогенез 

Ангиомиолипома относится к семейству опухолей из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭКом) и происходит из специализированных клеток-предшественников, экспрессирующих как меланоцитарные, так и гладкомышечные маркеры. В основе патогенеза лежит нарушение регуляции сигнального пути mTOR (mammalian target of rapamycin), который контролирует рост, пролиферацию и дифференцировку клеток. При туберозном склерозе инактивирующие мутации в генах-супрессорах опухолевого роста TSC1 и TSC2 приводят к конститутивной активации mTORC1 и развитию ангиомиолипомы.

Клиническая картина и диагностика 

Большинство ангиомиолипом протекают бессимптомно и выявляются случайно при визуализационных исследованиях. Симптомные опухоли могут проявляться болью в боку, пальпируемым образованием и гематурией. Наиболее грозным осложнением является спонтанный разрыв опухоли с массивным забрюшинным кровотечением (синдром Вундерлиха), который может представлять угрозу для жизни пациента.

Диагностика ангиомиолипомы основана на визуализационных методах - ультразвуковом исследовании, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. На компьютерной томографии опухоль выглядит как гиперденсное образование с преобладанием жирового компонента (-20-30 HU). Магнитно-резонансная томография позволяет лучше дифференцировать ангиомиолипому от других опухолей почки за счет выявления характерного гиперинтенсивного сигнала от жировой ткани на Т1-взвешенных изображениях. Биопсия обычно не требуется, но может быть выполнена при нетипичной радиологической картине.

Лечение 

Тактика лечения ангиомиолипомы зависит от размеров опухоли, наличия симптомов и ассоциированных заболеваний. Большинство небольших бессимптомных опухолей (менее 4 см) подлежат динамическому наблюдению с регулярной визуализацией. Показаниями к активному лечению являются размеры опухоли более 4 см, симптомы, подозрение на малигнизацию и высокий риск разрыва.

Методы лечения включают:

1. Селективную эмболизацию артерий - малоинвазивный метод, позволяющий блокировать кровоснабжение опухоли и уменьшить риск кровотечения. Применяется при кровоточащих ангиомиолипомах и перед хирургическим лечением больших опухолей.
2. Хирургическое удаление - нефронсберегающая резекция или нефрэктомия. Показана при больших опухолях (более 8 см), подозрении на малигнизацию и неэффективности других методов лечения.
3. Аблация (радиочастотная, криоаблация) - прицельное разрушение опухолевой ткани под контролем визуализации. Может применяться при небольших периферических ангиомиолипомах.
4. Ингибиторы mTOR (сиролимус, эверолимус) - таргетная терапия, блокирующая патологическую активацию сигнального пути mTOR. Применяется при туберозном склерозе и лимфангиолейомиоматозе с множественными ангиомиолипомами. Обеспечивает уменьшение размеров опухолей и снижение риска осложнений.

Выбор метода лечения должен осуществляться мультидисциплинарной командой с учетом индивидуальных особенностей пациента и опухоли.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.