Аденокистозная карцинома

Аденокистозная карцинома - это относительно редкая злокачественная опухоль, которая может поражать различные органы и ткани, но наиболее часто встречается в слюнных железах, особенно в околоушной и малых слюнных железах полости рта. Аденокистозная карцинома составляет около 10% всех злокачественных опухолей слюнных желез и отличается медленным, но агрессивным ростом с высоким риском местного рецидива и отдаленного метастазирования.

Гистологические особенности и подтипы

Аденокистозная карцинома характеризуется наличием двух типов клеток: люминальных эпителиальных клеток, формирующих железистые или кистозные структуры, и миоэпителиальных клеток, окружающих эти структуры. В зависимости от преобладающего гистологического паттерна выделяют три основных подтипа аденокистозной карциномы:

1. Криброзный (решетчатый) - наиболее частый подтип, характеризующийся наличием множественных мелких кистозных полостей, разделенных тонкими перегородками
2. Тубулярный - опухоль состоит из трубчатых или железистых структур, выстланных одним слоем эпителиальных клеток
3. Солидный - наименее дифференцированный подтип, представленный солидными гнездами или тяжами клеток с минимальным образованием железистых или кистозных структур

Криброзный и тубулярный подтипы обычно ассоциированы с более благоприятным прогнозом, в то время как солидный подтип отличается более агрессивным течением и высоким риском метастазирования.

Клинические проявления и диагностика

Клинические проявления аденокистозной карциномы зависят от локализации опухоли и стадии заболевания. При поражении слюнных желез наиболее частыми симптомами являются безболезненное опухолевидное образование, медленно увеличивающееся в размерах, и нарушение функции пораженной железы. При распространении опухоли на прилежащие нервы могут возникать боль, парестезии и парезы соответствующих групп мышц.

Для диагностики аденокистозной карциномы используются методы визуализации (ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография), позволяющие определить размеры, локализацию и распространенность опухоли. Однако окончательный диагноз устанавливается на основании гистологического и иммуногистохимического исследования биоптата опухоли. Характерными иммуногистохимическими маркерами аденокистозной карциномы являются экспрессия цитокератинов (CK7, CK8/18), белка c-kit (CD117), рецепторов к факторам роста (рецептор эпидермального фактора роста, рецептор 2 человеческого эпидермального фактора роста) и маркеров миоэпителиальной дифференцировки (p63, кальпонин, гладкомышечный актин).

Лечение

Основным методом лечения аденокистозной карциномы является хирургическое удаление опухоли с достаточным отступом от краев резекции. В зависимости от локализации и распространенности опухоли может выполняться паротидэктомия, резекция малых слюнных желез, а также удаление прилежащих структур (нижней челюсти, околоносовых пазух, глазницы) при их вовлечении в опухолевый процесс.

Учитывая высокий риск местного рецидива и отдаленного метастазирования, послеоперационная лучевая терапия рекомендуется в большинстве случаев аденокистозной карциномы, особенно при наличии положительных краев резекции, периневральной инвазии или распространенных стадиях заболевания.

Роль системной химиотерапии в лечении аденокистозной карциномы остается спорной, так как опухоль отличается низкой чувствительностью к большинству цитостатических препаратов. Однако в случае нерезектабельных или метастатических опухолей могут применяться режимы на основе препаратов платины, таксанов или гемцитабина.

1. Интенсивно-модулированную лучевую терапию - высокоточное облучение опухоли с минимальным воздействием на окружающие здоровые ткани
2. Протонную терапию - вид лучевой терапии, использующий пучки протонов, которые позволяют создавать более конформное дозное распределение и снижать лучевую нагрузку на критические структуры
3. Таргетную терапию - применение препаратов, блокирующих специфические молекулярные мишени, вовлеченные в патогенез аденокистозной карциномы (например, ингибиторы рецептора эпидермального фактора роста, c-kit, рецептора фактора роста эндотелия сосудов)
4. Иммунотерапию - использование ингибиторов иммунных контрольных точек (анти-PD-1, анти-PD-L1) для стимуляции противоопухолевого иммунного ответа

Несмотря на внедрение новых методов лечения, прогноз при аденокистозной карциноме остается неблагоприятным, особенно при распространенных стадиях заболевания. 5-летняя общая выживаемость составляет около 70-80%, однако при наличии отдаленных метастазов она снижается до 20-30%. Пациенты с аденокистозной карциномой требуют длительного наблюдения с регулярным проведением компьютерной или магнитно-резонансной томографии для своевременного выявления рецидивов и метастазов.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».