Аденокистозная карцинома - это относительно редкая злокачественная опухоль, которая может поражать различные органы и ткани, но наиболее часто встречается в слюнных железах, особенно в околоушной и малых слюнных железах полости рта. Аденокистозная карцинома составляет около 10% всех злокачественных опухолей слюнных желез и отличается медленным, но агрессивным ростом с высоким риском местного рецидива и отдаленного метастазирования.
Гистологические особенности и подтипы
Аденокистозная карцинома характеризуется наличием двух типов клеток: люминальных эпителиальных клеток, формирующих железистые или кистозные структуры, и миоэпителиальных клеток, окружающих эти структуры. В зависимости от преобладающего гистологического паттерна выделяют три основных подтипа аденокистозной карциномы:
Криброзный и тубулярный подтипы обычно ассоциированы с более благоприятным прогнозом, в то время как солидный подтип отличается более агрессивным течением и высоким риском метастазирования.
Клинические проявления и диагностика
Клинические проявления аденокистозной карциномы зависят от локализации опухоли и стадии заболевания. При поражении слюнных желез наиболее частыми симптомами являются безболезненное опухолевидное образование, медленно увеличивающееся в размерах, и нарушение функции пораженной железы. При распространении опухоли на прилежащие нервы могут возникать боль, парестезии и парезы соответствующих групп мышц.
Для диагностики аденокистозной карциномы используются методы визуализации (ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография), позволяющие определить размеры, локализацию и распространенность опухоли. Однако окончательный диагноз устанавливается на основании гистологического и иммуногистохимического исследования биоптата опухоли. Характерными иммуногистохимическими маркерами аденокистозной карциномы являются экспрессия цитокератинов (CK7, CK8/18), белка c-kit (CD117), рецепторов к факторам роста (рецептор эпидермального фактора роста, рецептор 2 человеческого эпидермального фактора роста) и маркеров миоэпителиальной дифференцировки (p63, кальпонин, гладкомышечный актин).
Основным методом лечения аденокистозной карциномы является хирургическое удаление опухоли с достаточным отступом от краев резекции. В зависимости от локализации и распространенности опухоли может выполняться паротидэктомия, резекция малых слюнных желез, а также удаление прилежащих структур (нижней челюсти, околоносовых пазух, глазницы) при их вовлечении в опухолевый процесс.
Учитывая высокий риск местного рецидива и отдаленного метастазирования, послеоперационная лучевая терапия рекомендуется в большинстве случаев аденокистозной карциномы, особенно при наличии положительных краев резекции, периневральной инвазии или распространенных стадиях заболевания.
Роль системной химиотерапии в лечении аденокистозной карциномы остается спорной, так как опухоль отличается низкой чувствительностью к большинству цитостатических препаратов. Однако в случае нерезектабельных или метастатических опухолей могут применяться режимы на основе препаратов платины, таксанов или гемцитабина.
Современные методы лечения аденокистозной карциномы включают:
Несмотря на внедрение новых методов лечения, прогноз при аденокистозной карциноме остается неблагоприятным, особенно при распространенных стадиях заболевания. 5-летняя общая выживаемость составляет около 70-80%, однако при наличии отдаленных метастазов она снижается до 20-30%. Пациенты с аденокистозной карциномой требуют длительного наблюдения с регулярным проведением компьютерной или магнитно-резонансной томографии для своевременного выявления рецидивов и метастазов.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.