Болезнь Меньера
Болезнь Меньера — хроническое заболевание внутреннего уха, проявляющееся повторяющимися приступами вертиго, флюктуирующей нейросенсорной тугоухостью, шумом в ухе (тиннитусом) и ощущением заложенности (aural fullness). Патоморфологическая основа — эндолимфатический гидропс (избыточное скопление эндолимфы в перепончатом лабиринте), однако точные механизмы, связывающие гидропс с клиническими приступами, остаются предметом исследований. Заболевание дебютирует преимущественно в возрасте 40–60 лет и может существенно снижать качество жизни.
Диагностические критерии
Современная диагностика основывается на критериях AAO-HNS / Bárány Society (2015):
Определённая (definite) болезнь Меньера
Два и более спонтанных эпизода вертиго длительностью от 20 минут до 12 часов; аудиометрически документированная нейросенсорная тугоухость на низких и средних частотах на поражённом ухе (хотя бы однократно до, во время или после эпизода вертиго); флюктуирующие слуховые симптомы (тугоухость, тиннитус, заложенность) на поражённой стороне; исключение других причин.
Вероятная (probable) болезнь Меньера
Два и более эпизода вертиго или головокружения длительностью от 20 минут до 24 часов; флюктуирующие слуховые симптомы на поражённой стороне; исключение других причин.
Клинические проявления
Приступы вертиго — ключевой симптом: внезапное вращательное головокружение с тошнотой, рвотой, нистагмом и нарушением равновесия. Длительность типичного приступа — от 20 минут до нескольких часов. Приступы возникают серийно с непредсказуемыми периодами ремиссии (от недель до лет). У части пациентов развиваются кризы Тумаркина (otolithic crises / drop attacks) — внезапные падения без потери сознания, связанные с резким изменением отолитовой стимуляции.
Слуховые симптомы — флюктуирующая нейросенсорная тугоухость, преимущественно на низких частотах в начале заболевания; по мере прогрессирования потеря слуха затрагивает все частоты и становится менее обратимой. Тиннитус (обычно низкочастотный шум или гул) и ощущение заложенности/давления в ухе нередко нарастают перед приступом.
Двустороннее поражение развивается, По разным данным, двустороннее поражение развивается примерно у четверти–трети пациентов в течение жизни, что существенно влияет на прогноз и тактику лечения.
Обследование
Аудиометрия — основа диагностики: выявляет флюктуирующую низко-среднечастотную нейросенсорную тугоухость. Повторные аудиограммы документируют динамику. Электрокохлеография (ECoG) — увеличение соотношения SP/AP может давать косвенные данные в пользу гидропса. Видеонистагмография (VNG) / видеоимпульсный тест (vHIT) — оценка вестибулярной функции. VEMP (вестибулярные вызванные миогенные потенциалы) — вспомогательный метод оценки функции отолитовых органов.
МРТ височных костей — для исключения вестибулярной шванномы и других структурных причин. Современное развитие — МРТ с гадолинием для визуализации эндолимфатического гидропса (интратимпанальное или внутривенное введение гадолиния с отсроченной 3T-МРТ): позволяет визуализировать расширение эндолимфатического пространства in vivo. Метод доступен в специализированных центрах и остаётся скорее расширенным экспертным инструментом, чем обязательным стандартом диагностики.
Дифференциальная диагностика
Вестибулярная мигрень — наиболее частый и клинически сложный дифференциальный диагноз; симптоматика может значительно перекрываться с болезнью Меньера (приступы вертиго, тиннитус, флюктуирующий слух), а у части пациентов оба состояния сосуществуют. Другие причины: вестибулярная шваннома, аутоиммунное поражение внутреннего уха, перилимфатическая фистула, синдром дегисценции верхнего полукружного канала (SSCD).
Лечение
Консервативная терапия (первая линия)
Модификация образа жизни: ограничение потребления натрия (низкосолевая диета), ограничение кофеина и алкоголя, контроль стресса.
Бетагистин — широко назначается в клинической практике для уменьшения частоты приступов; однако результаты крупнейшего рандомизированного контролируемого исследования (BEMED, 2016) не продемонстрировали статистически значимого превосходства над плацебо. Эффективность бетагистина остаётся предметом дискуссии.
Диуретики (гидрохлортиазид, комбинация гидрохлортиазид/триамтерен) — применяются для уменьшения объёма эндолимфы; доказательная база ограничена, но в ряде центров остаются стандартной частью лечения.
Купирование острых приступов: вестибулярные супрессанты (дименгидринат, бензодиазепины) и противорвотные коротким курсом. Вестибулярная реабилитация — важна в межприступном периоде для компенсации хронической вестибулярной дисфункции.
Интратимпанальная терапия (вторая линия)
Интратимпанальные кортикостероиды (дексаметазон) — инъекции через барабанную перепонку; уменьшают частоту приступов у части пациентов при относительно низком риске повреждения слуха. Всё чаще рассматриваются как предпочтительная вторая линия перед гентамицином.
Интратимпанальный гентамицин — химическая абляция вестибулярного аппарата; высокоэффективен для контроля вертиго (~80–90% пациентов), но ассоциирован с риском дополнительной потери слуха (около 20–30% в различных сериях). Используется при неэффективности более консервативных подходов.
Хирургическое лечение (при рефрактерных случаях)
Декомпрессия/шунтирование эндолимфатического мешка — наиболее частое хирургическое вмешательство; направлено на улучшение оттока эндолимфы. Эффективность дискуссионна (отсутствие высококачественных РКИ), но в отдельных сериях сообщается о контроле вертиго у 60–80% пациентов при низком риске потери слуха.
Селективная вестибулярная нейрэктомия — пересечение вестибулярного нерва при сохранении слухового; высокоэффективно для контроля вертиго (>90%), но требует краниотомии и сопряжено с операционными рисками.
Лабиринтэктомия — разрушение лабиринта; устраняет вертиго, но приводит к полной потере слуха на оперированной стороне. Рассматривается только при инвалидизирующем вертиго с уже утраченным функциональным слухом.
Прогноз
Течение болезни Меньера индивидуально вариабельно. У значительной части пациентов с годами частота приступов вертиго уменьшается или прекращается («burn-out»-фаза), хотя тугоухость может продолжать прогрессировать. Консервативная и интратимпанальная терапия позволяет контролировать симптомы у большинства пациентов; хирургическое лечение требуется в меньшинстве случаев.
Диагностика и лечение болезни Меньера в «Хадассе»
Диагностика и лечение проводятся в отделении отоларингологии специалистами по отоневрологии и отохирургии.
- Проф. Рон Элишар — заведующий отделением отоларингологии и хирургии головы и шеи; соавтор публикаций по вестибулярной диагностике.
- Д-р Михаль Кауфман — руководитель центра хирургии уха и кохлеарной имплантации; специалист по отологии и нейроотологии.
- Проф. Менахем Гросс — старший отоларинголог; автор публикаций по вестибулярной диагностике (видеонистагмография, постурография, вестибулярные симптомы при внезапной тугоухости).
Аудиологическое обследование (аудиометрия, ECoG, VEMP) выполняется в аудиологической лаборатории отделения. При необходимости — МРТ височных костей в отделении радиологии. Вестибулярная реабилитация — совместно с отделением реабилитации.
Консультация отоневролога
Для оценки случая отправьте: аудиограммы (если имеются, в динамике), описание приступов (частота, длительность, провоцирующие факторы), данные МРТ (если проводилась), выписку ЛОР-врача или невролога с описанием текущей терапии.
Ответ координатора в течение 24 часов (в рабочие дни). Консультация на русском языке.
Информация на данной странице предназначена для общего ознакомления и не заменяет консультацию врача. Болезнь Меньера — хроническое заболевание с вариабельным течением; план обследования и лечения определяется индивидуально.
Пошаговое руководство
