Аутоиммунные нейропатии
Аутоиммунные нейропатии — это группа заболеваний, при которых иммунная система повреждает периферические нервы или их миелиновую оболочку. В результате могут возникать слабость, онемение, нарушение чувствительности, боли, неустойчивость при ходьбе и снижение рефлексов. Течение таких заболеваний различается: одни формы развиваются остро, другие — постепенно, в течение месяцев. Поэтому точный диагноз важен не только для подтверждения самой нейропатии, но и для выбора правильного лечения.
Что относят к аутоиммунным нейропатиям
Аутоиммунные нейропатии — это не одно заболевание, а несколько иммунно-опосредованных форм поражения периферической нервной системы. Наиболее известные варианты включают хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию, мультифокальную моторную нейропатию, отдельные парапротеинемические и антитело-ассоциированные формы, а также некоторые редкие воспалительные нейропатии, связанные с системными аутоиммунными заболеваниями.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия — одна из основных хронических иммунных нейропатий, при которой страдают как сила, так и чувствительность.
Мультифокальная моторная нейропатия — форма, при которой преобладает асимметричная слабость без выраженного чувствительного дефицита.
Другие иммунные нейропатии могут быть связаны с моноклональными антителами, системными воспалительными заболеваниями, васкулитами или редкими аутоантителами к структурам нервного волокна.
Возможные симптомы
- нарастающая слабость в руках и ногах;
- онемение, покалывание, ощущение «ватных» стоп или кистей;
- шаткость походки и нарушение равновесия;
- снижение или выпадение сухожильных рефлексов;
- боль нейропатического характера;
- снижение ловкости кистей, трудности при письме, застёгивании пуговиц, удержании предметов;
- в некоторых формах — преимущественно двигательные нарушения без выраженного расстройства чувствительности.
Почему важно не ограничиваться диагнозом «полинейропатия»
Термин «полинейропатия» описывает лишь сам факт поражения периферических нервов, но не объясняет причину. Между диабетической, токсической, наследственной и аутоиммунной нейропатией тактика принципиально различается. Именно поэтому при подозрении на иммунную природу болезни необходима углублённая неврологическая диагностика.
Современная диагностика
Цель обследования — подтвердить, что поражение действительно относится к иммунно-опосредованной нейропатии, определить её тип и исключить другие причины слабости и чувствительных нарушений.
Обследование может включать
- осмотр невролога с оценкой силы, чувствительности, рефлексов и походки;
- электронейромиографию и исследование скорости проведения по нервам;
- лабораторные анализы крови для исключения метаболических, инфекционных и гематологических причин;
- исследование ликвора — по показаниям;
- иммунологическое и серологическое обследование при подозрении на антитело-опосредованные формы;
- по показаниям — МРТ, исследование моноклонального белка, консультацию гематолога или ревматолога;
- в отдельных случаях — биопсию нерва или другие уточняющие методы.
Основные принципы лечения
Лечение аутоиммунных нейропатий зависит от конкретной формы заболевания. Универсальной схемы для всех пациентов не существует. В одних случаях на первый план выходит внутривенная иммунная терапия, в других — глюкокортикоиды, плазмаферез, длительное иммуносупрессивное лечение или таргетный подход при сопутствующем гематологическом процессе.
Лечение может включать
- внутривенную иммуноглобулиновую терапию;
- глюкокортикоиды;
- плазмаферез — при отдельных формах и клинических ситуациях;
- иммуносупрессивную или иммуномодулирующую терапию при хроническом течении;
- лечение боли и нейропатических симптомов;
- физиотерапию и реабилитацию для восстановления силы, выносливости и походки;
- долгосрочное наблюдение с переоценкой ответа на терапию.
Почему точный подтип нейропатии влияет на лечение
Некоторые аутоиммунные нейропатии хорошо отвечают на иммуноглобулиновую терапию, но хуже — на стероиды. В других случаях возможна обратная ситуация. Кроме того, при антитело-ассоциированных или парапротеинемических формах иногда необходимо не только лечить саму нейропатию, но и искать сопутствующее заболевание крови или системный воспалительный процесс. Поэтому ключевой этап — не просто начать лечение, а правильно определить подтип болезни.
Почему важно длительное наблюдение
Многие аутоиммунные нейропатии протекают хронически и требуют повторной оценки состояния. У части пациентов возможно хорошее восстановление, у других заболевание может рецидивировать или требовать длительной поддерживающей терапии. Поэтому важны не только первичная диагностика и старт лечения, но и план долгосрочного наблюдения с оценкой силы, чувствительности, функциональной независимости и переносимости терапии.
Диагностика и лечение аутоиммунных нейропатий в «Хадассе»
Неврология, нейрофизиология и нейроиммунология
В медицинском центре «Хадасса» пациенты с подозрением на аутоиммунные нейропатии могут проходить обследование в рамках неврологической службы, которая занимается заболеваниями как центральной, так и периферической нервной системы.
В составе неврологической клиники доступны электронейромиография и исследование проводимости по нервам, которые являются ключевыми методами диагностики периферических нейропатий и нервно-мышечных заболеваний.
На официальной странице диагностических служб неврологии также указано наличие нейроиммунологических лабораторных возможностей, что особенно важно при подозрении на иммунно-опосредованное поражение периферических нервов.
Для пациента международного отдела это означает возможность пройти в одном центре неврологическую оценку, нейрофизиологическое подтверждение диагноза и формирование плана дальнейшего лечения и наблюдения.
Когда стоит обращаться за вторым мнением
- если поставлен диагноз «полинейропатия», но причина остаётся неясной;
- если нарастают слабость и нарушения походки, а стандартная терапия не помогает;
- если требуется уточнить, идёт ли речь о хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, мультифокальной моторной нейропатии или другой иммунной форме;
- если симптомы сочетаются с моноклональным белком, системным аутоиммунным заболеванием или подозрением на васкулит;
- если нужен долгосрочный план поддерживающей терапии и реабилитации.
Какие документы желательно прислать заранее
Для предварительной оценки обычно полезны: заключение невролога, результаты ЭНМГ и исследований проводимости нервов, данные МРТ и ликвора — если они выполнялись, анализы крови, сведения о моноклональном белке или иммунологических маркерах, список ранее полученной терапии и её эффект.
Консультация по поводу аутоиммунной нейропатии
Для оценки случая отправьте: заключение невролога, результаты ЭНМГ, исследования проводимости нервов, анализы крови, результаты исследования ликвора и МРТ — если они выполнялись, а также информацию о ранее полученной терапии и её эффекте.
Ответ координатора в течение 24 часов (в рабочие дни).
Информация на данной странице предназначена для общего ознакомления и не заменяет консультацию врача. Тактика при аутоиммунных нейропатиях определяется индивидуально и зависит от клинического подтипа заболевания, результатов нейрофизиологических исследований и ответа на терапию.
Пошаговое руководство
