Увеальная меланома

Увеальная меланома - это злокачественная опухоль, которая развивается из меланоцитов увеального тракта глаза (хориоидеи, цилиарного тела и радужки). Это наиболее распространенная первичная интраокулярная опухоль у взрослых, которая составляет около 5% всех меланом. Заболеваемость увеальной меланомой составляет около 5-7 случаев на 1 миллион населения в год, с пиком заболеваемости в возрасте 60-70 лет.

Факторы риска и патогенез

Главным фактором риска развития увеальной меланомы является наличие невусов хориоидеи, особенно крупных и имеющих признаки активности (субретинальный экссудат, оранжевый пигмент). Другие факторы риска включают светлую кожу, голубые или зеленые глаза, неспособность загорать. В отличие от кожной меланомы, увеальная меланома не связана с воздействием ультрафиолетового излучения. В патогенезе увеальной меланомы ключевую роль играют соматические мутации в генах GNAQ, GNA11, BAP1, SF3B1 и EIF1AX, которые приводят к нарушению регуляции клеточного цикла и апоптоза.

Клиническая картина и диагностика

 На ранних стадиях увеальная меланома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при офтальмоскопии. По мере роста опухоли могут появляться такие симптомы, как снижение остроты зрения, дефекты поля зрения, фотопсии (вспышки света), плавающие помутнения. При прорастании опухоли в склеру и орбиту возникают экзофтальм, ограничение подвижности глаза, боль. Диагноз устанавливается на основании офтальмоскопии, ультразвукового исследования, оптической когерентной томографии и флуоресцентной ангиографии. Для оценки распространенности опухолевого процесса выполняются МРТ орбит и головного мозга, КТ органов грудной клетки и брюшной полости, ПЭТ/КТ.

Лечение

Выбор метода лечения увеальной меланомы зависит от размера и локализации опухоли, наличия экстраокулярного распространения и метастазов. Основными методами лечения являются:

1. Брахитерапия - прицельное облучение опухоли радиоактивными аппликаторами (рутений-106, йод-125, палладий-103), которые подшиваются к склере в проекции опухоли. Брахитерапия позволяет сохранить глаз и зрение у большинства пациентов с опухолями высотой до 10 мм.
2. Транспупиллярная термотерапия - лазерное воздействие на опухоль через зрачок, которое вызывает некроз опухолевых клеток. Применяется при небольших меланомах хориоидеи и цилиарного тела.
3. Энуклеация глаза - удаление глазного яблока, показана при больших опухолях с экстраокулярным ростом, вторичной глаукоме, отслойке сетчатки.
4. Резекция опухоли - удаление опухоли с сохранением глазного яблока, применяется при небольших меланомах иридоцилиарной локализации.
5. Системная химиотерапия и таргетная терапия - используются при метастатической увеальной меланоме, однако их эффективность остается невысокой.

Прогноз

Увеальная меланома характеризуется высоким риском гематогенного метастазирования, преимущественно в печень (90% случаев). Прогноз зависит от размера опухоли, клеточного типа, наличия мутаций в гене BAP1 и хромосомных аберраций. При небольших опухолях 5-летняя выживаемость превышает 90%, однако при больших опухолях с моносомией 3 хромосомы риск метастазирования достигает 50%. Медиана общей выживаемости при метастатической увеальной меланоме составляет около 12 месяцев.

Таким образом, увеальная меланома является агрессивной опухолью с высоким риском метастазирования и неблагоприятным прогнозом при распространенных стадиях. Ранняя диагностика и своевременное лечение с применением современных органосохраняющих методик позволяют добиться хороших онкологических и функциональных результатов.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».