Гигантская внутрисердечная липома

Гигантская внутрисердечная липома - это чрезвычайно редкая первичная доброкачественная опухоль сердца, которая развивается из зрелых жировых клеток. Наиболее частой локализацией является левый желудочек. Несмотря на доброкачественный характер, липома может вызывать различные симптомы в зависимости от размера и расположения, а также приводить к серьезным осложнениям.

Эпидемиология 

Частота выявления первичных сердечных липом составляет 0,17-0,19% по данным аутопсий. Они составляют 8,4% от всех первичных опухолей сердца и перикарда. Липомы могут располагаться в эндокардиуме, миокарде и перикарде, но исходящие из левого желудочка встречаются крайне редко.

Клиническая картина

Клинические проявления внутрисердечных липом вариабельны и зависят от локализации и размеров опухоли. Многие пациенты длительное время остаются бессимптомными. Среди возможных симптомов и последствий следует отметить:

• Одышку, утомляемость, боль в груди вследствие обструкции путей оттока из желудочков
• Сердечную недостаточность из-за нарушения функции клапанов и снижения сократимости миокарда
• Нарушения ритма сердца (желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия) при прорастании в проводящую систему
• Системные эмболии фрагментами опухоли
• Внезапную сердечную смерть

Диагностика 

Первичным методом диагностики является эхокардиография, позволяющая выявить образование в полости сердца. Однако для уточнения характера опухоли необходимы дополнительные визуализирующие методы.

Мультиспиральная компьютерная томография демонстрирует гомогенное образование с низкой рентгеновской плотностью (от -50 до -150 HU), типичной для жировой ткани.

Магнитно-резонансная томография сердца является ключевым методом в диагностике липом. Опухоль имеет высокую интенсивность сигнала на Т1- и Т2-взвешенных изображениях с полным подавлением сигнала при использовании импульсных последовательностей с подавлением жира. Для дифференциальной диагностики с липосаркомой важны такие признаки, как неоднородность структуры, наличие септ и очагов, дающих высокий сигнал на Т2.

Несмотря на информативность МРТ, полностью исключить высокодифференцированную липосаркому можно только при гистологическом исследовании. Биопсия также позволяет выявить специфические молекулярно-генетические маркеры липосарком.

Лечение 

Единого стандарта лечения внутрисердечных липом не разработано, тактика определяется индивидуально. Бессимптомные липомы небольшого размера могут подлежать динамическому наблюдению, хотя этот подход остается спорным из-за риска роста опухоли и развития осложнений.

Наличие симптомов является показанием к хирургическому удалению липомы. При обширном поражении миокарда полное удаление бывает технически невозможным, что повышает вероятность рецидива. В случае неоперабельных рецидивирующих липом может потребоваться трансплантация сердца.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.