Эстезионейробластома

Эстезионейробластома - это редкая злокачественная опухоль, которая развивается из обонятельного эпителия в верхней части носовой полости и передних отделах основания черепа. Это агрессивное новообразование может распространяться на соседние структуры и давать метастазы.

Этиология эстезионейробластомы до конца не ясна. Опухоль встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется у лиц среднего и пожилого возраста. Специфических факторов риска не выявлено.

Клинические проявления эстезионейробластомы зависят от локализации и распространенности опухоли. Наиболее частыми симптомами являются:

• Заложенность носа и аносмия (потеря обоняния)

• Носовые кровотечения

•  Головные боли

• Диплопия (двоение в глазах) и другие нарушения зрения

• Отек лица и периорбитальной области

•  При распространении на основание черепа могут наблюдаться неврологические симптомы, такие как судороги, изменения личности и когнитивные нарушения.

Диагностика эстезионейробластомы основывается на данных визуализации (КТ, МРТ) и гистологического исследования биоптата опухоли. При КТ и МРТ определяется мягкотканное образование в носовой полости и/или передних отделах основания черепа с возможной деструкцией костных структур. Гистологически опухоль состоит из мелких округлых клеток с нейросекреторными гранулами.

Лечение эстезионейробластомы обычно включает комбинацию хирургического удаления опухоли, лучевой терапии и химиотерапии. Выбор тактики зависит от стадии заболевания и общего состояния пациента. На ранних стадиях может быть достаточно хирургического лечения и послеоперационной лучевой терапии. При более распространенных опухолях применяется мультимодальный подход с использованием всех трех методов.

В последние годы появились данные об эффективности пептид-рецепторной радионуклидной терапии (PRRT) в лечении эстезионейробластомы. Этот метод основан на том, что клетки опухоли экспрессируют на своей поверхности рецепторы к определенным пептидам, в частности, к соматостатину. Вводимые радиоактивные пептиды (такие как 177Lu-DOTA-TATE) связываются с этими рецепторами и доставляют радиоактивное излучение непосредственно к опухолевым клеткам, вызывая их гибель.

PRRT показала обнадеживающие результаты у пациентов с метастатической или нерезектабельной эстезионейробластомой. В нескольких исследованиях отмечалось уменьшение размеров опухоли, улучшение симптомов и увеличение выживаемости. Однако опыт применения PRRT при этом заболевании пока ограничен, и необходимы дальнейшие исследования для определения оптимальных протоколов лечения и отбора пациентов.

Прогноз при эстезионейробластоме зависит от стадии заболевания и адекватности лечения. Пятилетняя выживаемость варьирует от 40% до 80%. Регулярное наблюдение необходимо для выявления рецидивов и метастазов.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами университетской клиники “Хадасса”.

Диагностика и лечение эстезионейробластомы проводятся под руководством врачей-специалистов отделения эндокринологии.