Общее название таких нарушений — велофарингеальная дисфункция. Она бывает связана со строением нёба и глотки, с работой мышц или с неправильным способом произношения отдельных звуков. Структурный вариант называют велофарингеальной недостаточностью, и именно он чаще всего требует хирургической коррекции: обычно он сохраняется после операции по поводу расщелины нёба или обнаруживается при скрытой расщелине, когда снаружи дефекта не видно.
Содержание
Отчего возникает · Обследование до операции · Генетическая проверка · Виды операции · Осложнения и дыхание во сне · После операции · Хадасса
Не всякая гнусавость лечится операцией. Похожее звучание речи возникает и тогда, когда нёбо смыкается нормально, а ребёнок просто усвоил неправильный способ произношения отдельных звуков. В этом случае помогает логопед, а операция не нужна и результата не даст. Различить эти ситуации помогает полноценная речевая оценка вместе с инструментальным исследованием смыкания. Чаще применяют осмотр через нос во время речи, при необходимости дополняя его рентгеновским исследованием в движении и другими методами. Если операцию предлагают вообще без инструментальной оценки, это повод задать вопросы.
Главный риск, о котором должны предупредить: операции, создающие постоянное сужение в глотке — задний глоточный лоскут и сфинктерная фарингопластика, — могут вызвать или усилить нарушение дыхания во сне с храпом и остановками дыхания. Риск зависит от методики и от исходного состояния дыхательных путей. До операции оценивают признаки такого нарушения, после неё за ними наблюдают, а исследование сна выполняют по показаниям и у пациентов повышенного риска.
Отчего возникает
Не хватает ткани
Нёбо слишком короткое или глотка слишком глубокая, и сомкнуться им нечем. Самая частая ситуация — после операции по поводу расщелины нёба, а также при скрытой расщелине, когда мышцы нёба разъединены под внешне целой слизистой. Это и есть основное показание к хирургии
Ткани хватает, но она плохо работает
Нёбо анатомически нормальное, но мышцы ослаблены или плохо управляются — при нервно-мышечных болезнях, после инсульта, при некоторых синдромах. Здесь операция помогает не всегда, и решение принимают осторожнее: если мышцы не работают, укрепление стенок глотки может ухудшить дыхание, не улучшив речь
Усвоенная привычка
Строение и работа нёба в порядке, но отдельные звуки ребёнок научился произносить неправильно, направляя воздух в нос. Внешне звучит похоже, а лечится логопедическими занятиями. Операция в этом случае бесполезна и лишь добавляет рисков
После удаления аденоидов
У части детей нёбо смыкалось с аденоидной тканью, и после её удаления смыкание нарушается. Обычно это проходит за несколько недель или месяцев само; операцию рассматривают только при стойком сохранении нарушения
Почему это важно различать
От причины зависит, нужна ли операция вообще и какая именно. Большая часть ошибок при этом состоянии происходит не в операционной, а на этапе, когда причину не установили
Обследование до операции
Оценка речи логопедом
Первый и обязательный шаг. Специалист определяет, чем именно нарушена речь: выходом воздуха через нос, неправильной артикуляцией или сочетанием. Без этого разбора хирургическое решение принимать нельзя
Осмотр через нос во время речи
Тонкий гибкий эндоскоп вводят через нос и наблюдают за смыканием сверху, пока ребёнок произносит специально подобранные фразы. Именно это исследование показывает, есть ли зазор, где он расположен и какой формы, — и от него напрямую зависит выбор операции
Рентгеновское исследование в движении
Съёмка речи сбоку и в других проекциях дополняет эндоскопию: видно движение нёба и задней стенки глотки. Два исследования дополняют друг друга, и в сложных случаях выполняют оба
Оценка дыхания во сне
Расспрос о храпе и остановках дыхания, при необходимости — исследование сна. Это нужно до операции: если нарушение дыхания уже есть, планирование меняется, а иногда сначала лечат его
Когда оперируют
Срок определяют по тому, насколько надёжно подтверждён структурный дефект и можно ли получить полноценную оценку речи. При компенсаторных ошибках произношения логопедическую коррекцию проводят до операции или параллельно с ней. Но подтверждённая анатомическая недостаточность от занятий сама по себе не исчезает, поэтому ждать, пока логопедия «исчерпает возможности», требуется не во всех случаях
Генетическая проверка
Для чего
Часть случаев связана с генетическим синдромом, при котором нарушение смыкания нёба бывает первым и иногда единственным заметным признаком. Особенно важно исключить синдром делеции 22q11.2, если недостаточность сочетается со скрытой расщелиной, врождённым пороком сердца, частыми инфекциями, снижением уровня кальция или особенностями развития. Проверку обсуждают до операции, а не после
Что это меняет для операции
При подтверждённом синдроме делеции 22q11.2 внутренние сонные артерии нередко проходят ближе к средней линии, то есть к задней стенке глотки, где работает хирург. Это способно изменить план вмешательства и выбор методики, поэтому перед операциями на глотке оценивают такой риск; необходимость ангиографии определяет хирургическая команда по принятому протоколу
Что это меняет для ребёнка
При таких синдромах бывают пороки сердца, особенности иммунитета, нарушения обмена кальция, трудности в обучении. Всё это влияет и на подготовку к наркозу, и на дальнейшее наблюдение — независимо от того, будет операция или нет
Что это меняет для семьи
Установленный диагноз позволяет обследовать родителей и оценить риск при планировании следующих детей. Нередко выясняется, что схожие лёгкие проявления есть у кого-то из взрослых членов семьи
Виды операции
Удлинение нёба
Мягкое нёбо рассекают и сшивают особым образом, удлиняя его и правильно соединяя мышцы. Не затрагивает глотку и потому меньше влияет на дыхание. Подходит при небольшом зазоре и при неверном расположении мышц нёба
Сфинктерная фарингопластика
Из тканей по бокам глотки формируют лоскуты и перемещают их к задней стенке, уменьшая размер отверстия между нёбом и глоткой. Метод рассматривают с учётом формы зазора и подвижности боковых стенок; универсального правила выбора между ним и задним глоточным лоскутом нет
Задний глоточный лоскут
Лоскут с задней стенки глотки подшивают к мягкому нёбу, закрывая середину и оставляя по бокам два прохода для дыхания через нос. Эффективен при большом центральном зазоре, но именно после него чаще возникает затруднение дыхания во сне
Увеличение объёма задней стенки
В заднюю стенку глотки вводят собственную ткань пациента или специальный материал, чтобы приблизить её к нёбу. Наименее травматичный вариант, применяемый при совсем небольшом зазоре; эффект части материалов со временем уменьшается
Что определяет выбор
Размер и расположение зазора, подвижность нёба и боковых стенок, наличие синдрома и расположение сосудов, состояние дыхания во сне. Единственно лучшей методики нет: сравнительные исследования не показывают явного преимущества одной над другой, и многое зависит от правильного подбора под конкретную картину
Осложнения и дыхание во сне
Нарушение дыхания во сне
Главное специфическое осложнение. В первые дни после операции затруднённое дыхание и храп ожидаемы из-за отёка, но у части пациентов сохраняются дольше. Родителей просят следить за храпом, паузами в дыхании, беспокойным сном и дневной сонливостью и сообщать о них врачу
Что делают при этом
Сначала наблюдают, поскольку часть нарушений уменьшается по мере спадения отёка. При стойком затруднении обсуждают расширение созданных проходов или частичное разъединение лоскута — то есть повторное вмешательство, уравновешивающее речь и дыхание
Гнусавость наоборот
При избыточном закрытии голос становится глухим, как при заложенном носе, затрудняется носовое дыхание. Обычно поддаётся коррекции, но лучше избежать этого правильным подбором объёма вмешательства
Общие хирургические риски
Кровотечение, инфекция, расхождение швов, отёк в первые сутки. Отдельно оценивают риск наркоза при сопутствующих пороках сердца, если они выявлены
Недостаточный результат
Часть пациентов сохраняет остаточную гнусавость, и иногда требуется повторное вмешательство или дополнительные занятия с логопедом. Об этой возможности стоит знать заранее, чтобы не считать её неудачей
После операции
Первые дни
Обычно одна-две ночи в стационаре с наблюдением за дыханием. Боль в горле и затруднённое глотание в первые дни ожидаемы, обезболивание назначают заранее. Питание начинают с жидкой и мягкой пищи
Ограничения
Несколько недель избегают твёрдой и острой пищи, предметов во рту, сильного сморкания и физических нагрузок. Конкретные сроки даёт оперировавший хирург
Речь появляется не сразу
После заживления речь повторно оценивает логопед. Сама операция может устранить гнусавость и утечку воздуха через нос, вызванные строением. Но если сохраняются компенсаторные или усвоенные ошибки произношения, занятия продолжают: уже сформировавшийся способ говорить требует отдельной коррекции. При нормальной артикуляции длительные занятия нужны не всем
Оценка результата
Повторную оценку речи проводят через несколько месяцев, при необходимости с повторным осмотром через нос. Судить об успехе раньше нельзя: ткани ещё меняются, а навык не сформирован
Планирование для приезжающих
Если после операции потребуются логопедические занятия, их удобнее организовать по месту жительства и на знакомом ребёнку языке. Заранее договариваются, кто будет наблюдать ребёнка дома и как будет проведена повторная оценка речи
Лечение в «Хадассе»
Детей с нарушением смыкания нёба и глотки в «Хадасса Эйн-Керем» ведут несколько специалистов вместе. В клинике постоянно работают две мультидисциплинарные команды — для детей с расщелиной губы и нёба и для детей с врождёнными особенностями строения костей черепа и лица; в них входят пластические хирурги, нейрохирурги, челюстно-лицевые хирурги, ортодонты, логопеды и другие специалисты. Подразделением детской пластической хирургии руководит проф. Алекс Маргулис, он же возглавляет отделение пластической хирургии.
В оценке и лечении участвуют врачи отделения отоларингологии и хирургии головы и шеи, которым руководит проф. Рон Элишар; детской отоларингологической службой заведует проф. Менахем Гросс. Оценкой речи и голоса, в том числе при последствиях расщелины нёба, занимаются специалисты института аудиологии и нарушений общения. Генетическое обследование выполняют в отделении генетики; при выявленном синдроме подключаются кардиологи и специалисты по иммунитету, а при вопросах строения челюстей — челюстно-лицевые хирурги.
Консультация по вашему случаю
Что полезно прислать:
- заключение логопеда с описанием характера нарушения речи
- запись осмотра через нос во время речи или рентгеновского исследования, если они выполнялись, — по возможности видео, а не только заключение
- протоколы всех прежних операций на нёбе и глотке, включая первичную пластику расщелины, с датами и методиками
- короткая запись речи ребёнка: обычный разговор и произнесение отдельных фраз
- результаты генетического исследования, если оно выполнялось
- сведения о храпе, паузах в дыхании во сне, беспокойном сне; результаты исследования сна, если оно проводилось
- данные о пороках сердца, частых инфекциях, уровне кальция, если такие проблемы были
- исходные изображения компьютерной или магнитно-резонансной томографии в формате DICOM либо ссылку для доступа к ним, если исследования выполнялись
- возраст ребёнка, сведения о развитии и о том, какие логопедические занятия проводились и с каким результатом
По этим материалам врачи оценивают, показана ли операция, какая методика обсуждается и что нужно сделать до неё. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Информация на странице носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Показания к велофарингопластике, выбор методики и сроки определяются индивидуально после оценки речи и инструментального исследования смыкания нёба и глотки.
