Содержание
Кому показана · Этапы до Фонтена · Обследование · Как проходит · В стационаре · Жизнь после: за чем следят · Результаты · Хадасса
Операция Фонтена не создаёт нормальное сердце. Она создаёт особый тип кровообращения, который позволяет жить и расти без постоянной синевы и без перегрузки единственного желудочка. Это не излечение порока, а перевод его в управляемое состояние. Поэтому наблюдение кардиолога продолжается всю жизнь, а не заканчивается через год после выписки.
Второе, о чём важно знать заранее: отбор на операцию требует не меньше внимания, чем сама операция. Ключевое условие — низкое сопротивление сосудов лёгких: кровь пойдёт через них без насоса, и повышенное давление делает такое кровообращение неработоспособным. Слабость желудочка и недостаточность клапана не запрещают операцию автоматически, но повышают риск и часто требуют коррекции — до вмешательства или одновременно с ним. В части случаев от Фонтена всё же отказываются и обсуждают другие пути, вплоть до трансплантации сердца.
Кому показана операция
Пороки с одним рабочим желудочком
Атрезия трёхстворчатого клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца, единственный и двуприточный желудочек, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, несбалансированный атриовентрикулярный канал, двойное отхождение сосудов от правого желудочка с гипоплазией второго желудочка. Общее у них одно: разделить кровоток на два полноценных круга обычной коррекцией невозможно
Что оценивают при отборе
Низкое лёгочное сосудистое сопротивление, отсутствие значимых препятствий лёгочному кровотоку, приемлемая функция единственного желудочка и контролируемая недостаточность атриовентрикулярного клапана. Выраженные отклонения существенно повышают риск и требуют коррекции до операции или одновременно с ней; в части случаев они делают операцию Фонтена нецелесообразной
Возраст
Чаще всего между двумя и четырьмя годами, после предшествующих этапов. Точный срок определяют не только по возрасту, а по результатам комплексного обследования и состоянию ребёнка
Когда от операции отказываются
При стойко повышенном лёгочном сосудистом сопротивлении, выраженной дисфункции желудочка, тяжёлой недостаточности клапана без возможности его восстановить. Тогда обсуждают паллиативные варианты, коррекцию отдельных проблем или направление на трансплантацию сердца
Этапы до операции Фонтена
Первый этап, новорождённость
Задача — обеспечить сбалансированный кровоток в лёгкие и защитить их сосуды. В зависимости от порока это модифицированный шунт Блелока — Тауссиг, шунт Сано, суживание лёгочной артерии, стентирование артериального протока или операция Норвуда при гипоплазии левых отделов. Части детей первый этап не нужен
Второй этап, 3–6 месяцев
Двунаправленный кавопульмональный анастомоз, известный как операция Гленна: верхнюю полую вену соединяют с лёгочной артерией. Часть венозной крови уже идёт в лёгкие пассивно, нагрузка на желудочек снижается. Насыщение крови кислородом — сатурация — при этом остаётся сниженным, синева сохраняется
Третий этап
Собственно операция Фонтена: к лёгочной артерии подключают и нижнюю полую вену. Смешивание венозной и артериальной крови резко уменьшается, насыщение крови кислородом заметно повышается, синева уходит. Если во время операции намеренно оставили небольшое отверстие — фенестрацию, о ней ниже, — или есть обходные венозные сосуды, умеренно сниженная сатурация может сохраняться
Между этапами
Регулярное наблюдение кардиолога, эхокардиография, контроль роста и питания. Перед завершающим этапом часто выполняют катетеризацию сердца — особенно если неинвазивных данных недостаточно, есть факторы риска или предполагается заодно закрыть крупные коллатерали либо устранить стеноз
Обследование перед операцией
Катетеризация сердца
Измеряют давление в лёгочных артериях, лёгочное сосудистое сопротивление, конечно-диастолическое давление в желудочке, оценивают анатомию анастомозов и наличие аортолёгочных коллатералей. Эти показатели во многом определяют, выполнима ли операция. В отдельных случаях с низким риском опытные центры обходятся полноценной неинвазивной оценкой — эхокардиографией и МРТ; у подростков и взрослых перед операцией Фонтена или её переделкой катетеризация остаётся стандартом
Эхокардиография
Функция единственного желудочка, состояние атриовентрикулярного клапана, проходимость путей оттока. При значимой недостаточности клапана его пластику планируют одновременно с основной операцией
МРТ или КТ сердца
Точная анатомия лёгочных артерий и венозного возврата, объёмы и функция желудочка, поиск обходных сосудов и сужений. Помогает заранее спланировать само соединение вены с лёгочной артерией и подобрать его размер
Ритм сердца
Электрокардиограмма и суточное мониторирование. Нарушения ритма и проводимости до операции меняют тактику, иногда требуют установки кардиостимулятора
Исходные показатели
Общий белок и альбумин, печёночные пробы, свёртывание крови, состояние питания. Их фиксируют до операции, чтобы потом было с чем сравнивать при наблюдении
Как проходит операция
Экстракардиальный кондуит
Наиболее частый вариант сегодня: между нижней полой веной и лёгочной артерией вшивают синтетический протез вне полостей сердца. Предсердие остаётся почти нетронутым, что снижает риск поздних предсердных аритмий
Латеральный тоннель
Тоннель формируют внутри предсердия из собственных тканей и заплаты. Он способен расти вместе с ребёнком, но затрагивает стенку предсердия. Выбор между двумя вариантами зависит от анатомии, возраста и практики центра
Фенестрация
Небольшое отверстие между кондуитом и предсердием, работающее как предохранительный клапан: оно снижает венозное давление в первые недели ценой умеренно сниженной сатурации. Делают не всем: если давление в венах и лёгочных артериях благополучное, обходятся без него. Позже отверстие часто закрывают при катетеризации или оно закрывается само
Ход вмешательства
Через срединный доступ, чаще всего в условиях искусственного кровообращения; в отдельных случаях экстракардиальный кондуит выполняют без него. Одновременно могут устранять стенозы лёгочных артерий и выполнять пластику клапана. Обычно несколько часов
В стационаре
Плевральный выпот
Самое частое явление раннего периода и главная причина затянувшейся госпитализации: венозное давление после операции повышено, и жидкость накапливается в плевральных полостях. Лечат дренированием, контролем объёма вводимой жидкости и мочегонными; дренажи иногда стоят неделями. Если выпот оказывается хилёзным, то есть содержит лимфу из грудного протока, дополнительно назначают питание с резким ограничением длинноцепочечных жиров и источниками среднецепочечных триглицеридов
Насыщение крови кислородом
После операции синева уходит, но при фенестрации сатурация остаётся умеренно сниженной — это ожидаемо и не означает неудачу
Профилактика тромбозов — надолго
После операции кровь идёт к лёгким без насоса — медленно и под низким давлением, а часть пути проходит по искусственному протезу. В таких условиях тромбы образуются легче, чем при обычном кровообращении, поэтому препараты, снижающие свёртываемость крови, нужны и после выписки, а не только в стационаре. При низком риске обычно назначают аспирин, при повышенном — более сильный препарат, антикоагулянт. Схему пересматривают по мере взросления и появления новых факторов риска: аритмий, перенесённого тромбоза, признаков того, что кровообращение Фонтена перестаёт справляться
Ритм и водный баланс
Отслеживают аритмии, давление в системе Фонтена, количество отделяемого по дренажам, функцию почек и печени. При выраженном застое иногда возвращаются в операционную или катетеризационную лабораторию
Сроки
При гладком течении — около двух недель, но при длительном выпоте пребывание удлиняется. Планируя приезд из-за рубежа, разумно закладывать запас по времени и не привязывать обратные билеты к предполагаемой дате выписки
Жизнь после: за чем следят годами
Нарушения ритма
Предсердные тахикардии и трепетание становятся тем частее, чем больше лет прошло после операции. Их лечат медикаментозно, аблацией, иногда требуется кардиостимулятор. Внезапное появление сердцебиения или резкое снижение переносимости нагрузки — повод обратиться, не откладывая
Энтеропатия с потерей белка
Редкое, но серьёзное осложнение: белок теряется через кишечник, появляются отёки, понос, падает альбумин крови. Требует специализированного лечения и всегда — поиска устранимой причины повышенного венозного давления
Пластический бронхит
Образование плотных слепков в бронхах с приступами удушливого кашля. Встречается редко; сегодня в части случаев помогают вмешательства на лимфатических протоках
Изменения печени
Постоянно повышенное венозное давление со временем ведёт к фиброзу печени. Это ожидаемое следствие такого кровообращения, поэтому печень наблюдают планово, независимо от жалоб. По международным рекомендациям 2025 года взрослым с кровообращением Фонтена визуализацию и лабораторную оценку печени выполняют не реже раза в год — включая альфа-фетопротеин, чтобы не пропустить опухоль, — и хотя бы однократно привлекают гепатолога
Физическая активность
Регулярные аэробные и умеренные силовые нагрузки полезны и рекомендуются: работа мышц помогает венозному возврату, а тренировки улучшают переносимость нагрузки. Допустимую интенсивность, включая возможность соревновательного спорта, определяют индивидуально — после оценки функции желудочка, ритма, сатурации и, как правило, нагрузочного теста. Особой осторожности требуют тяжёлые статические нагрузки с задержкой дыхания, а на антикоагулянтах — контактные виды спорта
Взросление и беременность
Подростка передают под наблюдение специалистов по врождённым порокам сердца у взрослых — этот переход важно не пропустить. Беременность при кровообращении Фонтена возможна не всегда и планируется заранее, вместе с кардиологом и акушером
Результаты
Отдалённая выживаемость
В современных когортах, где применяют экстракардиальный кондуит и латеральный тоннель, выживаемость без трансплантации составляет порядка 97% через 10 лет, около 90% через 20 лет и примерно 85% через 30. В более ранних сериях, где выполнялись предсердно-лёгочные варианты операции, показатели были существенно ниже. Цифры из публикаций разных лет напрямую несопоставимы
От чего зависит прогноз
От исходной анатомии, функции единственного желудочка и состояния атриовентрикулярного клапана, давления в лёгочных артериях, наличия генетического синдрома и течения раннего послеоперационного периода. Длительный плевральный выпот после операции связан с худшими отдалёнными результатами
Качество жизни
Большинство детей после операции растут, учатся в обычной школе и ведут активную жизнь. Переносимость максимальных нагрузок остаётся сниженной по сравнению со сверстниками — это особенность самого кровообращения, а не признак неудачной операции
Если кровообращение перестаёт справляться
Сначала ищут устранимую причину: стеноз кондуита или лёгочных артерий, коллатерали, аритмию, недостаточность клапана — многое решается катетеризацией или повторной операцией. При исчерпании этих возможностей оценивают показания к трансплантации сердца. Если к этому времени сформировалось выраженное поражение печени с циррозом и портальной гипертензией, отдельно рассматривают вопрос о комбинированной трансплантации сердца и печени
Опыт центра имеет значение
Результаты заметно зависят от того, как часто в центре выполняют операции при пороках с одним желудочком и насколько отлажено ведение в реанимации. Это разумный вопрос при выборе места лечения
Лечение в «Хадассе»
Операция Фонтена — не отдельное событие, а точка на пути, который начинается ещё до рождения и продолжается всю жизнь. Поэтому важно, чтобы диагностику, катетеризацию, саму операцию, реанимацию и последующее наблюдение вели специалисты, работающие вместе и обсуждающие каждого пациента совместно.
Пороки сердца с одним желудочком выявляют и ведут детские кардиологи отделения детской кардиологии «Хадасса Эйн-Керем». Отделением заведует д-р Саги Гаври, он же руководит службой интервенционной кардиологии врождённых пороков и выполняет катетеризации у пациентов всех возрастов — от плода до взрослого. Подготовку к кардиохирургическим вмешательствам, эхокардиографический контроль во время операции и ведение после неё курирует д-р Юлиус Голандер, который также ведёт многопрофильные разборы с участием хирургов, реаниматологов и анестезиологов.
Пренатальную диагностику обеспечивает центр здоровья сердца плода, которым руководит проф. Азария Рейн: сложные пороки распознают ещё до рождения, что позволяет спланировать роды и первый этап лечения заранее. Сами операции выполняют детские кардиохирурги; послеоперационное ведение обеспечивают врачи отделения детской кардиореанимации. МРТ и КТ сердца при врождённых пороках расшифровывают специалисты по кардиовизуализации. Подростков и взрослых, живущих с кровообращением Фонтена, наблюдают врачи службы врождённых пороков сердца у взрослых под руководством проф. Рахель Вальд, входящей в число авторов международного руководства ACC/AHA 2025 года по ведению таких пациентов. Возможна ли операция Фонтена в конкретном случае, определяется не по диагнозу, а по результатам оценки гемодинамики, анатомии и функции единственного желудочка; при необходимости для этого выполняют катетеризацию сердца. Поэтому первый шаг — не запись на операцию, а оценка имеющихся исследований: иногда выясняется, что нужен другой этап, дополнительное вмешательство на лёгочных артериях или пересмотр сроков. Второе мнение по уже выполненной операции Фонтена и разбор осложнений возможны без приезда, по документам.
Консультация по вашему случаю
Что полезно прислать:
- выписки и протоколы всех предыдущих операций и катетеризаций, с датами
- данные последней катетеризации: давление в лёгочных артериях, лёгочное сосудистое сопротивление, конечно-диастолическое давление
- исходные изображения МРТ или КТ сердца в формате DICOM либо ссылку для доступа к ним
- заключение эхокардиографии, по возможности с записью исследования
- сатурация в покое, рост и вес, как ребёнок переносит нагрузку
- анализы: общий белок и альбумин, печёночные пробы, свёртывание крови
- электрокардиограмма и суточное мониторирование, если выполнялось
- принимаемые препараты, включая антикоагулянты и мочегонные
- генетическое заключение, если оно есть
По этим материалам врачи оценивают, на каком этапе находится лечение, выполнима ли операция и какое обследование нужно добавить. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня и сообщает возможный формат консультации. Общение возможно на русском языке.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Информация на странице носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Возможность и сроки операции Фонтена, её вариант и последующее лечение определяются индивидуально после полного обследования. Отдалённые результаты существенно различаются в зависимости от исходного порока, функции желудочка и давления в лёгочных артериях.
