Содержание
Что это за операция · Кому она показана · Обследование до операции · Что происходит с функциями · Результаты · Риски · После операции · Почему не стоит тянуть · Хадасса
Главное, что стоит понимать родителям. Слабость в руке и ноге с одной стороны и выпадение половины поля зрения — то, чего боятся больше всего, — у многих детей в той или иной степени присутствуют уже до операции. Поражённое полушарие к этому моменту работает плохо, а часть его функций нередко берёт на себя второе. Поэтому у таких детей операция чаще усугубляет уже имеющиеся нарушения, чем создаёт принципиально новые. Но так бывает не всегда: если функции частично сохранены, вмешательство может привести к их заметной потере, и это обсуждают отдельно.
Это не значит, что последствий нет: выпадение поля зрения после разобщения обычно стойкое, а тонкие движения кисти, как правило, не восстанавливаются. Но сравнивать нужно не со здоровьем обычного ребёнка, а с тем, что происходит при продолжающихся ежедневных приступах — они сами по себе разрушают развитие.
Что это за операция
Гемисферотомия
современный стандарт
Полушарие остаётся на месте, но полностью отсоединяется от остального мозга. Удаляется лишь небольшой объём ткани, необходимый для доступа. Меньше кровопотеря, короче операция, реже осложнения. Существует несколько технических вариантов доступа — выбор зависит от анатомии и предпочтений хирурга
Функциональная гемисферэктомия
Промежуточный вариант: удаляется часть полушария, остальное разобщается. Применяется реже, в отдельных анатомических ситуациях
Анатомическая гемисферэктомия
Полное удаление полушария — исторический вариант, от которого в основном отказались из-за высокой частоты осложнений, прежде всего гидроцефалии. Сегодня выполняется редко, обычно при особой анатомии или после неудачного разобщения
Почему это работает
Приступы возникают в повреждённом полушарии и распространяются на здоровое, нарушая его работу и развитие ребёнка. Разобщение прерывает этот путь: очаг остаётся, но перестаёт влиять на остальной мозг
Кому она показана
Общее условие: лекарственно-резистентная эпилепсия связана преимущественно с тяжёлым поражением одного полушария, а ожидаемая польза от его разобщения превышает риск дополнительного функционального дефицита. Основные причины:
Последствия инсульта до или во время родов
Одна из самых частых причин: обширное поражение полушария, сформировавшееся ещё до рождения или в родах, с полостью на месте погибшей ткани. Прогноз по приступам здесь один из лучших
Гемимегалэнцефалия
Врождённое нарушение развития, при котором одно полушарие увеличено и построено неправильно. Приступы начинаются в первые месяцы жизни и обычно тяжёлые. Операция часто выполняется в младенческом возрасте, но результат по приступам здесь в среднем скромнее, чем при других причинах
Синдром Стёрджа–Вебера
Сосудистая аномалия оболочек мозга, обычно с сосудистым пятном на лице. При обширном одностороннем поражении и неконтролируемых приступах обсуждают разобщение; результаты хорошие
Энцефалит Расмуссена
Редкое воспалительное заболевание, при котором одно полушарие постепенно разрушается, а приступы становятся почти непрерывными. Особенность в том, что решение нередко приходится принимать, пока функции ещё частично сохранены: операция способна остановить приступы, но ценой потери этих функций. Это один из самых тяжёлых выборов во всей теме, и обсуждают его подробно
Обширные пороки развития коры
Распространённая дисплазия или полимикрогирия, захватывающая практически всё полушарие. Отдельно оценивают состояние второго полушария: изменения в нём ухудшают прогноз по приступам, хотя и не всегда служат препятствием к операции
При опухолях мозга такая операция сегодня применяется редко: показанием служит прежде всего лекарственно-устойчивая эпилепсия. В отдельных случаях обширного одностороннего поражения с тяжёлыми приступами вмешательство может обсуждаться и при опухолевой природе изменений.
Обследование до операции
Это самая длительная часть пути. Задача — установить, что основная эпилептогенная сеть связана с поражённым полушарием, оценить состояние второго полушария и понять функциональную цену разобщения.
Видео-ЭЭГ-мониторинг
Многодневная запись в стационаре с фиксацией самих приступов. Ключевое исследование: нужно увидеть, откуда начинаются разряды. Иногда для этого временно снижают дозы препаратов
МРТ высокого разрешения
По специальному эпилептологическому протоколу. Оценивают не только поражённое полушарие, но и второе: изменения в нём — один из факторов, ухудшающих прогноз по приступам
Функциональные исследования
ПЭТ и другие функциональные исследования помогают оценить распределение метаболических нарушений и сопоставить его с данными МРТ и ЭЭГ. У детей постарше при необходимости отдельно оценивают организацию речевых функций
Нейропсихологическая оценка
Фиксирует исходный уровень развития, речи, внимания и памяти. Без неё невозможно ни оценить риски, ни увидеть потом изменения к лучшему
Осмотр офтальмолога
Оценка полей зрения до вмешательства: часто выясняется, что выпадение уже есть, просто ребёнок к нему приспособился и никто этого не замечал
Решение консилиума
Все данные разбирает команда: эпилептолог, нейрохирург, нейрорадиолог, нейропсихолог, реабилитолог. Такие операции не назначаются одним врачом
Что происходит с функциями
Рука
Тонкие движения пальцев после операции, как правило, не восстанавливаются. Обычно сохраняется вспомогательная функция руки — удержать, прижать, помочь второй руке, — но степень восстановления различается и зависит от исходного состояния, возраста и реабилитации. Это стоит обсудить с врачом честно и заранее
Ходьба
Дети, которые ходили до операции, в большинстве случаев ходят и после, обычно с прежней особенностью походки; в первые недели возможно временное ухудшение, требующее реабилитации. Часть детей, не ходивших из-за постоянных приступов, начинает ходить после вмешательства, но так происходит не всегда
Зрение
Выпадение половины поля зрения с противоположной стороны — закономерное следствие операции, которое обычно сохраняется надолго. Ребёнок не слепнет: он видит обоими глазами, но не видит одну половину пространства и со временем компенсирует это поворотом головы. Практическое следствие во взрослом возрасте — ограничения при вождении
Речь
Самый частый вопрос при операции на левом полушарии. У детей раннего возраста способность мозга к реорганизации речевых функций выше, особенно если поражение возникло рано. Поэтому после операции речь может сохраняться и продолжать развиваться. Однако степень такой реорганизации индивидуальна, и речевой дефицит после разобщения левого полушария возможен в любом возрасте; риск особенно важен у старших детей и подростков. Поэтому организацию речевых функций оценивают до вмешательства
Развитие и обучение
У многих детей после прекращения приступов развитие ускоряется: улучшаются внимание, контакт, обучаемость. Но исходный уровень операция не отменяет — при тяжёлой задержке до вмешательства ожидать полного выравнивания не следует
Результаты
Свобода от приступов
По опубликованным сериям полностью прекращаются приступы примерно у двух третей и более чем у 80% оперированных, ещё у части наступает существенное урежение. Разброс объясняется причиной заболевания, техникой вмешательства и опытом центра; в современных сериях гемисферотомии результаты, как правило, ближе к верхней границе
Зависимость от причины
Результат существенно зависит от основного заболевания. В целом при приобретённых односторонних поражениях прогноз по приступам часто благоприятнее, чем при сложных пороках развития коры. На вероятность рецидива также влияют изменения во втором полушарии, полнота хирургического разобщения и предыдущие операции
Если приступы вернулись
Одна из частых причин — неполное разобщение, которое иногда видно на специальной МРТ; возможны и другие причины, включая изменения во втором полушарии. В части случаев обсуждают повторное вмешательство для завершения разъединения; результаты различаются, и решение принимают индивидуально
Риски
Гидроцефалия
о ней нужно помнить годами
Накопление жидкости в желудочках мозга, требующее установки шунта. Частота сильно зависит от техники: в крупных сериях, объединяющих разные виды вмешательства, она достигала примерно каждого пятого-четвёртого случая, тогда как при современных вариантах разобщения бывает существенно ниже — в отдельных сериях единицы процентов. Важнейшая практическая деталь: гидроцефалия может развиться и через годы после операции, поэтому нарастающая головная боль, рвота, сонливость, увеличение окружности головы у малыша требуют немедленного обращения — независимо от того, сколько времени прошло
Кровопотеря
У маленького ребёнка объём крови невелик, поэтому переливание при таких операциях планируется заранее. Один из доводов в пользу разобщения вместо удаления — меньшая кровопотеря
Лихорадка и асептическое воспаление
В первые дни часто бывает подъём температуры, не связанный с инфекцией, — реакция на попадание крови в ликворные пути. Требует наблюдения и различения с настоящей инфекцией
Инфекция и другие осложнения
Раневая инфекция, менингит, скопление жидкости под кожей, редко — тромбоз венозных синусов. Смертельные исходы при современной технике редки, но операция остаётся вмешательством высокого класса сложности
После операции
Первые дни
Отделение интенсивной терапии, затем нейрохирургическое отделение. Возможны временное ухудшение движений, сонливость, температура — обычно это преходящие явления, но родителей они пугают, поэтому о них предупреждают заранее
Реабилитация
Начинается рано и продолжается месяцами: физическая терапия, эрготерапия, логопед, нейропсихологическая работа. Именно от неё зависит, насколько ребёнок реализует появившийся резерв. Это самая длительная часть лечения, и её планируют по месту жительства
Противосудорожные препараты
Отменяют не сразу: их продолжают месяцами, а снижение начинают при устойчивом отсутствии приступов, постепенно и под контролем эпилептолога. Часть детей со временем полностью прекращает приём
Наблюдение
Регулярные осмотры эпилептолога, контрольная МРТ, внимание к признакам гидроцефалии. Наблюдение не прекращается и во взрослом возрасте
Почему не стоит тянуть
Это, пожалуй, самое важное для семьи, которая колеблется.
Приступы мешают развитию
Постоянные разряды нарушают работу здорового полушария. Чем дольше продолжаются частые приступы, тем труднее ребёнку осваивать речь, движения и учебные навыки
Пластичность выше в раннем возрасте
В раннем возрасте способность здорового полушария принимать на себя функции, в первую очередь речевые, в среднем выше, и с возрастом этот резерв уменьшается. При этом степень реорганизации индивидуальна и зависит также от того, когда возникло поражение
Что считается достаточным основанием
Если два правильно подобранных препарата в адекватных дозах не дали контроля над приступами, эпилепсию считают лекарственно-устойчивой, и вероятность успеха последующих схем заметно снижается, хотя часть пациентов отвечает и на них. Это признанный повод направить ребёнка на оценку в центр хирургии эпилепсии — чтобы определить, есть ли показания к хирургическому лечению и какие варианты возможны
Операция в «Хадассе»
Такие вмешательства выполняются в мире нечасто, и результат заметно зависит от того, насколько слаженно работают три части: эпилептологическая оценка, хирургия и реабилитация.
В «Хадасса Эйн-Керем» действует подразделение детской нейрохирургии в составе отделения нейрохирургии, где оперирует мультидисциплинарная команда с использованием современных технологий. Среди специалистов — д-р Муатасем Швеки, детский нейрохирург: ординатуру он прошёл в «Хадассе», а субспециализацию по детской нейрохирургии — в Торонто в 2013–2015 годах. Отдельно работает подразделение функциональной нейрохирургии и хирургии эпилепсии.
Дооперационную оценку обеспечивает неврологическая служба и центр эпилепсии: длительный видео-ЭЭГ-мониторинг, функциональная МРТ, ПЭТ-КТ под контролем ЭЭГ, нейропсихологическое обследование. Детскую часть ведёт подразделение детской неврологии под руководством д-ра Таль Гильбоа, соруководителя центра эпилепсии; среди эпилептологов — д-р Дана Экштейн.
Показана ли операция конкретному ребёнку, определяется только после полного дооперационного обследования и обсуждения на консилиуме. Заочно, по описанию приступов и заключениям без самих файлов исследований, ответить на этот вопрос невозможно — но по имеющимся материалам можно понять, есть ли основания для очной оценки и какого обследования не хватает. Итоговое решение принимает мультидисциплинарная команда после полного обследования.
Консультация по случаю ребёнка
Что полезно прислать:
- возраст ребёнка, когда начались приступы, как они выглядят и как часто бывают сейчас
- установленную причину эпилепсии, если она известна
- исходные изображения МРТ головного мозга в формате DICOM или ссылку для доступа к ним, а не только письменное заключение
- заключения ЭЭГ и видео-ЭЭГ-мониторинга, при возможности — сами записи
- данные ПЭТ или других функциональных исследований, если выполнялись
- перечень всех противосудорожных препаратов: дозы, длительность приёма, результат
- сведения о движениях, речи и развитии: ходит ли ребёнок, пользуется ли рукой, говорит ли
- видеозапись типичного приступа, если она есть
По этим материалам врач оценивает, соответствует ли случай тем, при которых обсуждается такая операция, и какого обследования не хватает для решения. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня и сообщает возможный формат консультации. Общение возможно на русском языке.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Информация на странице носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Показания, выбор техники и ожидаемые результаты определяются индивидуально после полного обследования и обсуждения мультидисциплинарной командой. Приведённые показатели взяты из опубликованных клинических серий и различаются в зависимости от причины заболевания, возраста и техники вмешательства.
