Содержание
Что это такое · Как проявляется · Что настораживает до операции · Обследование · Операция · Наследственность · После лечения · Хадасса
Пункционную биопсию при подозрении на эту опухоль не выполняют. Прокол иглой может привести к распространению опухолевых клеток по ходу пункционного канала и в окружающие ткани, после чего радикально удалить опухоль становится труднее. Диагноз ставят по совокупности анализов, визуализации и находок во время операции, а окончательно — по удалённой ткани. Если вам предлагают пункцию образования шеи на фоне высокого кальция и высокого паратгормона, это стоит обсудить с хирургом, имеющим опыт в эндокринной хирургии.
Признаки, требующие неотложной помощи: нарастающая слабость и сонливость, спутанность сознания, упорная рвота, сильная жажда и обильное мочеиспускание, нарушения сердечного ритма. Это картина резкого подъёма кальция, которая может развиться быстро и требует лечения в стационаре, а не ожидания планового приёма.
Что это такое
Паращитовидные железы
Четыре железы размером с рисовое зерно, расположенные позади щитовидной железы. Они вырабатывают паратгормон, который поддерживает уровень кальция в крови, забирая его из костей, удерживая в почках и усиливая всасывание в кишечнике
Что происходит при опухоли
Опухолевые клетки вырабатывают паратгормон бесконтрольно, не подчиняясь обратной связи. Кальций непрерывно вымывается из костей в кровь, и организм не может это остановить
Отличие от аденомы
Подавляющее большинство случаев повышенной функции этих желёз вызвано доброкачественной аденомой. Рак встречается крайне редко, но протекает тяжелее: кальций и паратгормон обычно значительно выше, а опухоль склонна прорастать в окружающие ткани
Как ведёт себя опухоль
Растёт медленнее большинства злокачественных опухолей, но склонна возвращаться — иногда спустя годы. Метастазы возможны в лимфатические узлы шеи, лёгкие, кости и печень. Опасность при этом создают не сами очаги, а выделяемый ими гормон
Как проявляется
Почки
Камни, иногда повторные и с обеих сторон, отложение кальция в ткани почки, снижение их функции. Нередко именно с почечной колики начинается вся история, а причину находят потом
Кости
Боли, снижение плотности костей, переломы при незначительной травме, характерные изменения на рентгенограммах. При раке костные и почечные проявления часто присутствуют одновременно, тогда как при аденоме это редкость
Общее состояние
Слабость, утомляемость, жажда, обильное мочеиспускание, тошнота, потеря аппетита, запоры, снижение веса
Нервная система
Подавленность, раздражительность, ухудшение памяти и концентрации, при высоких значениях кальция — заторможенность и спутанность сознания. Эти жалобы часто списывают на депрессию или возраст, и диагноз откладывается на годы
Резкий подъём кальция
Состояние с обезвоживанием, рвотой, нарушением сознания и сердечного ритма. Требует немедленного лечения в стационаре: внутривенных вливаний и препаратов, снижающих кальций. Именно оно, а не рост опухоли, чаще всего определяет тяжесть состояния
Что настораживает до операции
Зачем это важно
До операции диагноз рака подтвердить обычно невозможно. Но заподозрить его необходимо: от этого зависит объём первого вмешательства, а он во многом определяет дальнейшее течение болезни
Очень высокие показатели
Кальций и паратгормон при раке обычно повышены значительно сильнее, чем при доброкачественной аденоме, — нередко в несколько раз выше верхней границы нормы
Прощупываемое образование на шее
При аденоме железа почти никогда не прощупывается. Ощутимый узел на шее у пациента с высоким кальцием — серьёзный повод заподозрить злокачественную опухоль
Охриплость
Изменение голоса до операции может означать, что опухоль вовлекла нерв, управляющий голосовой складкой. Поэтому осмотр гортани входит в обследование, даже если жалоб на голос нет
Вид образования при исследовании
Крупный размер, неровные границы, признаки врастания в щитовидную железу или окружающие ткани, увеличенные лимфатические узлы рядом
Обследование
Анализы крови и мочи
Кальций общий и ионизированный, паратгормон, фосфор, витамин D, функция почек, суточная экскреция кальция. Эти показатели одновременно подтверждают избыток гормона и показывают, насколько пострадал организм
Поиск источника
Ультразвуковое исследование шеи и сцинтиграфия помогают найти источник паратгормона. При подозрении на рак дополнительно выполняют компьютерную или магнитно-резонансную томографию — чтобы оценить прорастание в соседние структуры и распространённость болезни; при необходимости обследуют грудную клетку и другие области
Почему не делают пункцию
Взятие клеток иглой при подозрении на эту опухоль не рекомендуется: во-первых, отличить рак от аденомы по отдельным клеткам всё равно нельзя, во-вторых, прокол может привести к рассеиванию опухолевых клеток. Диагноз устанавливают после удаления опухоли целиком
Оценка органов-мишеней
Плотность костей, ультразвук почек на предмет камней и отложений кальция, электрокардиограмма. Это влияет и на подготовку к операции, и на последующее восстановление
Исследование удалённой ткани
Отличить рак от доброкачественной или атипичной опухоли под микроскопом бывает непросто. Диагноз подтверждают признаки злокачественной инвазии — прежде всего прорастание сосудов, лимфатических или нервных структур, окружающих тканей либо наличие метастазов. Дополнительную информацию дают иммуногистохимические исследования, в частности оценка белка парафибромина. При неясном заключении пересмотр стёкол опытным патологом имеет смысл
Операция
Единственный радикальный метод
Только полное удаление опухоли даёт шанс на излечение. Лекарственная терапия при этой опухоли имеет ограниченную эффективность и служит в основном для контроля кальция
Почему первая операция особенно важна
От объёма и качества первой операции во многом зависят шансы на длительный контроль болезни. Если опухоль удалена единым блоком, не вскрыта и не повреждена, вероятность стойкого результата выше. Повторные операции в рубцовых тканях сложнее, поэтому важно, чтобы подозрение на рак возникло до вмешательства, а не после
Объём вмешательства
Поражённую железу удаляют единым блоком вместе с прилежащей долей щитовидной железы и всеми явно вовлечёнными тканями, стараясь не повредить капсулу опухоли. При подтверждённом или сильно подозреваемом раке может дополнительно выполняться удаление лимфатических узлов центральной зоны шеи; объём лимфодиссекции определяют по распространённости болезни и принятому хирургическому подходу
Если рак выявлен уже после операции
Нередкая ситуация: железу удалили как аденому, а гистологическое заключение показало рак. В этом случае вопрос о повторной операции с удалением прилежащей доли щитовидной железы и лимфатических узлов центральной зоны рекомендуется обсудить в течение месяца после первого вмешательства. Это тот случай, когда получить второе мнение стоит немедленно, а не после планового контроля через полгода
Защита нерва и контроль гормона
Рядом проходит нерв голосовой складки, поэтому применяют его контроль во время операции. Уровень паратгормона можно измерять прямо в ходе вмешательства: его выраженное снижение показывает, что основная гормонально активная ткань удалена, но само по себе не подтверждает онкологическую радикальность — её оценивают по полноте удаления и результатам исследования ткани
Синдром голодных костей
После удаления опухоли истощённые кости начинают жадно забирать кальций из крови, и его уровень может резко упасть. Появляются онемение вокруг рта и в пальцах, судороги. Состояние ожидаемое и управляемое, но требует наблюдения в стационаре и приёма кальция с витамином D, иногда длительного
Если опухоль неудалима
При метастазах удаление отдельных очагов всё равно рассматривают — не ради полного излечения, а чтобы снизить выработку гормона и облегчить контроль кальция. Лучевую терапию применяют в отдельных ситуациях, её роль ограничена
Наследственность
Генетическая проверка
Заметная часть случаев связана с наследуемым изменением определённого гена. Поэтому при подтверждённом раке паращитовидной железы генетическое исследование обсуждают со всеми пациентами, независимо от возраста и семейной истории
Что это меняет для пациента
При выявленном изменении наблюдение строится иначе: помимо кальция отслеживают опухоли челюстей, почек и матки, характерные для соответствующего синдрома
Что это меняет для семьи
Родственникам предлагают обследование: у носителей изменения болезнь можно выявить на стадии, когда кальций ещё не успел разрушить кости и почки. Такой анализ важен и самому пациенту, и семье: он определяет программу дальнейшего наблюдения и позволяет проверить близких родственников на то же наследуемое изменение
После лечения
Пожизненное наблюдение
Кальций и паратгормон контролируют регулярно и годами. Возврат болезни проявляется прежде всего ростом этих показателей, задолго до того как опухоль станет видна при обследовании
Рецидивы
Возможны и спустя многие годы, поэтому наблюдение не прекращают через пять лет. При локальном возврате вновь обсуждают операцию
Лекарственный контроль кальция
Когда операция невозможна, применяют препараты, снижающие выброс паратгормона и вымывание кальция из костей. Они не устраняют саму опухоль, но позволяют контролировать повышенный кальций — одну из главных причин тяжёлых осложнений при распространённой болезни
Восстановление костей и почек
После устранения избытка гормона плотность костей обычно улучшается в течение года-двух. Уже возникшие повреждения почек могут сохраняться, поэтому их функцию отслеживают отдельно
Прогноз
При полном удалении локализованной опухоли возможно длительное отсутствие болезни. Прогноз ухудшается при неполном первичном удалении, рецидивах и особенно при появлении отдалённых метастазов. Существенное значение имеет и возможность удерживать кальций в приемлемых пределах
Лечение в «Хадассе»
Опухолями паращитовидных желёз занимаются в специализированной клинике эндокринной хирургии «Хадассы», которую ведёт проф. Хаги Мазе — специалист по хирургии щитовидной и паращитовидных желёз, надпочечников и нейроэндокринных опухолей; он же возглавляет хирургическое отделение кампуса «Хадасса Хар ха-Цофим». Пациентов, которым предстоит операция или которые её уже перенесли, здесь ведут на всём протяжении лечения, а тактику согласуют с эндокринологами, специалистами по визуализации и онкологами.
Гормональную часть — оценку избытка паратгормона, коррекцию повышенного кальция до операции и наблюдение после неё — ведут специалисты отделения эндокринологии, где отдельно занимаются заболеваниями паращитовидных желёз и нарушениями кальциево-фосфорного обмена. Поиск источника гормона выполняют специалисты ядерной медицины и лучевой диагностики. Генетическое обследование при подтверждённом диагнозе проводят в отделении генетики — с последующим обследованием родственников, если изменение найдено.
Ситуации, в которых заочный разбор документов имеет наибольший смысл, здесь довольно определённые: высокий кальций и высокий паратгормон, когда диагноз ещё не установлен и решается объём первой операции; неясное заключение патолога — рак или аденома; возврат повышенных показателей после ранее выполненной операции; распространённая болезнь, при которой не удаётся удерживать кальций. В первых двух случаях промедление обходится дороже всего: если гистология показала рак, вопрос о дополнительной операции разбирают в пределах ближайших недель.
Консультация по вашему случаю
Что полезно прислать:
- анализы в динамике: кальций общий и ионизированный, паратгормон, фосфор, витамин D, креатинин — с датами
- суточная экскреция кальция с мочой, если исследование выполнялось
- заключения ультразвукового исследования шеи и радиоизотопных исследований
- исходные изображения компьютерной или магнитно-резонансной томографии шеи в формате DICOM либо ссылку для доступа к ним
- протокол операции, если она уже выполнялась, с описанием объёма и целостности удалённой ткани
- гистологическое заключение полностью, включая результаты дополнительных окрасок
- денситометрия костей и данные о переломах, ультразвук почек
- заключение осмотра гортани, если он проводился
- генетическое исследование, если оно выполнялось, и сведения о заболеваниях у родственников
- принимаемые препараты, в том числе снижающие кальций
По этим материалам врачи оценивают, насколько обоснован диагноз, какой объём операции обсуждается и что нужно сделать до неё. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня. Общение возможно на русском языке.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Информация на странице носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Рак паращитовидной железы встречается редко, и тактика при нём определяется индивидуально после полного обследования; окончательный диагноз устанавливается по результатам исследования удалённой ткани.
