Рабдомиома
Лечение рабдомиомы в Израиле
Что такое рабдомиома
Симптомы
Небольшие рабдомиомы могут долго не вызывать заметных проявлений и обнаруживаться случайно при УЗИ плода или эхокардиографии. Если образование влияет на работу сердца, возможны следующие симптомы:
Выраженность симптомов зависит не столько от самого факта наличия опухоли, сколько от её размеров, расположения и влияния на сократительную функцию сердца, клапаны и внутрисердечный кровоток.
Диагностика
Основной метод диагностики рабдомиомы сердца — эхокардиография. Это исследование позволяет увидеть количество образований, их размеры, локализацию и оценить, мешают ли они нормальной работе сердца.
Дополнительно могут применяться:
- ЭКГ — для оценки нарушений ритма и проводимости;
- холтеровское мониторирование — если есть подозрение на эпизодические аритмии;
- МРТ сердца — для более детальной визуализации в сложных случаях;
- генетическое обследование — если нужно уточнить вероятность туберозного склероза;
- обследование у смежных специалистов, если предполагается системный характер заболевания.
При внутриутробном выявлении образования дальнейшее наблюдение обычно проводится совместно специалистами по фетальной диагностике, детской кардиологии и неонатологии.
Лечение
Тактика лечения зависит от клинической ситуации. При отсутствии опасных симптомов и выраженного влияния на гемодинамику может быть рекомендовано наблюдение с регулярным контролем. Такой подход связан с тем, что у многих детей рабдомиомы постепенно уменьшаются самостоятельно.
Если опухоль не нарушает кровоток и не вызывает тяжёлых аритмий, специалисты могут ограничиться периодическими осмотрами и контрольной эхокардиографией.
В отдельных случаях могут рассматриваться препараты из группы ингибиторов mTOR, например эверолимус, если требуется уменьшить объём опухолевой ткани и снизить риск осложнений.
Операция может обсуждаться, если рабдомиома существенно препятствует току крови, связана с тяжёлыми аритмиями или приводит к нарастающей сердечной недостаточности.
- опухоль существенно препятствует току крови внутри сердца;
- есть тяжёлые нарушения ритма, которые трудно контролировать;
- нарастают признаки сердечной недостаточности;
- состояние создаёт непосредственную угрозу жизни ребёнка.
Прогноз
Во многих случаях прогноз при рабдомиоме сердца благоприятный. Если образование не нарушает работу сердца, ребёнок может находиться под наблюдением без немедленного вмешательства. У части пациентов размеры узлов уменьшаются в течение первых лет жизни.
При этом прогноз определяется не только размерами опухоли, но и её расположением, наличием аритмий, степенью влияния на кровоток и сопутствующим туберозным склерозом. Поэтому важен индивидуальный план наблюдения и лечения.
Лечение рабдомиомы в «Хадассе»
В медицинском центре «Хадасса» дети с опухолями сердца и врождёнными сердечными заболеваниями проходят обследование и лечение с участием специалистов детской кардиологии, визуализации и смежных направлений. Отделение детской кардиологии занимается диагностикой и лечением пациентов с врождёнными пороками сердца и другими кардиологическими состояниями от внутриутробного периода до взрослого возраста.
В работе используются современные методы визуализации, включая эхокардиографию и МРТ, а при необходимости — катетерные технологии и совместное обсуждение тактики с кардиохирургами и специалистами интенсивной терапии. Такой подход особенно важен в случаях, когда нужно оценить, достаточно ли наблюдения, или требуется активное лечение.
Отделением детской кардиологии руководит д-р Шаги Гаври. В «Хадассе» также действует направление фетальной кардиологии и наблюдения пациентов со сложными врождёнными патологиями сердца, что имеет значение при выявлении рабдомиомы ещё во время беременности.
Пошаговое руководство
