Содержание
Что происходит · Это не депрессия · При каких болезнях · Как ставят диагноз · Лечение · Как с этим жить · Хадасса
Это состояние лечится, но о нём часто не говорят врачу. Приступы смущают человека и его близких, их принимают за слабость характера, изменение личности или депрессию, а на приёме про них не рассказывают, потому что стыдно. В результате состояние, которое поддаётся лечению, годами остаётся без внимания. Если вы узнали в описании себя или близкого — об этом стоит сказать неврологу прямо, даже если вопрос не задавали.
Важно и обратное: плач или смех здесь не отражают силу переживаемой эмоции. Человек может вовсе не чувствовать соответствующей печали или веселья, а может испытывать слабое чувство, тогда как внешняя реакция оказывается несоразмерно сильной. Мучительно именно это несовпадение. Понимание этого членами семьи меняет отношение к происходящему сильнее, чем любые слова поддержки.
Что происходит
Механизм
Смех и плач как двигательные акты запускаются структурами ствола мозга, а кора и мозжечок в норме сдерживают их и соотносят с обстановкой. При повреждении связей между этими уровнями контроль ослабевает, и реакция запускается непропорционально поводу
Как выглядит приступ
Начинается внезапно, разворачивается стереотипно — почти одинаково раз за разом, — длится недолго и так же внезапно прекращается. Смех может переходить в плач и наоборот. После приступа человек быстро возвращается к своему исходному настроению
Что провоцирует
Мелочь, несоразмерная реакции: обращение к человеку, воспоминание, музыка, встреча со знакомым, иногда вообще ничего. Нередко приступ возникает именно тогда, когда человек хочет сдержаться, — в разговоре, на людях
Чем это оборачивается
Люди перестают выходить из дома, отказываются от встреч и общения, избегают телефонных разговоров. Именно эта вынужденная изоляция, а не сами приступы, обычно наносит главный ущерб
Это не депрессия
Почему их путают
Со стороны видно одно: человек часто плачет. Отсюда самая частая ошибка — назначить лечение депрессии и посчитать вопрос решённым. Различие принципиально, потому что от него зависит и выбор препарата, и объяснение происходящего семье
Как различить: длительность
При этом состоянии эпизод длится секунды или минуты, а после него настроение возвращается к исходному. При депрессии сниженное настроение держится неделями и не прерывается
Как различить: соответствие
Здесь внешнее проявление либо не совпадает с внутренним чувством, либо резко несоразмерно ему: человек плачет, не испытывая печали, или расстроен слегка, а рыдает неудержимо. При депрессии плач обычно возникает на фоне стойко изменённого настроения, а не короткими приступами
Как различить: остальные признаки
При депрессии есть утрата интереса к тому, что раньше радовало, нарушения сна и аппетита, чувство вины, замедленность. Для самого псевдобульбарного аффекта эти симптомы не характерны, но их наличие его не исключает: депрессия может существовать одновременно
Но одно не исключает другого
Оба состояния часто встречаются у одного человека: неврологическая болезнь предрасполагает и к тому, и к другому. Задача врача не выбрать одно из двух, а определить, есть ли каждое, и лечить соответственно
При каких болезнях
Боковой амиотрофический склероз
Одна из самых частых ситуаций. Приступы особенно характерны при вовлечении мышц речи и глотания и могут появиться относительно рано, иногда становясь первым, что замечают близкие
Рассеянный склероз
Встречается чаще при длительном течении и при прогрессирующих формах. Нередко списывается на усталость и переживания из-за болезни
После инсульта
Чаще появляется в первые месяцы и со временем у части людей уменьшается. Здесь особенно велик риск принять происходящее за постинсультную депрессию
Черепно-мозговая травма
Симптомы могут сохраняться и в отдалённом периоде после травмы. У молодых людей это особенно тяжело переносится социально и особенно часто трактуется как изменение характера
Деменции и болезнь Паркинсона
Болезнь Альцгеймера, сосудистая деменция, лобно-височная дегенерация, болезнь Паркинсона и близкие к ней состояния. Здесь особенно важно отличать приступы от общего изменения поведения
Реже
Опухоли мозга, последствия воспалительных заболеваний нервной системы, некоторые наследственные болезни. Состояние всегда вторично: самостоятельной болезнью оно не бывает, и его выявление требует понять, чем оно вызвано
Как ставят диагноз
Разговор и описание приступов
Основа диагноза. Врач выясняет, как часто и как долго длятся эпизоды, чем провоцируются, совпадает ли внешнее проявление с внутренним чувством, что происходит между приступами. Полезны и рассказ самого человека, и наблюдения близких
Опросник
Часто применяют шкалу эмоциональной лабильности CNS-LS из семи вопросов, которую заполняет сам пациент. Она проверена прежде всего при боковом амиотрофическом склерозе и рассеянном склерозе и помогает выявить состояние там, где о нём не рассказали, а также оценить эффект лечения. Высокий балл сам по себе диагноз не подтверждает: результат оценивают вместе с клинической картиной и состоянием настроения
Оценка настроения отдельно
Депрессию и тревогу оценивают самостоятельно, а не по факту наличия приступов. Часть людей имеет и то, и другое, и упустить депрессию здесь опаснее, чем не распознать приступы
Поиск причины
Если неврологический диагноз ещё не установлен, приступы становятся поводом обследоваться: осмотр невролога, магнитно-резонансная томография мозга, при необходимости дополнительные исследования. Появление таких эпизодов у прежде здорового человека — не психологическая проблема, а повод искать неврологическую причину
С чем ещё различают
С отдельными формами эпилептических приступов, при которых бывает насильственный смех, с расторможенностью при поражении лобных долей, с проявлениями биполярного расстройства. Различие проводит невролог, и от него зависит лечение
Лечение
Специальный препарат
Существует комбинация декстрометорфана с малой дозой хинидина, разработанная именно для этого состояния и изучавшаяся у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом и рассеянным склерозом. Хинидин здесь добавлен не ради собственного действия, а чтобы замедлить разрушение основного вещества в организме
Доступность различается по странам
Существенный практический момент. В Евросоюзе регистрация этого препарата была отозвана в 2016 году по заявлению самого производителя, по коммерческим причинам, а не из-за проблем с безопасностью, и на европейский рынок он так и не вышел. В разных странах порядок его получения отличается, и этот вопрос стоит выяснить заранее, до планирования лечения
О чём предупреждают
Перед назначением проверяют состояние сердца и весь список принимаемых лекарств. При риске нарушений ритма требуется контроль электрокардиограммы; комбинация противопоказана при некоторых нарушениях проводимости и удлинении интервала QT. Она взаимодействует с рядом препаратов, поэтому самостоятельно сочетать её с антидепрессантами и другими средствами нельзя. Это не повод отказываться от лечения, но повод не назначать его заочно
Антидепрессанты
Отдельные препараты этой группы давно применяют при данном состоянии вне зарегистрированных показаний, в том числе у людей без депрессии. В небольших исследованиях приступы уменьшались, иногда довольно быстро, однако доказательная база здесь заметно слабее, чем у специальной комбинации. Выбор зависит от основной болезни, наличия депрессии, других принимаемых препаратов и доступности специфического лечения
Чего ожидать от лечения
Цель — уменьшить частоту и силу приступов, а не устранить их полностью. Даже частичное улучшение обычно возвращает человеку возможность выходить из дома и общаться, что и есть настоящий результат. Основное заболевание препарат не лечит
Пересмотр других назначений
Часть препаратов, назначенных по другим поводам, влияет на эмоциональные проявления. Полный список принимаемых средств пересматривают до того, как добавлять новые
Как с этим жить
Объяснить окружающим
Простое действие с большим эффектом: заранее сказать коллегам, друзьям, персоналу, что приступы связаны с болезнью и не отражают чувств. Многие носят с собой короткую записку с объяснением — это снимает необходимость оправдываться в момент, когда говорить трудно
Что можно сделать в момент приступа
Помогают переключение внимания, медленное дыхание, изменение позы, короткая пауза в разговоре. Это не прекращает приступ мгновенно, но сокращает его и возвращает ощущение контроля
Не избегать общения
Отказ от встреч кажется решением, но именно он ухудшает состояние сильнее самих приступов. Разумнее сузить круг до тех, кому объяснено, чем уйти в изоляцию полностью
Близким
Не стоит утешать так, будто человеку грустно, и не стоит подхватывать смех: и то и другое усиливает несоответствие. Достаточно спокойно переждать, не привлекая внимания к происходящему
Если настроение действительно снижено
Отдельный повод обратиться, а не считать это частью того же состояния. Стойко сниженное настроение, потеря интереса к происходящему, мысли о бессмысленности жизни требуют отдельной помощи и хорошо поддаются лечению
Обследование и лечение в «Хадассе»
Это состояние ведут неврологи — оно всегда связано с основным заболеванием нервной системы, и рассматривать его в отрыве от него бессмысленно. В отделении неврологии «Хадасса Эйн-Керем» работают специалисты по тем болезням, при которых приступы встречаются чаще всего: проф. Марк Готкин руководит подразделением нервно-мышечных заболеваний и клиникой бокового амиотрофического склероза, проф. Димитриос Каруссис — подразделением нейроиммунологии и центром рассеянного склероза, проф. Давид Аркадир — подразделением болезни Паркинсона и двигательных расстройств.
Практический смысл обращения здесь двойной. Первое: приступы могут оказаться поводом уточнить или пересмотреть основной диагноз, особенно если он поставлен давно или вызывает сомнения. Второе: подбор лечения требует одновременного взгляда невролога на основную болезнь, на список уже принимаемых препаратов и на состояние сердца — а это тот случай, когда назначение по переписке неуместно.
Заочно разбирают главное: действительно ли речь об этом состоянии, а не о депрессии или другом расстройстве; установлена ли и подтверждена ли основная болезнь; какие препараты уже назначены и не они ли влияют на состояние; какие варианты лечения применимы с учётом доступности в вашей стране. Последний пункт стоит прояснять до планирования поездки, а не после неё.
Консультация по вашему случаю
Что полезно прислать:
- заключения невролога и установленный основной диагноз с датой
- описание приступов: когда появились, как часто, сколько длятся, чем провоцируются, совпадают ли с настроением
- исходные изображения магнитно-резонансной томографии головного мозга в формате DICOM либо ссылку для доступа к ним
- полный список принимаемых препаратов с дозами, включая назначенные психиатром
- что уже пробовали для лечения приступов и с каким результатом
- электрокардиограмма, сведения о заболеваниях сердца и нарушениях ритма
- заключение психиатра или психолога, если консультация проводилась
- видеозапись приступа, если её удалось сделать и вы готовы ею поделиться
- сопутствующие заболевания, функция печени и почек
По этим материалам врачи оценивают, подтверждается ли диагноз, что можно изменить в лечении и требуется ли пересмотр основного диагноза. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня. Общение возможно на русском языке.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Информация на странице носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Псевдобульбарный аффект всегда развивается на фоне другого заболевания нервной системы; лечение подбирается индивидуально с учётом основной болезни, принимаемых препаратов и сопутствующих состояний. Доступность отдельных препаратов различается в разных странах.
