Солитарная плазмоцитома потенциально излечима локальным методом — лучевой терапией, без химиотерапии. Обратная сторона диагноза — риск того, что со временем болезнь проявит себя как множественная миелома, поэтому до начала лечения выполняется обследование, подтверждающее, что очаг действительно единственный, а после лечения проводится многолетнее наблюдение.
Содержание
Формы · Симптомы · Диагностика · Лечение · Наблюдение и прогноз · Хадасса
Формы
Костная
Солитарная плазмоцитома кости — единичный очаг разрушения костной ткани, чаще всего в позвонке, реже в костях таза, рёбрах, черепе. Эта форма встречается чаще экстрамедуллярной и несёт более высокий риск последующего развития миеломы. Редкий остеосклеротический вариант может быть связан с POEMS-синдромом
Экстрамедуллярная
Опухоль мягких тканей вне кости; в большинстве случаев располагается в области головы и шеи — полости носа, придаточных пазухах, носоглотке, гортани. Прогноз при этой форме обычно лучше, чем при костной плазмоцитоме: лучевая терапия обеспечивает высокий уровень долговременного локального контроля, а риск последующего развития множественной миеломы ниже
С минимальным поражением костного мозга
Отдельно выделяется ситуация, когда при единственном очаге в костном мозге всё же обнаруживается небольшая (менее 10%) примесь клональных плазматических клеток. Формально это ещё не миелома, но риск её развития у таких пациентов существенно выше — поэтому исследование костного мозга входит в обязательную программу обследования и влияет на план наблюдения
Симптомы
Костная форма
Типичное проявление — постоянная боль в поражённой кости; иногда болезнь заявляет о себе патологическим переломом от незначительной нагрузки. При очаге в позвонке возможны неврологические симптомы из-за сдавления спинного мозга или корешков — слабость и онемение в конечностях, нарушение функции тазовых органов; такие проявления требуют неотложной оценки
Экстрамедуллярная форма
Симптомы зависят от расположения опухоли: заложенность носа и носовые кровотечения, осиплость голоса, затруднение глотания, реже — проявления со стороны других органов. Нередко опухоль обнаруживается при обследовании по поводу именно таких локальных жалоб
Признаки, требующие исключения миеломы
Анемия, гиперкальциемия, нарушение функции почек или другие признаки системного плазмоклеточного заболевания требуют проверки, связаны ли они с плазмоцитарным процессом. Наличие критериев множественной миеломы меняет диагноз и тактику лечения
Диагностика
Подтверждение опухоли
Диагноз устанавливается только по биопсии очага: гистологическое исследование с иммуногистохимией (плазмоклеточные маркеры CD138, CD38) подтверждает, что опухоль состоит из клональных плазматических клеток, и позволяет отличить её от других опухолей той же локализации
Исключение миеломы
Вторая, не менее важная половина обследования: исследование костного мозга (доля клональных плазмоцитов менее 10%), электрофорез и иммунофиксация белков крови и мочи, свободные лёгкие цепи, кальций, креатинин, показатели крови. Небольшой парапротеин в крови встречается и при солитарной плазмоцитоме, но его уровень и динамика имеют прогностическое значение
Визуализация всего скелета
Для подтверждения солитарного характера заболевания требуется визуализация всего тела. Используются ПЭТ-КТ и/или МРТ всего тела, позволяющие выявить дополнительные очаги, не видимые на обычных рентгенограммах. Их обнаружение меняет диагноз и дальнейшую тактику лечения
Лечение
Лучевая терапия
Основной метод лечения: плазмоцитома высокочувствительна к облучению, и лучевая терапия обеспечивает стойкий контроль очага у подавляющего большинства пациентов. Современные методики позволяют облучать очаг точно, щадя окружающие ткани
Хирургия
Операция не заменяет лучевую терапию и сама по себе не считается достаточным лечением. Её задачи вспомогательные: стабилизация позвоночника или кости при угрозе перелома, устранение сдавления спинного мозга. При опухолях головы и шеи предпочтение отдаётся лучевой терапии без радикальной операции — калечащее вмешательство не даёт преимуществ при столь радиочувствительной опухоли
Лекарственная терапия
При истинной солитарной плазмоцитоме системное лечение не входит в стандарт: доказательств, что профилактическая химио- или таргетная терапия после облучения предотвращает миелому, пока недостаточно, и этот вопрос изучается в клинических исследованиях. Если же болезнь прогрессирует в множественную миелому, лечение проводится по миеломным программам — с современными комбинациями препаратов и, при показаниях, высокодозной терапией с аутологичной трансплантацией. Возможности этих программ сегодня таковы, что и при прогрессировании болезнь поддаётся длительному контролю
Наблюдение и прогноз
Как наблюдают
Каждые три-шесть месяцев проверяются белки крови и мочи (электрофорез, иммунофиксация) и свободные лёгкие цепи; визуализация зоны лечения выполняется ежегодно как минимум в первые пять лет. Наблюдение продолжается многие годы: интервал до возможного развития миеломы измеряется годами и даже десятилетиями
Риск прогрессирования
Главный вопрос прогноза — не локальный рецидив (он редок), а развитие множественной миеломы. При костной форме это происходит примерно у половины пациентов в течение десяти лет, при экстрамедуллярной — заметно реже. Риск выше при минимальной примеси клональных клеток в костном мозге на момент диагноза, крупном размере опухоли и сохранении парапротеина после лучевой терапии — эти факторы определяют интенсивность наблюдения
Лечение в «Хадассе»
Плазмоцитома — заболевание на стыке специальностей, и в «Хадассе» его ведут совместно гематологи и радиотерапевты. Обследование, исключение множественной миеломы и последующее многолетнее наблюдение координируют врачи гематологического отделения во главе с проф. Моше Гатом, чья собственная специализация — плазмоклеточные заболевания, множественная миелома и амилоидоз. Лучевое лечение проводится в институте радиотерапии онкологического института Шаретт, которым руководит д-р Марк Вигода: применяются линейные ускорители с точным планированием облучения, позволяющие подвести необходимую дозу к очагу с минимальной нагрузкой на окружающие ткани — это особенно значимо при опухолях позвоночника и области головы и шеи. План лечения и объём обследования определяются индивидуально после пересмотра всех материалов.
Заочный разбор документов особенно уместен в трёх ситуациях: по биопсии установлена плазмоцитома, и до начала лучевой терапии важно убедиться, что обследование полное и миелома исключена (костный мозг, свободные лёгкие цепи, ПЭТ-КТ или МРТ всего тела); предложена операция или уже проведено лечение, и обсуждается, требуется ли что-то ещё; после лечения парапротеин не снизился, растёт или выявлены новые очаги — и решается вопрос о дальнейшей тактике.
Консультация по вашему случаю
Что полезно прислать:
- гистологическое заключение биопсии с иммуногистохимией
- заключение исследования костного мозга, если выполнялось
- электрофорез и иммунофиксация белков крови и мочи, свободные лёгкие цепи — с датами
- биохимия крови (кальций, креатинин) и общий анализ крови
- диски или файлы выполненной визуализации: КТ, МРТ, ПЭТ-КТ — с описаниями
- протокол лучевой терапии или операции, если лечение уже проводилось
По этим материалам врачи оценивают полноту обследования и предлагают план лечения или наблюдения. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня. Общение возможно на русском языке.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Страница носит справочный характер, помогает подготовить вопросы к лечащему врачу и не содержит указаний по лечению. Тактика лечения и программа наблюдения определяются лечащими врачами индивидуально; результаты различаются у разных пациентов.
