Миастения гравис (myasthenia gravis, MG) - это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц. Название "myasthenia gravis" происходит от греческого "mys" (мышца) и "asthenia" (слабость), и латинского "gravis" (тяжелый). Миастения является относительно редким заболеванием, поражающим около 20 человек на 100 000 населения, чаще женщин молодого возраста и мужчин старше 60 лет.
В основе патогенеза миастении лежит выработка аутоантител к различным компонентам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса, что приводит к нарушению нейромышечной передачи и развитию мышечной слабости. Наиболее часто (у 85% пациентов) обнаруживаются антитела к рецептору ацетилхолина (AChR). Реже встречаются антитела к мышечно-специфической тирозин-киназе (MuSK) и к белку, связанному с рецептором липопротеинов низкой плотности 4 (LRP4).
Клинически миастения проявляется слабостью и утомляемостью произвольных мышц, которые усиливаются при физической нагрузке и уменьшаются после отдыха. Наиболее характерно поражение глазодвигательных мышц (птоз, диплопия), мимических мышц (асимметрия улыбки, опущение углов рта), бульбарных мышц (дизартрия, дисфагия), мышц шеи и проксимальных отделов конечностей. Также могут наблюдаться слабость дыхательных мышц, приводящая к одышке и респираторным нарушениям, и слабость аксиальной мускулатуры с трудностями при удержании головы и туловища. В тяжелых случаях развивается миастенический криз - острая дыхательная недостаточность, требующая интубации и искусственной вентиляции легких.
Диагноз миастении основывается на характерных клинических проявлениях, данных электромиографии (декремент амплитуды при ритмической стимуляции, увеличение амплитуды после введения антихолинэстеразных препаратов), обнаружении аутоантител (к AChR, MuSK, LRP4) и положительном тесте с введением антихолинэстеразных препаратов (временное уменьшение слабости после введения эдрофония или неостигмина). Важным методом обследования является компьютерная томография органов грудной клетки для выявления тимомы - опухоли вилочковой железы, ассоциированной с миастенией в 10-15% случаев.
Лечение миастении включает несколько направлений:
При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз миастении обычно благоприятный - большинство пациентов достигают ремиссии или значительного улучшения состояния. Однако у части пациентов сохраняется мышечная слабость, требующая постоянной терапии. Важное значение имеет регулярное наблюдение у невролога, мониторинг побочных эффектов лечения и профилактика осложнений (инфекции, остеопороз, катаракта при длительном приеме кортикостероидов).
Миастения гравис - потенциально тяжелое, но поддающееся лечению аутоиммунное заболевание, требующее мультидисциплинарного подхода с участием неврологов, иммунологов, торакальных хирургов и реаниматологов
Диагностика и лечение миастении гравис проводятся врачами-специалистами отделения неврологии.
Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.
Посмотреть руководоствоНапишите нам по любому вопросу. Мы свяжемся с вами в течение ближайшего рабочего дня.
Позвоните нам по одному из номеров
Россия +9722 560-9534 Украина +9722 560-9534 Израиль +9722 560-9534 Эл. почта info@hds.org.ilВаша заявка принята
После получения заявки мы свяжемся с вами в течение рабочего дня.