Менингоэнцефалоцеле

Менингоэнцефалоцеле - это врожденный порок развития, при котором происходит выпячивание оболочек мозга (мягкой и паутинной) и части мозговой ткани через дефект костей черепа. Данная патология возникает вследствие нарушения формирования нервной трубки и костей черепа на ранних этапах эмбрионального развития.

Наиболее часто менингоэнцефалоцеле локализуется в области переносицы, затылка и носолобного шва. Реже грыжевое выпячивание может располагаться в области крыши орбиты, основания черепа или других отделов свода черепа. В зависимости от содержимого грыжевого мешка выделяют менингоцеле (содержит только оболочки мозга), энцефалоцеле (содержит мозговую ткань) и менингоэнцефалоцеле (содержит оболочки и вещество мозга).

Точные причины развития менингоэнцефалоцеле до конца не ясны. Предполагается мультифакториальная природа данного порока, включающая генетическую предрасположенность и воздействие тератогенных факторов (инфекции, лекарства, радиация) в первом триместре беременности. В ряде случаев менингоэнцефалоцеле сочетается с другими аномалиями развития, такими как расщелины верхней губы и неба, spina bifida, гидроцефалия.

Клинические проявления менингоэнцефалоцеле зависят от локализации и размеров грыжевого выпячивания. Чаще всего заболевание манифестирует сразу после рождения в виде мягкого образования по средней линии лица или волосистой части головы. При значительных размерах грыжи возможны косметический дефект, затруднения дыхания и глотания, неврологические нарушения.

Диагностика менингоэнцефалоцеле основывается на данных клинического осмотра, нейровизуализации (УЗИ, КТ, МРТ) и генетического обследования. Пренатальная диагностика возможна при проведении УЗИ плода на 11-14 и 18-21 неделях беременности. При подозрении на менингоэнцефалоцеле показана консультация нейрохирурга для определения тактики ведения беременности и родов.

Лечение менингоэнцефалоцеле хирургическое и заключается в иссечении грыжевого мешка и пластике дефекта костей черепа. Операция проводится в первые месяцы жизни ребенка и направлена на устранение косметического дефекта, профилактику инфекционных осложнений и защиту мозговой ткани. При небольших дефектах возможно первичное ушивание твердой мозговой оболочки и костей черепа. При обширных дефектах требуется пластика с использованием аутотрансплантатов или искусственных материалов.

Прогноз при менингоэнцефалоцеле зависит от локализации и размеров грыжевого выпячивания, объема пролабировавшей мозговой ткани и наличия сопутствующих аномалий развития. При своевременном хирургическом лечении изолированных форм менингоэнцефалоцеле прогноз благоприятный. Однако у части пациентов возможны неврологические нарушения, задержка психомоторного развития, эпилепсия.

Менингоэнцефалоцеле является сложным врожденным пороком развития, требующим мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению. Ранняя пренатальная диагностика и своевременное хирургическое вмешательство позволяют улучшить прогноз и качество жизни пациентов с данной патологией.

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».