Достоверные факторы риска немногочисленны: перенесённое облучение, редкие наследственные синдромы (Ли-Фраумени, наследственная ретинобластома), описана ассоциация с длительным приёмом тамоксифена; в большинстве случаев причина остаётся неизвестной. Прогноз и выбор лечения зависят от локализации опухоли, степени злокачественности и, при маточной лейомиосаркоме, особенностей первоначального хирургического вмешательства.
Содержание
Маточная лейомиосаркома · Диагностика · Лечение · Хадасса
Маточная лейомиосаркома
Отличие от миомы
Надёжно отличить лейомиосаркому от доброкачественной миомы до операции не всегда возможно, и диагноз нередко впервые устанавливает патолог, исследующий удалённый узел. Дополнительного внимания требуют узлы, увеличивающиеся после менопаузы, а также нетипичные клинические или МРТ-признаки; быстрый рост сам по себе не является надёжным признаком лейомиосаркомы
Морцелляция
Фрагментация узла при лапароскопическом удалении (морцелляция) в случае нераспознанной саркомы рассеивает опухолевые клетки по брюшной полости и ухудшает прогноз — об этом риске предупреждает FDA. При установленном или обоснованно подозреваемом злокачественном процессе морцелляция противопоказана. Если лейомиосаркома выявлена после операции с морцелляцией, дальнейшая тактика определяется в онкологическом центре с учётом объёма первоначального вмешательства и распространённости заболевания
После операции
Стандарт хирургии — гистерэктомия без фрагментации опухоли. Польза адъювантной (профилактической) химиотерапии после полного удаления при болезни, ограниченной маткой, в исследованиях не доказана: и наблюдение, и химиотерапия остаются обсуждаемыми вариантами, решение принимается индивидуально по факторам риска. У части опухолей сохраняются рецепторы эстрогенов и прогестерона — при медленно текущих рецепторположительных формах применяется гормональная терапия
Диагностика
Биопсия и пересмотр
Вне матки диагноз устанавливается по биопсии (при глубоких и забрюшинных опухолях — толстоигольной под контролем визуализации) с иммуногистохимией на гладкомышечные маркёры. Лейомиосаркому регулярно приходится отличать от доброкачественных гладкомышечных опухолей и других сарком, поэтому пересмотр гистологии патологом с саркомной специализацией — стандартная часть второго мнения; степень злокачественности (grade) при этом влияет на прогноз не меньше размера
Стадирование
Обязательна КТ грудной клетки — лёгкие являются главной мишенью метастазирования; зона первичной опухоли оценивается МРТ (конечности, таз) или КТ (забрюшинное пространство), по показаниям выполняется ПЭТ-КТ. При забрюшинных опухолях до операции оценивается отношение к сосудам и органам — от этого зависит объём вмешательства
Лечение
Хирургия
Основной метод при локализованной болезни — удаление опухоли в чистых краях. Забрюшинные лейомиосаркомы, включая опухоли нижней полой вены, оперируются единым блоком, нередко с резекцией прилежащих структур и сосудистой реконструкцией — такие вмешательства выполняются в центрах с саркомным и сосудисто-хирургическим опытом. Лучевая терапия при опухолях конечностей применяется по показаниям для снижения риска местного рецидива; при забрюшинных саркомах рутинное предоперационное облучение в рандомизированном исследовании пользы не показало и используется избирательно
Распространённая болезнь
В первой линии применяются доксорубицин-содержащие схемы; гемцитабин с доцетакселом также используется в отдельных клинических ситуациях. В исследовании III фазы LMS-04 комбинация доксорубицина с трабектедином с последующей поддерживающей терапией трабектедином улучшила выживаемость без прогрессирования и общую выживаемость по сравнению с одним доксорубицином, но сопровождалась большей токсичностью, поэтому эта схема рассматривается как один из вариантов первой линии у пациентов, которым подходит интенсивная комбинированная терапия. В последующих линиях применяются трабектедин, пазопаниб, дакарбазин-содержащие схемы. При изолированных лёгочных метастазах у отобранных пациентов обсуждается их хирургическое удаление
Что не вошло в стандарты
Ингибиторы контрольных точек при неотобранной лейомиосаркоме показали низкую активность и не относятся к стандартным методам лечения; исключением могут быть редкие опухоли с биомаркерами, для которых существуют общие для разных типов рака показания к иммунотерапии — например, MSI-H/dMMR или высокой мутационной нагрузкой. Комбинации с PARP-ингибиторами остаются экспериментальными: исследования показали сигналы активности, особенно при маточной лейомиосаркоме, но в рутинный стандарт они пока не вошли. Различие между одобренными и исследуемыми методами имеет значение при обсуждении вариантов лечения
Лечение в «Хадассе»
Лейомиосаркома — опухоль, требующая саркомной команды: план лечения в «Хадассе» формирует мультидисциплинарный саркомный форум, который возглавляет д-р Авиад Зик. Хирургическое звено определяется локализацией: забрюшинные и сосудистые опухоли оперируют хирурги дивизиона под руководством проф. Алона Пикарски, маточными формами занимаются гинекологи-онкологи; лучевую терапию планируют врачи института радиотерапии во главе с д-ром Марком Вигодой. Частые задачи заочного разбора при этом диагнозе: пересмотр гистологии (включая случаи, когда саркома обнаружена после операции по поводу «миомы»), оценка резектабельности забрюшинной опухоли и выбор первой лекарственной линии при распространённой болезни.
Консультация по вашему случаю
Что полезно прислать:
- гистологическое заключение с иммуногистохимией
- протокол операции, если она выполнялась, — включая сведения о том, удалялась ли опухоль целиком или с фрагментацией
- диски КТ грудной клетки и живота, МРТ зоны опухоли; ПЭТ-КТ, если выполнялась
- при маточной форме — статус рецепторов эстрогенов и прогестерона, если исследовался
- схемы и сроки проведённой химио- или лучевой терапии с ответом
- возраст, сопутствующие заболевания и текущее состояние
По этим материалам врачи оценивают диагноз, резектабельность и целесообразную последовательность лечения
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Страница носит справочный характер, помогает подготовить вопросы к лечащему врачу и не содержит указаний по лечению. Тактика лечения определяется лечащими врачами индивидуально; результаты различаются у разных пациентов.
