Большинство внутричерепных хондросарком — медленно растущие опухоли низкой степени злокачественности. Основой лечения служит максимально безопасная резекция; послеоперационное высокодозное прецизионное облучение особенно важно при остаточной опухоли и применяется во многих современных программах лечения. В современных сериях с таким лечением пятилетняя выживаемость превышает 90% — прогностические цифры прошлых десятилетий к сегодняшним подходам уже неприменимы. Ключевых развилок две: правильно отличить хондросаркому от похожей на неё хордомы и выстроить последовательность «хирургия — облучение» в центре с опытом работы на основании черепа.
Содержание
Что это · Проявления и диагностика · Лечение · Хадасса
Что это
Обычные формы
Подавляющее большинство внутричерепных хондросарком — конвенциональные опухоли степени 1–2: они растут медленно, редко метастазируют, и главная их опасность — местная, из-за соседства со стволом мозга, черепными нервами и сосудами. У значительной части таких опухолей находят мутации генов IDH1/2 — это имеет диагностическое значение, а препараты против мутантного IDH при хондросаркоме изучаются в клинических исследованиях
Мезенхимальная хондросаркома
Редкий отдельный вариант с противоположным характером: агрессивное течение, склонность к рецидивам и метастазированию — и, в отличие от обычных форм, чувствительность к химиотерапии. Различие между конвенциональной и мезенхимальной хондросаркомой меняет весь план лечения, поэтому оно устанавливается на этапе пересмотра гистологии, а не по ходу дела
Проявления и диагностика
Симптомы
Опухоль основания черепа проявляет себя через черепные нервы: самый частый дебют — двоение в глазах из-за сдавления отводящего нерва; возможны снижение слуха, онемение или боли в лице, слабость лицевых мышц, нарушения глотания и голоса, а также головная боль. Симптомы нарастают медленно, месяцами, что часто задерживает обследование
Визуализация
Стандартная пара — МРТ с контрастированием (объём опухоли, отношение к стволу, нервам и сосудам) и КТ (характерные кальцинаты в хрящевом матриксе и разрушение кости). Вместе они обычно позволяют заподозрить хрящевую опухоль ещё до биопсии и спланировать хирургический доступ
Главная развилка: хордома или хондросаркома
Хордома — другая опухоль основания черепа с очень похожей локализацией и картиной на снимках, но заметно более упорным течением. При дифференциальной диагностике используется иммуногистохимическая панель; особенно информативно ядерное окрашивание на брахиурию, характерное для хордомы и обычно отсутствующее при хондросаркоме. Поскольку прогноз и агрессивность наблюдения у этих двух диагнозов разные, пересмотр гистологии и иммуногистохимии — значимая часть второго мнения; в дифференциальный ряд входят также менингиома, фиброзная дисплазия и другие поражения основания черепа
Лечение
Хирургия
Первый этап — максимально возможное безопасное удаление. К основанию черепа сегодня существуют разные доступы, включая эндоскопические эндоназальные (через носовые ходы, без разрезов на лице) и микрохирургические открытые; выбор определяется расположением опухоли. Полное удаление достижимо не всегда из-за прилежащих сосудов и нервов — это ожидаемая особенность локализации, а не неудача. При невозможности полного безопасного удаления оставшийся объём опухоли может контролироваться последующим высокодозным облучением; необходимость адъювантной лучевой терапии после полной резекции оценивается индивидуально
Лучевая терапия
Конвенциональная хондросаркома относительно радиорезистентна, поэтому для эффективного локального контроля требуются высокие дозы; современные прецизионные и протонные методики позволяют подводить такие дозы при лучшей защите критических структур основания черепа. Результаты этого подхода: по данным метаанализа, после протонной терапии основания черепа пятилетняя выживаемость составляет около 94%, локальный контроль — около 90%; сопоставимые результаты показаны для углеродно-ионной терапии, а при небольших остатках применяется и стереотаксическая радиохирургия. Платой за высокие дозы служит риск лучевого повреждения соседних структур (прежде всего височной доли), поэтому качество планирования здесь значит не меньше самой дозы. Выбор модальности — протонная, ионная, фотонная прецизионная — определяется размером и формой остатка опухоли и доступностью методов
Лекарственное лечение и наблюдение
При конвенциональных хондросаркомах роль химиотерапии ограничена — она не входит в стандарт первичного лечения. Исключение — мезенхимальный вариант, который лечится с включением химиотерапии по протоколам агрессивных сарком. Ингибиторы мутантного IDH и другие таргетные подходы изучаются в исследованиях. После лечения наблюдение с МРТ продолжается многие годы: рецидивы при этой опухоли бывают поздними, и их раннее выявление сохраняет возможность повторной операции или облучения
Лечение в «Хадассе»
Хирургия основания черепа — область, где решает состав команды: в нейрохирургии «Хадассы» подразделение хирургии основания черепа возглавляют проф. Эндрю Кей и д-р Самуэль Московичи; направление нейрохирургической онкологии и стереотаксической радиохирургии возглавляет проф. Игаль Шошан, лучевое лечение планируют врачи института радиотерапии во главе с д-ром Марком Вигодой. Заочный разбор при опухоли основания черепа обычно решает три задачи: верификация диагноза по пересмотру гистологии и иммуногистохимии, включая при необходимости брахиурию для дифференциальной диагностики с хордомой; оценка резектабельности по снимкам; планирование всей последовательности лечения, включая вопрос о показаниях к тому или иному виду высокодозного облучения после операции.
Консультация по вашему случаю
Что полезно прислать:
- диски МРТ с контрастированием и КТ основания черепа — сами исследования, не только заключения
- гистологическое заключение с иммуногистохимией (включая брахиурию, если исследовалась); по возможности — блоки и стёкла
- протокол операции или биопсии, если выполнялись
- описание симптомов: двоение, слух, лицо, глотание — и их динамика
- заключения окулиста и аудиометрии, если выполнялись
- сведения о проведённой лучевой терапии: методика, доза, поля
По этим материалам врачи оценивают диагноз, резектабельность и целесообразную последовательность лечения. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня. Общение возможно на русском языке.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Страница носит справочный характер, помогает подготовить вопросы к лечащему врачу и не содержит указаний по лечению. Тактика лечения определяется лечащими врачами индивидуально; результаты различаются у разных пациентов.
