Лечение гемифациального спазма в Израиле

Гемифациальный спазм — непроизвольные сокращения мышц одной половины лица. Обычно всё начинается с подёргивания века, затем спазм постепенно распространяется на щёку, угол рта, иногда на подбородочную мышцу и шею. Для жизни состояние не опасно, но оно заметно окружающим, мешает работать, водить машину и читать, а со временем эпизоды становятся чаще и продолжительнее. Обычно спазм сохраняется годами и без лечения нередко усиливается, хотя редкие случаи самостоятельного исчезновения симптомов возможны. Инъекции позволяют временно контролировать проявления, а микроваскулярная декомпрессия может устранить сосудистое сдавление нерва и привести к длительному исчезновению спазма.

Содержание
Как проявляется · Почему возникает · С чем путают · Диагностика · Ботулотоксин · Операция · Хадасса

Два подхода, между которыми выбирают. Инъекции ботулотоксина — распространённый симптоматический метод: они хорошо уменьшают спазм, но действуют в среднем три-четыре месяца и при необходимости повторяются. Микроваскулярная декомпрессия направлена на сосудистую причину и у большинства отобранных пациентов приводит к длительному исчезновению симптомов. Выбор зависит от возраста, состояния здоровья, готовности к операции и от того, насколько устраивает результат инъекций.

Важно и другое: гемифациальный спазм часто путают с блефароспазмом и нервным тиком, а лечатся они по-разному. При блефароспазме, например, операция на сосуде смысла не имеет.

Как проявляется

Начало

Почти всегда с круговой мышцы глаза: веко начинает подёргиваться, сначала редко и коротко. Многие месяцами связывают это с усталостью или недосыпом

Распространение

За месяцы и годы спазм захватывает щёку и угол рта на той же стороне; при выраженном приступе глаз зажмуривается, а рот подтягивается вверх. Вторая половина лица обычно остаётся спокойной — односторонность служит одним из ключевых признаков

Сохраняется во сне

Спазм может сохраняться во сне и, в отличие от тика, обычно не подавляется усилием воли. Усиливается при волнении, усталости, разговоре, жевании

Щелчки в ухе

Часть пациентов слышит щёлкающий звук в ухе на стороне спазма: сокращается стременная мышца, которую иннервирует тот же лицевой нерв

Социальные последствия

Из-за постоянно зажмуривающегося глаза страдает зрение при чтении и вождении. Многие пациенты избегают общения и публичных ситуаций, а тревога и подавленность встречаются здесь чаще, чем принято думать

Почему возникает

В большинстве случаев причина связана с сосудистой компрессией: артерия у основания мозга прилежит к лицевому нерву в зоне его выхода из ствола, давит на него или деформирует его. Повторяющаяся пульсация нарушает изоляцию нервных волокон, и импульсы начинают распространяться между соседними волокнами — возникает своеобразное «короткое замыкание», из-за которого мышцы сокращаются сами по себе.

Какие сосуды

Чаще всего передняя или задняя нижняя мозжечковая артерия, реже — позвоночная. Иногда сдавление создают сразу несколько сосудов, и это важно выявить до операции

Вторичные причины

Реже спазм вызывают опухоль мостомозжечкового угла, сосудистая мальформация, киста, последствия рассеянного склероза. Именно поэтому обследование не ограничивается осмотром: тактика при этих состояниях совершенно другая

После паралича лицевого нерва

Отдельная ситуация — непроизвольные движения, оставшиеся после перенесённого паралича Белла. Это не гемифациальный спазм, а последствие неправильного восстановления нерва, и операция на сосуде здесь не поможет

С чем путают

Блефароспазм

Зажмуривание обоих глаз одновременно, без распространения на нижнюю половину лица. Это форма дистонии, а не сдавления нерва: лечится ботулотоксином, но микроваскулярная декомпрессия при нём не применяется

Нервный тик

Можно на время подавить усилием воли, часто предшествует ощущение позыва, во сне исчезает. Бывает с обеих сторон и меняет локализацию

Миокимия

Мелкое волнообразное подрагивание под кожей, чаще вокруг глаза, обычно кратковременное и связанное с усталостью. Стойкая миокимия требует отдельного обследования

Лекарственные гиперкинезы

Движения языка, губ и челюсти на фоне длительного приёма нейролептиков и некоторых других препаратов. Обычно двусторонние, и первый шаг здесь — пересмотр терапии

Диагностика

Диагноз ставится по клинической картине, а обследование нужно, чтобы исключить вторичные причины и оценить взаимоотношение лицевого нерва с сосудами перед возможной операцией.

Осмотр и видео

Спазм может не проявиться на приёме, поэтому видеозапись приступа, снятая дома на телефон, часто оказывается информативнее осмотра

МРТ по специальному протоколу

Диагноз ставят по клинической картине, а МРТ нужна, чтобы исключить опухоль и другие вторичные причины и оценить взаимоотношение лицевого нерва с сосудами перед возможной операцией. Наиболее информативны тонкосрезовые последовательности высокого разрешения в сочетании с исследованием сосудов; обычной МРТ головного мозга для этого недостаточно. При этом сам по себе контакт сосуда с нервом ещё не доказывает, что именно он вызывает спазм: такие контакты встречаются и у людей без симптомов

Электромиография

Выявляет характерный феномен: при стимуляции одной ветви лицевого нерва отвечают мышцы, которые в норме отвечать не должны. Помогает подтвердить диагноз в спорных случаях и используется во время операции

Проверка слуха

Перед операцией обычно проводят аудиометрию: слуховой нерв проходит рядом с лицевым, и зафиксированное исходное состояние слуха нужно и для планирования, и для объективной оценки результата

Ботулотоксин

Как работает

Небольшие дозы вводят в мышцы вокруг глаза и, при необходимости, в нижнюю часть лица. Препарат временно блокирует передачу сигнала от нерва к мышце. Эффект наступает через несколько дней и держится в среднем три-четыре месяца

Результат

Значительное улучшение отмечает подавляющее большинство пациентов, поэтому метод и считается основным. Инъекции повторяют регулярно, курсами, годами

Побочные эффекты

Временное опущение века, слабость мимических мышц на стороне инъекции, двоение, сухость глаза, синяки в местах уколов. Проходят вместе с действием препарата

Чего инъекции не делают

Инъекции уменьшают сокращения мышц, но не устраняют возможное сосудистое сдавление нерва: по мере окончания действия препарата симптомы обычно возвращаются. При этом предшествующие инъекции не мешают операции в дальнейшем, если к ней решат прибегнуть

Микроваскулярная декомпрессия

Единственный метод, направленный на причину. Через небольшой доступ за ухом хирург под микроскопом находит сосуд, сдавливающий лицевой нерв, и устраняет контакт: сосуд либо отводят и фиксируют в новом положении, либо отделяют от нерва прокладкой из инертного материала. Выбор техники зависит от анатомии и типа сосуда.

Результативность

По данным серий наблюдений, спазм исчезает примерно у 85–95% оперированных, и результат сохраняется годами. Возврат симптомов возможен у меньшинства пациентов

Эффект не всегда сразу

У части пациентов спазм проходит на операционном столе, у других — постепенно, в течение недель и месяцев, пока восстанавливается оболочка нерва. Отсутствие мгновенного результата не означает неудачу

Риски

Наиболее значимый специфический риск — ухудшение слуха на стороне операции, в редких случаях стойкое. Возможны также временная или стойкая слабость мимических мышц, отсроченный парез лицевого нерва, нарушения равновесия, подтекание спинномозговой жидкости, инфекция. Тяжёлые внутричерепные осложнения редки, но перед операцией их тоже обсуждают. Во время вмешательства контролируют слуховые вызванные потенциалы и ответ лицевых мышц: такой мониторинг предупреждает хирурга об опасных изменениях и помогает снизить риск, но полностью исключить осложнения не может

Кому обсуждают

Пациентам с характерной клинической картиной, которых не устраивает эффект инъекций или необходимость регулярно их повторять, при отсутствии противопоказаний к операции. Данные МРТ учитывают при планировании, но решение принимают по совокупности жалоб, осмотра и результатов визуализации — совместно неврологом и нейрохирургом

Лекарства

Карбамазепин, габапентин, клоназепам иногда уменьшают проявления, но эффект скромный и непостоянный. Их рассматривают как временную меру или при отказе от других методов

Лечение в «Хадассе»

Инъекции ботулотоксина при желании можно делать и по месту жительства. Обращение в крупный центр оправдано в двух случаях: когда нужно уточнить диагноз — действительно ли это гемифациальный спазм, а не блефароспазм или последствие перенесённого паралича, — и когда обсуждается операция.

Консервативную часть ведёт отделение неврологии: осмотр, дифференциальный диагноз, электрофизиологическое исследование, подбор и проведение инъекций. МРТ высокого разрешения выполняет служба лучевой диагностики: от качества исследования зависит, насколько полно удастся оценить анатомию нерва и сосудов.

Хирургическая часть — зона отделения нейрохирургии в Эйн-Кереме, где выполняются вмешательства при невралгии тройничного нерва и других синдромах сдавления черепных нервов, а также работает подразделение функциональной нейрохирургии. Операции такого рода проводятся с использованием микрохирургической и эндоскопической техники и интраоперационного электрофизиологического мониторинга, который помогает контролировать функцию слухового и лицевого нервов.

Показана ли операция, определяется после осмотра и оценки самих снимков: врач подтверждает клинический диагноз, исключает вторичные причины и оценивает, соответствует ли выявленная сосудистая компрессия стороне и характеру симптомов. Заочно, по одному описанию МРТ без файлов, ответить на этот вопрос невозможно.

Консультация по вашему случаю

Что полезно прислать:

когда начался спазм, с какой мышцы, как менялся со временем
видеозапись приступа при дневном свете, с открытым лицом
сохраняется ли подёргивание во сне и удаётся ли подавить его усилием воли
МРТ головного мозга — файлы на диске, а не только описания
делались ли инъекции ботулотоксина: препарат, дозы, как долго держался эффект
результаты электромиографии и аудиометрии, если выполнялись
сведения о перенесённом параличе лицевого нерва, если он был

После передачи материалов врачу можно оценить, соответствует ли картина гемифациальному спазму, достаточно ли имеющихся снимков и обсуждается ли операция. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня и сообщает возможный формат консультации. Общение возможно на русском языке.

Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il

Информация на странице носит справочный характер и не заменяет консультацию врача. Выбор между инъекциями и операцией определяется индивидуально после осмотра и обследования. Приведённые показатели результативности и риски взяты из опубликованных клинических серий и различаются между центрами; применительно к конкретному случаю их обсуждают с оперирующим хирургом.

Пошаговое руководство

Ежегодно тысячи пациентов из разных стран мира приезжают на лечение в Израиль, в университетскую клинику «Хадасса», в связи с самым различными случаями.

Подробнее

Координатор «Хадассы» поможет подобрать врача

Остались вопросы?

Напишите нам и мы свяжемся с вами в течение ближайшего времени и ответим на все интересующие вопросы