Содержание
Что это такое · Почему возникает · Как проявляется · Диагностика · Лечение · После заживления · Прогноз · Хадасса
Это неотложное состояние. Если десцеметоцеле выявлено сегодня, помощь нужна в ближайшее время. Нельзя откладывать лечение ради организации поездки за границу: состояние может перейти в прободение до поездки или во время неё, а промедление может привести к необратимой потере зрения и, в тяжёлых случаях, к потере глаза. Сначала необходимо получить неотложную офтальмологическую помощь там, где находится пациент, — по возможности в стационаре с дежурной офтальмологической службой.
Немедленно, если появились: внезапное обильное водянистое отделяемое из глаза, резкое изменение или уменьшение боли, ощущение, что «что-то вытекло», изменение формы зрачка, резкое падение зрения. Это признаки прободения. До осмотра врача нельзя тереть и давить на глаз, закапывать что-либо без назначения и накладывать давящую повязку — глаз закрывают лёгким жёстким щитком или чистым пластиковым стаканчиком.
Что это такое
Строение роговицы
Роговица — прозрачная передняя стенка глаза толщиной около полумиллиметра. Основную её часть составляет строма; изнутри строму выстилает десцеметова мембрана, а поверх неё — слой клеток, поддерживающих прозрачность
Что происходит
Инфекция или воспаление запускает работу ферментов, которые растворяют строму. Когда язва углубляется почти на всю толщину, дно её образует одна десцеметова мембрана. Она прочнее и эластичнее остальных слоёв и какое-то время выдерживает давление изнутри, выпячиваясь в виде прозрачного пузырька
Чем это опасно
В любой момент мембрана может лопнуть. Тогда внутриглазная жидкость вытекает, передняя камера спадается, в рану может выпасть радужка, а внутрь глаза проникает инфекция. Прободение резко ухудшает прогноз для зрения и может привести к потере глаза
С чем путают
С глубокой язвой без десцеметоцеле, с уже произошедшим прикрытым прободением и с острым кератоконусом. Последний — не десцеметоцеле: при нём десцеметова мембрана разрывается, влага пропитывает роговицу и та мутнеет и отекает, но сквозного дефекта поверхности нет. Различить эти состояния можно только при осмотре, и от этого напрямую зависит тактика
Почему возникает
Инфекционный кератит
Самая частая причина. Бактериальные язвы, герпетический кератит, грибковые поражения и акантамёбный кератит. Грибковые и акантамёбные язвы особенно склонны к затяжному течению и глубокому разрушению стромы, а распознают их часто с опозданием
Контактные линзы
Сами по себе линзы десцеметоцеле не вызывают. Опасность создаёт инфекция на их фоне: сон в линзах, ношение дольше положенного срока, промывание водой из-под крана и купание в линзах резко повышают риск тяжёлого кератита, в том числе акантамёбного
Нейротрофическая кератопатия
Роговица теряет чувствительность после герпеса, опоясывающего лишая, операций и травм в области тройничного нерва, при сахарном диабете. Заживление резко нарушается, а сам пациент почти не чувствует боли — язва углубляется молча, и человек обращается поздно
Аутоиммунные заболевания
Ревматоидный артрит, гранулематоз с полиангиитом и другие системные васкулиты вызывают краевое язвенное воспаление роговицы. При таком поражении местного лечения обычно недостаточно: нередко требуется системная противовоспалительная или иммуносупрессивная терапия совместно с ревматологом, а появление язвы иногда становится первым признаком тяжёлого системного заболевания. Отдельно стоит язва Мурена — она не всегда связана с системным заболеванием, и тактика при ней своя
Сухость и незакрывающийся глаз
Тяжёлый синдром сухого глаза, в том числе при синдроме Шёгрена и реакции «трансплантат против хозяина», а также неполное смыкание век при параличе лицевого нерва, выраженном экзофтальме или после операций на веках. Роговица пересыхает на одном и том же участке, там и формируется дефект
Ожоги и травмы
Химические, особенно щелочные, и термические ожоги; проникающие ранения; последствия операций на глазу. При тяжёлых ожогах дополнительно повреждается зона роста клеток на границе роговицы и белка глаза, из-за чего поверхность не восстанавливается сама
Опасное самолечение
Отдельная и предотвратимая причина: длительное закапывание гормональных капель при нераспознанной инфекции, а также обезболивающих капель, которыми пациент снимает боль самостоятельно. И то, и другое ускоряет разрушение роговицы. Выраженный дефицит витамина A остаётся значимой причиной в регионах с недостаточным питанием
Как проявляется
Что чувствует пациент
Боль и ощущение инородного тела, слезотечение, светобоязнь, покраснение, снижение зрения. Важное исключение — нейротрофическая язва: при ней боли может не быть совсем, и единственным признаком остаются покраснение и ухудшение зрения
Что видит врач
Кратерообразный дефект с прозрачным выбухающим дном на фоне мутной отёчной роговицы, воспаление вокруг, нередко уровень гноя в передней камере — гипопион. При аутоиммунных причинах дефект располагается по краю роговицы, при инфекционных — чаще в центре
Признаки прободения
Обильное водянистое отделяемое, внезапное уменьшение боли, мелкая или отсутствующая передняя камера, смещённый или каплевидный зрачок, тёмная ткань в ране. Это показание к экстренной помощи в ближайшие часы
Диагностика
Осмотр на щелевой лампе
Основа диагноза: оценивают глубину, размер и расположение дефекта, состояние передней камеры, чувствительность роговицы, смыкание век и состояние слёзной плёнки. Фотографии переднего отрезка помогают отслеживать динамику
Проба с красителем
Роговицу окрашивают флуоресцеином и смотрят, не вымывается ли краситель струйкой вытекающей влаги — это проба Зайделя. Положительная проба подтверждает утечку внутриглазной жидкости и, следовательно, прободение. Однако отрицательная проба не всегда исключает перфорацию: небольшое отверстие может временно закрыться тканями глаза, поэтому результат оценивают вместе с состоянием передней камеры и другими признаками
Томография переднего отрезка
Оптическая когерентная томография показывает остаточную толщину роговицы в дне дефекта, его точные границы и глубину — без прикосновения к глазу. Это помогает выбрать метод закрытия и следить за заживлением
Поиск возбудителя
Соскоб с краёв язвы, посевы на бактерии и грибы, ПЦР на герпес и другие возбудители. При подозрении на грибковый или акантамёбный кератит помогает конфокальная микроскопия — она позволяет увидеть возбудителя в тканях роговицы без биопсии
Ультразвук глаза
Если из-за помутнения роговицы глазное дно не видно, после оценки целостности глазного яблока может потребоваться ультразвуковое исследование внутренних структур. При подозрении на открытое прободение его проводят только по решению офтальмолога, поскольку давления на глаз необходимо избегать
Обследование организма
При краевом расположении язвы и отсутствии инфекции обязательно ищут системную причину: ревматоидный артрит, васкулиты, аутоиммунные заболевания. Без этого лечение будет безуспешным, а вторым глазом можно рисковать напрасно
Лечение
Две задачи одновременно
Механически закрыть дефект и остановить процесс, который разрушает роговицу. Закрыть, не устранив причину, недостаточно: расплавление продолжится под заплатой или рядом с ней
Лекарственная терапия
При подозрении на инфекцию после взятия материала для исследования немедленно начинают противомикробную терапию, выбранную с учётом предполагаемого возбудителя; затем её корректируют по результатам посевов, ПЦР и клиническому ответу. Одновременно отменяют или пересматривают гормональные капли и полностью отказываются от обезболивающих. Назначают препараты, тормозящие ферментное расплавление роговицы, средства для защиты поверхности, капли для расширения зрачка, контроль внутриглазного давления. При аутоиммунной природе подключают системную терапию, подавляющую воспаление
Клей и защитная линза
При небольших дефектах на них наносят специальный медицинский клей и сверху надевают мягкую защитную линзу. Метод быстрый, выполняется без операционной и часто позволяет выиграть время до планового вмешательства
Амниотическая мембрана
Тонкую оболочку, полученную из плаценты при плановом кесаревом сечении, используют для восстановления поверхности роговицы и уменьшения воспаления: она служит основой, по которой нарастает собственный эпителий. При глубоких дефектах её укладывают в несколько слоёв, заполняя утраченный объём стромы. Метод применяют в том числе при десцеметоцеле и некоторых небольших прободениях; возможность его использования зависит от размера дефекта, причины язвы и активности инфекции
Пересадка донорской ткани
При крупных и глубоких дефектах в них вшивают участок донорской роговицы — заплатой или полноценным трансплантатом. Такая операция в острой фазе выполняется ради сохранения глаза, а не ради остроты зрения: улучшение зрения планируют отдельным этапом позже
Лоскут слизистой и сшивание век
Закрытие дефекта собственной слизистой глаза и частичное сшивание век применяют при упорном незаживлении, тяжёлой нейротрофической язве и в ситуациях, когда донорская ткань недоступна. Зрение через такой участок временно теряется, но глаз удаётся сохранить
Что определяет выбор
Размер и глубина дефекта, его расположение относительно центра, активность инфекции, состояние поверхности глаза и наличие донорской ткани. Нередко методы комбинируют и меняют по ходу лечения
После заживления
Помутнение и астигматизм
На месте язвы формируется рубец. Если он проходит через центр роговицы, зрение остаётся сниженным даже при полностью зажившем глазе; неровность поверхности вызывает искажения, которые не исправляются очками
Восстановление зрения — отдельный этап
Пересадку роговицы ради остроты зрения выполняют позже, когда глаз спокоен, инфекция излечена, воспаление и сосуды в роговице стихли. Трансплантат, пересаженный в воспалённый и проросший сосудами глаз, отторгается значительно чаще, поэтому спешка здесь работает против результата
Лечение причины
Продолжают длительное лечение основного заболевания: противорецидивную терапию при герпесе, системное лечение при васкулите, восстановление слёзной плёнки, коррекцию неполного смыкания век. Без этого повторная язва — вопрос времени, в том числе на пересаженной роговице
Восстановление поверхности глаза
После тяжёлых ожогов повреждается зона роста клеток по краю роговицы, и обычная пересадка не приживается. В таких случаях сначала восстанавливают поверхность глаза, в том числе пересадкой стволовых клеток этой зоны, и лишь затем обсуждают оптическую пересадку
У детей
Даже небольшое центральное помутнение в раннем возрасте быстро приводит к тому, что мозг перестаёт использовать этот глаз. Поэтому параллельно с лечением роговицы начинают лечение амблиопии, не дожидаясь окончательного заживления
Прогноз
Сохранение глаза
При своевременном лечении глаз во многих случаях удаётся сохранить. Прогноз сильно зависит от причины, размера и расположения дефекта, наличия прободения и того, насколько быстро удалось остановить разрушение роговицы
Зрение
Зависит прежде всего от расположения рубца. При периферическом дефекте зрение может остаться высоким; при центральном — снижается, и восстановление требует пересадки роговицы вторым этапом
Что ухудшает прогноз
Состоявшееся прободение, грибковая и акантамёбная инфекция, нейротрофическая роговица без чувствительности, активное системное аутоиммунное заболевание, тяжёлый ожог с повреждением зоны роста клеток, длительное применение гормональных или обезболивающих капель до обращения
Второй глаз
При системных и аутоиммунных причинах, тяжёлой сухости и нейротрофических нарушениях второй глаз находится в группе риска, и его наблюдают отдельно и регулярно
Лечение в «Хадассе»
Острое десцеметоцеле лечат там, где пациент находится сейчас: это вопрос часов, а не организации поездки. Обращение в зарубежную клинику имеет смысл на другом этапе: когда глаз сохранён, но зрение не восстановилось; когда язва рецидивирует или не заживает месяцами; когда прежняя пересадка помутнела или отторглась; когда причина расплавления так и не установлена и лечение не даёт результата.
Такими случаями занимаются врачи службы роговицы офтальмологического отделения «Хадасса Эйн-Керем», которой руководит проф. Авраам Соломон. Это общенациональный центр направления при сложных заболеваниях роговицы и поверхности глаза: сюда направляют пациентов со всей страны и из-за рубежа, а в год здесь выполняют около ста пересадок роговицы. Среди специалистов — д-р Итай Лави, специалист по заболеваниям и хирургии роговицы.
Для последствий десцеметоцеле здесь есть весь необходимый набор: послойные пересадки роговицы, при которых заменяют только поражённые слои, пересадка амниотической мембраны и восстановление поверхности глаза после химических ожогов, трансплантация стволовых клеток краевой зоны роговицы, лечение тяжёлых инфекций роговицы и тяжёлых форм сухого глаза. Визуализация включает томографию переднего отрезка и подсчёт клеток внутреннего слоя роговицы — исследования, которые помогают оценить состояние роговицы и вместе с клинической картиной спланировать вид и сроки оптической пересадки.
Если язва активна прямо сейчас, правильный порядок действий — сначала неотложная помощь по месту нахождения, и только затем обсуждение дальнейшей тактики. Заочный разбор документов при этом возможен параллельно с лечением: он помогает понять, верно ли определена причина, и спланировать восстановительный этап заранее, не теряя времени после заживления.
Консультация по вашему случаю
Что полезно прислать:
- заключение офтальмолога с описанием осмотра на щелевой лампе и датами
- фотографии переднего отрезка глаза, если они выполнялись
- снимки томографии переднего отрезка в формате DICOM либо ссылку для доступа к ним
- результаты соскобов, посевов и ПЦР, включая отрицательные
- острота зрения обоих глаз и внутриглазное давление
- полный список капель и препаратов с датами начала — особенно гормональных и обезболивающих
- протоколы всех перенесённых операций на глазу, включая предыдущие пересадки
- данные о системных заболеваниях и результаты ревматологического обследования, если оно проводилось
По этим материалам врачи оценивают состояние глаза, обоснованность установленной причины и возможности восстановления зрения. Координатор отвечает в течение одного рабочего дня. Общение возможно на русском языке.
Написать в WhatsApp Telegram info@hds.org.il
Информация на странице носит справочный характер и не заменяет осмотр офтальмолога. Десцеметоцеле относится к неотложным состояниям: при подозрении на него необходим осмотр в ближайшее время, а при признаках прободения — экстренно. Тактика лечения определяется индивидуально после осмотра и обследования.
