Лечение десмоидных опухолей в Израиле

Десмоидные опухоли, также известные как агрессивный фиброматоз, представляют собой редкие мезенхимальные новообразования, которые характеризуются местно-инвазивным ростом и высокой склонностью к рецидивированию. Несмотря на гистологически доброкачественный характер, десмоидные опухоли могут приводить к значительному ухудшению качества жизни пациентов и требуют комплексного подхода к лечению.

Эпидемиология и факторы риска 

Десмоидные опухоли составляют менее 3% всех мягкотканных опухолей и встречаются с частотой 2-4 случая на 1 миллион населения в год. Пик заболеваемости приходится на возраст 30-40 лет, женщины болеют несколько чаще мужчин. Факторами риска развития десмоидных опухолей являются:

• Семейный аденоматозный полипоз и ассоциированные с ним мутации гена APC
• Предшествующие хирургические вмешательства или травмы
• Беременность и роды
• Прием оральных контрацептивов

Клинические проявления 

Десмоидные опухоли чаще всего локализуются в брюшной полости и на туловище, но могут возникать практически в любой анатомической области. Клинические проявления зависят от локализации и размеров опухоли и включают:

• Безболезненное или слабо болезненное образование
• Деформацию и ограничение подвижности вовлеченной области
• Компрессионный синдром при сдавлении близлежащих органов и структур
• Косметические дефекты

Диагностика 

Диагностика десмоидных опухолей основывается на данных клинического осмотра, инструментальных методов визуализации и гистологического исследования. Ключевую роль играют:

1. Магнитно-резонансная томография - метод выбора для оценки распространенности опухоли и ее отношения к окружающим структурам
2. Компьютерная томография и ультразвуковое исследование - используются как дополнительные методы визуализации
3. Биопсия опухоли с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием

При гистологическом исследовании десмоидные опухоли характеризуются пролиферацией веретеновидных клеток, окруженных обильным коллагеновым матриксом. Важным иммуногистохимическим маркером является ядерная экспрессия бета-катенина.

Лечение 

Выбор тактики лечения десмоидных опухолей зависит от локализации опухоли, ее размеров, темпов роста и симптомов. Возможные варианты включают:

1. Активное наблюдение: применяется при небольших, медленно растущих и бессимптомных опухолях. Регулярный контроль с помощью магнитно-резонансной томографии позволяет отследить динамику процесса.
2. Хирургическое лечение: радикальное удаление опухоли с достаточным отступом от краев - метод выбора при операбельных десмоидных опухолях. Однако риск рецидива после операции остается высоким (до 40-50%).
3. Лучевая терапия: используется как самостоятельный метод при неоперабельных опухолях или в комбинации с хирургическим лечением для снижения риска рецидива.
4. Системная терапия: применяется при неоперабельных, рецидивирующих или прогрессирующих десмоидных опухолях. Варианты лечения включают:

• Гормональную терапию (тамоксифен, торемифен)
• Нестероидные противовоспалительные препараты (сулиндак, целекоксиб)
• Химиотерапию (доксорубицин, винбластин, метотрексат)
• Таргетную терапию (иматиниб, сорафениб, пазопаниб)

Прогноз 

Прогноз при десмоидных опухолях зависит от локализации опухоли, радикальности хирургического лечения и ответа на консервативную терапию. Даже при полном удалении опухоли риск рецидива остается высоким и может достигать 50-60% в течение 5 лет. Однако, благодаря современным методам лечения, удается добиться длительного контроля над заболеванием у большинства пациентов..

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

• Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.