Болезнь моямоя

Болезнь моямоя - это редкое идиопатическое заболевание сосудов головного мозга, характеризующееся прогрессирующим сужением и окклюзией терминальных отделов внутренних сонных артерий и их основных ветвей (передних и средних мозговых артерий). В ответ на хроническую церебральную ишемию развивается сеть патологических мелких извитых сосудов, напоминающих "клубы сигаретного дыма" (отсюда и название болезни, которое в переводе с японского означает "клубы дыма"). Болезнь моямоя преимущественно поражает детей и молодых взрослых, приводя к ишемическим и геморрагическим инсультам, когнитивным и двигательным нарушениям. Несмотря на большой прогресс в понимании этого заболевания, многие аспекты его этиологии и лечения остаются предметом активных исследований.

Заболеваемость болезнью моямоя значительно варьируется в зависимости от региона и этнической принадлежности. Наибольшая распространенность отмечается в странах Восточной Азии, особенно в Японии и Корее, где заболеваемость достигает 3-10 случаев на 100 000 населения. В других частях света болезнь моямоя встречается значительно реже.

Этиология болезни моямоя до конца не изучена. Предполагается комплексное взаимодействие генетических и приобретенных факторов. У части пациентов выявляются мутации в генах, регулирующих развитие и функцию сосудов (RNF213, ACTA2, GUCY1A3). Обсуждается роль аутоиммунных механизмов, инфекционных триггеров, протромботических состояний и эндотелиальной дисфункции.

Ключевым моментом патогенеза болезни моямоя является прогрессирующая окклюзия внутричерепных артерий вследствие гиперплазии интимы и фиброза медии. Это приводит к критическому сужению просвета сосудов и нарушению мозгового кровотока. В ответ на хроническую ишемию активируется компенсаторный ангиогенез - образование сети патологических коллатеральных сосудов. Однако эти сосуды имеют аномальную структуру, склонны к тромбозу, разрыву и аневризматическому расширению.

При гистологическом исследовании пораженных артерий выявляется характерная картина: утолщение интимы с пролиферацией гладкомышечных клеток, фрагментация внутренней эластической мембраны, фиброз медии, неоваскуляризация адвентиции.

Проявления болезни моямоя зависят от возраста дебюта, локализации и выраженности окклюзионно-стенотического поражения артерий. У детей преобладают симптомы ишемии мозга (транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты), у взрослых - геморрагические осложнения (внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния). Частыми симптомами являются когнитивные нарушения, двигательные расстройства (гемипарез, дистония, хореоатетоз), мигренеподобные головные боли, судорожные приступы.

Диагностика болезни моямоя основана на характерных ангиографических критериях:

• Двустороннее сужение или окклюзия терминальных отделов внутренних сонных артерий, проксимальных сегментов передних и средних мозговых артерий.
• Развитие патологической сосудистой сети в области основания мозга.
• Исключение других причин окклюзионно-стенотического поражения артерий (атеросклероз, васкулит, фибромускулярная дисплазия, компрессия опухолью, лучевые поражения).

"Золотым стандартом" диагностики остается селективная церебральная ангиография. Менее инвазивными скрининговыми методами являются КТ- и МР-ангиография. Для оценки церебральной перфузии применяются КТ- и МР-перфузия, ОФЭКТ, ПЭТ. МРТ позволяет выявить "немые" ишемические очаги и внутримозговые кровоизлияния.

Цель лечения при болезни моямоя - профилактика ишемических и геморрагических инсультов, улучшение церебральной перфузии. Основным методом является хирургическая реваскуляризация сосудов мозга - создание новых путей кровоснабжения в обход пораженных сосудов.

В лечении пациентов с болезнью моямоя важную роль играют эндоваскулярные вмешательства. Они применяются для выключения сопутствующих артериальных аневризм (путем койлинга, стент-ассистированной эмболизации или клипирования), а также для профилактики ишемических осложнений после деконструктивных операций на внутренних сонных артериях.

Наряду с хирургическими методами проводится консервативная терапия, направленная на профилактику тромбоза (антиагреганты), улучшение церебральной микроциркуляции (нимодипин, винпоцетин), коррекцию факторов риска (артериальной гипертензии, дислипидемии, гипергомоцистеинемии).

Своевременная диагностика и хирургическое лечение значительно улучшают прогноз при болезни моямоя. После успешной прямой реваскуляризации мозга 5-летняя выживаемость без инсультов превышает 90%. Однако даже при адекватном лечении сохраняется риск когнитивных и психических нарушений, требующих длительной нейрореабилитации.

Болезнь моямоя остается одной из самых сложных и загадочных форм цереброваскулярной патологии. Благодаря развитию методов нейровизуализации, микрохирургии и эндоваскулярной хирургии сегодня возможна ранняя диагностика и эффективное лечение этого тяжелого заболевания. Комбинация прямых и непрямых методов реваскуляризации мозга, эндоваскулярного выключения аневризм, консервативной терапии и нейрореабилитации позволяет значительно снизить риск инсультов и улучшить качество жизни пациентов. 

Диагностика и лечение в Израиле — почему в клинике «Хадасса»?

• Более 100 лет организация «Хадасса» и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
• Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами «Хадассы».